Maladie de Castleman

Maladie de Castleman est une maladie très rare et grave des ganglions lymphatiques qui survient lors de poussées. Il a été classé par le pathologiste américain Benjamin Castleman en 1954. La maladie se présente sous deux formes, une moins sévère et une très rare sévère avec un mauvais pronostic.

Qu'est-ce que la maladie de Castleman?

En général, la maladie est associée à une grande douleur dans les ganglions lymphatiques affectés. Dans la forme la plus simple de la maladie, les symptômes B comprennent une perte de poids involontaire, de la fièvre et des sueurs nocturnes.
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À Maladie de Castleman c'est une maladie des glandes lymphatiques qui affecte également les tissus environnants. Les ganglions lymphatiques se développent excessivement et forment des tumeurs. Selon qu'un ganglion lymphatique / groupe de ganglions lymphatiques ou plusieurs individus / plusieurs groupes sont touchés, le médicament de M. Castleman fait la différence entre la forme unicentrique (localisée) et la forme multicentrique.

La probabilité de contracter la maladie est de 1 sur 100 000 (patients / an). Les deux sexes sont touchés. Les patients atteints de la forme sévère sont plus âgés que ceux atteints de la maladie de Castleman unicentrique. Cette dernière présente des symptômes significativement moins nombreux que la forme sévère, qui est généralement associée à l'infection par le VIH et le HHV-8. Les personnes infectées par le VIH / SIDA courent un risque accru de développer une maladie lymphatique. Pour eux, le pronostic est nettement moins favorable.

causes

Les causes qui conduisent à la forme localisée de la maladie font actuellement encore l'objet de controverses.Les scientifiques supposent que les cellules malignes du corps du patient sont responsables d'une surproduction d'IL-6 et d'IL-10 dans les ganglions lymphatiques. Une maladie inflammatoire auto-immune, une infection virale autre que le virus de l'herpès humain 8 (HHV-8) ou une prédisposition génétique pourraient également être le déclencheur de la maladie de Castleman plus bénigne.

Avec elle, différentes variantes du récepteur de l'interleukine-6 ​​existent côte à côte, ce qui peut en conséquence influencer plus de cellules. Étant donné qu'au moins 60 pour cent des patients atteints de l'évolution sévère de la maladie ont également une infection par le HHV-8, ils développent une interleukine virale similaire à l'IL-6 humaine.

L'IL-6 virale est également la cause des tempêtes de cytokines typiques de la forme multicentrique de la maladie de Castleman: elle infecte un grand nombre de cellules plasmatiques, dont la plupart sont situées à proximité des follicules lymphatiques.

Symptômes, maux et signes

En général, la maladie est associée à une grande douleur dans les ganglions lymphatiques affectés. Dans la forme la plus simple de la maladie, les symptômes B comprennent une perte de poids involontaire, de la fièvre et des sueurs nocturnes. De plus, le patient est faible et fatigué, ressent des douleurs dans la poitrine et l'abdomen - en fonction de la région touchée par la maladie. Une légère anémie est souvent encore détectable.

En plus des symptômes B, les patients atteints de la forme multicentrique de la maladie souffrent de nausées, de vomissements et de perte d'appétit et ont une hypertrophie du foie et de la rate. En outre, il existe des problèmes respiratoires, une tendance à l'œdème, une carence en protéines sévère, une anémie sévère, divers types d'inflammation et une thrombopénie massive (déficit en plaquettes sanguines).

Aussi le syndrome POEMS et - (en partie) causé par l'infection à VIH simultanée - la lymphadénopathie, le sarcome de Kaposi et les lymphomes malins. Selon la gravité et l'étendue des symptômes, la mort par défaillance d'organes multiples, une infection grave et un lymphome peuvent survenir.

Diagnostic et évolution de la maladie

La maladie de Castleman doit être différenciée du lymphome et d'autres maladies graves dans un diagnostic différentiel. La forme sévère en particulier est souvent confondue avec un lymphome. L'échographie et la tomodensitométrie sont utilisées pour réduire la taille de la zone touchée. Le tissu de la glande lymphatique est prélevé et examiné histologiquement. Le sang prélevé lors d'une poussée de maladie montre des niveaux élevés d'IL-6 et de CRP.

La forme la plus bénigne de la maladie des glandes lymphatiques ne présente pas de symptômes aussi prononcés ni de rechutes plus légères. La valeur CRP est inférieure à celle de la maladie de Castleman sévère. Le M. Castleman multicentrique peut évoluer très différemment. Certains patients sont stables pendant des années, chez d'autres, la maladie progresse rapidement jusqu'à devenir mortelle.

Entre les crises, le patient connaît des phases de bon bien-être, des valeurs de CRP normales et même une régression du tissu lymphatique atteint. Cependant, plus la personne vit longtemps avec la maladie, plus les poussées sont fréquentes et plus le risque de développer un lymphome malin est élevé.

Complications

La maladie de Castleman provoque de graves plaintes chez le patient. Il y a généralement une perte de poids sévère et les patients souffrent également de fièvre ou de sueurs nocturnes. De plus, les douleurs à l'estomac ou à l'abdomen ne sont pas rares, de sorte que la qualité de vie du patient est considérablement réduite par cette maladie.

La maladie de Castleman provoque également des vomissements et des nausées chez le patient, avec une perte d'appétit également. Le foie et la rate grossissent, ce qui peut également causer des douleurs dans les zones touchées. L'anémie rend les personnes touchées fatiguées et épuisées. Cette maladie réduit également considérablement la résilience du patient.

Sans traitement, la maladie de Castleman entraîne une défaillance des organes et finalement la mort du patient. Le système immunitaire du patient est également affaibli par la maladie, ce qui facilite l'apparition d'infections ou d'inflammations. En règle générale, une intervention chirurgicale peut être effectuée pour traiter les symptômes. De plus, les patients sont souvent dépendants de la radiothérapie. On ne peut généralement pas prédire si cela conduira à une évolution complètement positive de la maladie. La maladie de Castleman peut également réduire l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

S'il y a des problèmes avec les ganglions lymphatiques, la maladie de Castleman pourrait être derrière. Il est recommandé de consulter immédiatement un médecin si vous rencontrez de tels problèmes. Il peut décider s'il s'agit de la maladie de Castleman unicentrique ou multicentrique, ou d'une autre maladie qui affecte le système lymphatique.

Cette maladie, qui survient relativement rarement, est associée à des symptômes non spécifiques. Néanmoins, si cela dure longtemps, cela ne peut souvent pas être expliqué par un gonflement des ganglions lymphatiques ou de la fièvre liés au froid. Les ganglions lymphatiques toujours douloureux et l'élargissement des organes qui l'accompagne indiquaient également que quelque chose pouvait mal tourner. La maladie de Castleman survient généralement par épisodes. C'est également un signe que la cause des ganglions lymphatiques enflés doit être recherchée.

Une visite chez le médecin ne doit pas être retardée longtemps si une maladie grave est suspectée. L'établissement de la maladie de Castleman nécessite des diagnostics approfondis. Premièrement, d'autres maladies doivent être exclues. Cela comprend, par exemple, les infections, les maladies auto-immunes ou les événements tumoraux.

Si un seul ganglion lymphatique est affecté, il peut être enlevé chirurgicalement. Cependant, cela n'est pas possible avec la maladie de Castleman multicentrique. La gamme thérapeutique à travers la chimiothérapie, la radiothérapie ou des approches thérapeutiques multimodales ciblées est présentée ici. Le pronostic de la maladie de Castleman est nettement pire, surtout s'il existe des déficiences immunitaires graves telles que le SIDA.

Thérapie et traitement

Avec la maladie de Castleman unicentrique, il y a de bonnes chances de guérison si la personne affectée se fait enlever chirurgicalement le ganglion lymphatique anormalement élargi. La maladie ne revient alors que rarement. Si la chirurgie n'est pas possible, une radiothérapie peut être effectuée. L'utilisation d'anticorps monoclonaux contre l'IL-6 humaine (siltuximab) donne de bons résultats de traitement.

Avec la forme multicentrique, les chances de succès du traitement sont beaucoup plus faibles. Cela est dû d'une part au large éventail d'effets que les interleukines 6 et 10 ont sur les cellules de la glande lymphatique, et d'autre part, parce que la plupart des patients atteints de la forme sévère sont infectés par le VIH et le HHV-8 en même temps, et en plus Avoir à prendre des médicaments pour ces maladies (effets secondaires, interactions, affaiblissement plus important du corps).

De plus, les ganglions lymphatiques malades ne peuvent pas être enlevés chirurgicalement car ils sont situés dans plusieurs parties du corps. La médecine traite principalement de plusieurs manières: dans la thérapie anti-inflammatoire, des corticostéroïdes sont administrés. Avec l'aide de l'anticorps monoclonal rituximab (avec ou sans prise de cytostatiques), les interleukines 6 et 10 productrices de cytokines sont contenues et leurs voies de signalisation sont bloquées en même temps. Les symptômes sont traités avec des médicaments spéciaux (antiviral contre HHV-8, antirétroviral contre VIH).

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Perspectives et prévisions

Le pronostic spécifique de la maladie de Castleman dépend de la forme, de l'évolution et de la méthode de traitement choisie. De plus, l'état de santé général et la présence d'autres maladies sont importants. La forme unicentrique de la maladie de Castleman a un pronostic très favorable si le ganglion lymphatique affecté est complètement enlevé chirurgicalement ou préalablement traité par radiothérapie.

Le taux de survie global des personnes atteintes de cette forme de maladie est de 90%. Un taux de survie à cinq ans sans maladie est observé chez plus de 80% des patients. Moins de cinq pour cent meurent de la maladie unicentrique de Castleman en dix ans. Les patients traités par chimiothérapie ont un pronostic légèrement plus mauvais.

En raison de l'évolution diversifiée de la maladie et du petit nombre de cas, aucune déclaration concrète ne peut encore être faite sur un pronostic concernant la forme multicentrique de la maladie de Castleman. En général, les perspectives sont bien pires que pour les patients de forme unicentrique. Après le traitement standard consistant en un traitement par glucocorticoïdes et une chimiothérapie, plus de 50% des personnes touchées souffrent d'une rechute dans les trois ans.

Les patients qui souffrent également du VIH ont un pronostic particulièrement mauvais. Leur survie sans maladie est de 25 pour cent après trois ans. En moyenne, les patients sont décédés 14 mois après le diagnostic.

la prévention

La prévention contre la maladie de Castleman n'est possible que si une infection par le HHV-8, le VIH, etc. est évitée à l'avance.

Suivi

Les soins de suivi de la maladie de Castleman concernent principalement les éventuelles mesures préventives. Il comprend également le traitement du stress émotionnel. Les patients ont besoin du soutien de confiance des membres de leur famille et des amis. Après avoir terminé la première thérapie, l'activité physique aide à renforcer le corps.

L'effort doit rester dans la fourchette facile à modérée. De cette manière, ils renforcent le système immunitaire et améliorent le pronostic de santé. Les sports d'endurance ou l'aquagym sont des sports idéaux. La thérapie respiratoire peut également contribuer à optimiser le bien-être. Une alimentation saine possible est également utile. Le régime méditerranéen en particulier s'est avéré bénéfique pour la santé.

Pour le processus de récupération, il est logique de demander l'aide d'un médecin ou d'un nutritionniste. Bien entendu, les rendez-vous de contrôle réguliers avec le médecin responsable doivent également être respectés. De cette manière, les complications possibles peuvent être identifiées à un stade précoce. Si nécessaire, le médecin prendra des mesures spéciales pour éviter que la condition ne s'aggrave.

La prévention directe contre la maladie n'est actuellement pas possible. Les patients ne peuvent que renforcer les mesures de protection contre l'infection à VIH. Le soutien psychologique peut également avoir un effet positif sur le bien-être.

Tu peux le faire toi-même

Si la maladie de Castleman est diagnostiquée, elle représente parfois un lourd fardeau émotionnel pour les personnes touchées.La mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à parler à des amis, des parents et d'autres personnes touchées.

L'activité physique est recommandée pendant le traitement initial et après la fin du traitement. On pense qu'un effort léger à modéré est extrêmement efficace pour améliorer le pronostic du cancer. Les sports appropriés sont, par exemple, les sports d'endurance, la gymnastique de renforcement ou la thérapie par l'eau. Des exercices d'aérobic respiratoire, de yoga, de tai-chi, d'aérobic et du plancher pelvien sont également disponibles. Pour compenser cela, le repos et le repos sont importants. Une alimentation saine est également essentielle pour la maladie de Castleman. La nourriture méditerranéenne, en particulier, est un élément important du bien-être et de la récupération. Les personnes concernées sont mieux avisées de parler à un nutritionniste ou au médecin responsable.

Après le traitement, le corps doit être attentivement observé. S'il y a des signes de rechute ou d'autres complications, le médecin doit en être informé. En cas de doute, vous devez vous rendre à l'hôpital le plus proche avec les plaintes afin que les mesures nécessaires puissent être prises immédiatement en cas de complications graves pouvant survenir dans les premiers mois après la fin du traitement.