Du anomalie septale auriculo-ventriculaire est une malformation cardiaque congénitale. C'est une combinaison de communication interauriculaire et de communication interventriculaire.
Qu'est-ce qu'une communication inter-auriculo-ventriculaire?
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Le défaut septal auriculo-ventriculaire est une malformation cardiaque congénitale et l'une des anomalies cardiaques congénitales les plus complexes. Étant donné que la combinaison d'un défaut septal auriculaire et d'un défaut septal ventriculaire crée une connexion (shunt), le défaut cardiaque est l'un des soi-disant shunt vitia. Les shuntvitia sont des malformations cardiaques congénitales dans lesquelles les membres artériels et veineux de la circulation sanguine sont reliés les uns aux autres.
En cas de communication inter-auriculo-ventriculaire, un double shunt gauche-droite se forme. Le défaut est divisé en trois catégories en fonction de sa gravité:
- anomalie septale auriculo-ventriculaire complète
- anomalie septale auriculo-ventriculaire partielle
- Défaut d'Ostium primum.
Dans 35% des cas, d'autres malformations cardiaques ou anomalies d'organes accompagnent.
causes
La cause exacte de la malformation est inconnue. Chaque année, environ 0,19 pour 1000 nouveau-nés sont touchés. Les filles et les garçons tombent malades à peu près à la même fréquence. L'erreur se produit très souvent en relation avec le syndrome de Down. Environ 43% de tous les patients présentant une communication inter-auriculo-ventriculaire souffrent également du syndrome de Down.
Les enfants naissent avec un grand défaut du septum cardiaque. Il y a un trou dans la cloison auriculaire (communication interventriculaire) et dans la cloison des chambres (communication interventriculaire). La valve cardiaque entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche (valve tricuspide) et la valve entre le ventricule gauche et l'oreillette gauche (valve mitrale) sont malformées. De plus, la valve aortique est déplacée vers l'avant et vers le haut. La valve aortique se situe entre le ventricule gauche et l'aorte.
Symptômes, maux et signes
L'apparition et la nature des symptômes chez le nouveau-né dépendent de la taille et de l'emplacement du défaut. La force du flux sanguin, le niveau de pression dans les poumons et l'étendue des défauts de la valve influencent également les symptômes de la malformation cardiaque. Les anomalies ne jouent aucun rôle avant la naissance, car l'enfant reçoit du sang riche en oxygène de la mère. Après la naissance, l'oxygène n'est plus absorbé par la mère, mais par les poumons de l'enfant.
Pour ce faire, les poumons doivent se déplier et les vaisseaux pulmonaires se dilatent. Dans le cas d'un grand défaut auriculo-ventriculaire, la pression élevée qui règne dans le cœur gauche pousse le sang à travers le défaut de la paroi dans la moitié droite du cœur. Ce phénomène médical est connu sous le nom de shunt gauche-droite. Dans le cœur droit, le sang supplémentaire augmente la pression. Le sang circule à travers les vaisseaux pulmonaires à une pression accrue et exerce ainsi une pression sur les poumons.
Les deux cavités cardiaques doivent également faire beaucoup plus de travail. La moitié droite du cœur souffre de l'augmentation de la pression, la moitié gauche est affectée par l'augmentation du flux sanguin des poumons. Comme la valve AV ne peut pas se fermer, le sang retourne dans le cœur gauche. Celui-ci doit également être éjecté à chaque battement de cœur. Même dans les premiers jours de la vie, le cœur de l'enfant est tellement stressé qu'il conduit à une insuffisance cardiaque.
Les enfants affectés souffrent d'essoufflement et présentent une rétention d'eau sur tout le corps. La peau, les paupières et le foie sont enflés. Les enfants deviennent de plus en plus faibles et refusent de boire. Dans certains cas, il y a une inversion de pression grâce à un mécanisme de protection.
Dans ce cas, le sang pauvre en oxygène du cœur droit passe par le défaut septal dans le cœur gauche. Ici, les lèvres et la région de la bouche sont colorées en bleu. Si l'hypertension artérielle est fixée dans les poumons, la chirurgie ne peut plus être pratiquée. Les enfants atteints d'une telle hypertension pulmonaire fixe ont une espérance de vie maximale de 10 à 20 ans. Habituellement, cependant, le défaut septal artrioventriculaire est détecté tôt.
Diagnostic et cours
Un souffle cardiaque peut être entendu avec le stéthoscope lors de l'auscultation au cours de la première semaine. Cela est dû au reflux de sang à travers la valve AV défectueuse. Un électrocardiogramme peut être effectué si une communication interauriculaire est suspectée. Cela fournit des informations spécifiques sur la malformation cardiaque. La radiographie montre un cœur considérablement élargi.
L'étalon-or pour évaluer pleinement la gravité de la malformation cardiaque est l'échocardiographie. Si une communication inter-auriculo-ventriculaire est suspectée pendant la grossesse, une évaluation prénatale du risque peut être réalisée. De la 16e à la 20e semaine de grossesse, une malformation cardiaque peut être diagnostiquée avec certitude avec cette méthode.
Cependant, la malformation cardiaque ne peut pas être détectée avec des examens échographiques de routine normaux. Les examens ont lieu dans des centres périnatals spécialement formés.
Complications
Dans le cas d'une communication interauriculaire entièrement développée (AVSD), les quatre cavités cardiaques sont reliées entre elles dès la naissance en raison d'une malformation cardiaque. Cela signifie que le sang artériel et veineux est constamment mélangé et que l'efficacité de la capacité de pompage du cœur est considérablement réduite.
Les complications résultant de l'AVSD non traitée sont généralement une pression pulmonaire élevée (hypertension pulmonaire), qui, en tant que contre-réaction physiologique, conduit à un épaississement de la paroi médiane musculaire (média) des artères pulmonaires. Dans une sorte de cercle vicieux, les deux effets se renforcent mutuellement (réaction d'Eisenmenger). L'insuffisance croissante du cœur conduit à un mauvais pronostic si elle n'est pas traitée.
La chirurgie à cœur ouvert peut très bien améliorer le pronostic à long terme. Les étapes les plus importantes de l'opération sont la reconstruction des deux valves cardiaques auriculo-ventriculaires, la valve mitrale à gauche et la valve tricuspide au cœur droit, et l'élimination des anomalies septales par application de patchs artificiels. Outre les risques chirurgicaux classiques associés à la chirurgie à cœur ouvert sur un bébé ou un enfant en bas âge, il existe un risque spécifique de perturbation du système d'excitation électrique.
Le nœud AV, qui collecte les impulsions électriques de l'horloge (nœud sinusal) et les transmet aux systèmes en aval avec un léger retard, est généralement particulièrement affecté. Si le problème ne peut être résolu avec des médicaments, un stimulateur cardiaque artificiel doit être implanté.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Un défaut septal auriculo-ventriculaire génétiquement déterminé (AVSD) devient symptomatique chez le nouveau-né dans les premiers jours. Il n'est pas nécessaire de demander quand une aide médicale doit être demandée. La gravité de la malformation cardiaque peut être déterminée au moyen d'une échocardiographie et confirmée et complétée par les résultats de l'ECG. Avec un AVSD entièrement développé, les quatre cavités cardiaques sont connectées les unes aux autres et, si elles ne sont pas traitées, le pronostic pour le nouveau-né est extrêmement défavorable.
Lors d'une intervention chirurgicale dans une clinique spécialisée, les connexions entre les deux chambres sont fermées et les deux valvules cardiaques inopérantes entre l'oreillette gauche et la chambre gauche (valve mitrale) et entre l'oreillette droite et la chambre droite (valve tricuspide) sont généralement remplacées. Une telle intervention améliore considérablement le pronostic de survie des nouveau-nés.
Pour les personnes touchées, une vie presque normale est généralement possible après une opération réussie si l'opération de reconstruction est effectuée suffisamment tôt et qu'aucun dommage irréversible aux poumons ou au muscle cardiaque ne s'est encore formé.
Après avoir atteint l'âge adulte, les intervalles de contrôle médical peuvent être prolongés si les symptômes restent indemnes. Cependant, les personnes touchées doivent faire attention aux symptômes spécifiques qui pourraient indiquer un nouveau problème et qui doivent être clarifiés immédiatement par un cardiologue ou un médecin de famille expérimenté.
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Traitement et thérapie
Si la malformation cardiaque n'est pas traitée, seulement 10 pour cent des enfants affectés sont encore en vie après six mois. Les patients développent une hypertension pulmonaire et en conséquence une réaction dite d'Eisenmenger. La plupart des anomalies septales auriculo-ventriculaires sont découvertes précocement et peuvent être opérées.
En utilisant la machine cœur-poumon, les circulations artérielle et veineuse sont à nouveau séparées l'une de l'autre. Au cours des six premiers mois après l'opération, une prophylaxie médicale de l'endocardite est effectuée conformément aux directives médicales en vigueur. Des contrôles réguliers doivent également être effectués après l'opération. Le pronostic à long terme des enfants opérés est très bon. Une seconde opération est rarement nécessaire.
Perspectives et prévisions
Le pronostic d'une communication inter-auriculo-ventriculaire est mauvais. Si la guérison a lieu, il y a un risque accru de souffrir d'une maladie secondaire. Plus de 35% des patients développent d'autres maladies cardiaques qui durent toute la vie et qui ne peuvent plus être guéries. Le syndrome de Down est diagnostiqué comme la maladie sous-jacente chez la majorité des patients. Environ ¼ de ceux qui ont une communication interauriculaire en font partie.
Le diagnostic et le début du traitement sont essentiels pour le pronostic. Les enfants naissent avec le défaut et ont besoin d'un traitement dès que possible. Sans soins médicaux, il existe un risque de décès prématuré dans les premières semaines ou mois de vie.
Les statistiques montrent que les enfants non traités ont environ 90% de chances de mourir dans les 6 premiers mois de leur vie. L'essoufflement et l'activité cardiaque non fonctionnelle exercent une telle pression sur l'organisme qu'il n'y a pratiquement aucune chance de survie sans un traitement médical intensif. La défaillance d'organes multiples ou la mort par suffocation en seraient les conséquences dévastatrices.
Dans les soins médicaux professionnels, l'activité du cœur est stabilisée avec une machine cœur-poumon. Cela améliore considérablement les perspectives de survie. Dès que l'enfant est dans un état de santé stable, une opération est effectuée. Cela augmente considérablement la probabilité de survie et permet au patient d'avoir une activité cardiaque indépendante suffisante.
la prévention
Étant donné que les causes exactes de la communication inter-auriculo-ventriculaire sont inconnues, la maladie ne peut être évitée. Si un enfant atteint d'une malformation cardiaque est déjà né dans une famille, il existe un risque de récidive de 2,5% si un autre enfant est né. Surtout dans les familles présentant un risque accru de maladie, le diagnostic prénatal peut aider à identifier la malformation cardiaque à un stade précoce. Plus le diagnostic est posé tôt, meilleur est le pronostic.
Suivi
Avec cette maladie, dans la plupart des cas, il n'y a pas ou très peu d'options et de mesures disponibles pour les soins de suivi. L'intéressé est d'abord dépendant d'un diagnostic complet et surtout précoce afin de soulager durablement les symptômes et de reconnaître précocement la malformation cardiaque. Puisqu'il s'agit également d'une maladie congénitale, elle ne peut pas être traitée de manière causale, mais uniquement de manière purement symptomatique.
La guérison complète ne peut pas se produire et l'auto-guérison ne peut pas non plus se produire. Dans la plupart des cas, ce défaut est soulagé par la chirurgie. L'évolution ultérieure dépend beaucoup du moment du diagnostic, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite. Après une telle opération, la personne concernée doit absolument se reposer et prendre soin de son corps.
Vous devez vous abstenir d'activités épuisantes ou stressantes afin d'éviter un stress inutile sur le cœur. Des contrôles et examens réguliers sont également nécessaires après la procédure. Si la procédure réussit, il n'y aura pas d'espérance de vie réduite pour les personnes touchées. Cependant, la plupart des gens ont également d'autres problèmes cardiaques qui nécessitent également un traitement.
Tu peux le faire toi-même
Le défaut septal auriculo-ventriculaire en tant que maladie cardiaque congénitale représente un défi quotidien pour les familles touchées. Le diagnostic prénatal est indispensable pour détecter précocement la malformation cardiaque, surtout lorsque le risque de maladie est augmenté. Cependant, il est souvent possible pour les personnes touchées de mener une vie presque normale.
Cependant, des intervalles réguliers pour les contrôles de suivi médical et le strict respect des plans de médicaments sont recommandés. D'autres aspects importants sont d'éviter la nicotine et de mener une vie saine. Pour éviter le stress psychogène, le stress émotionnel et les problèmes de droit social, il est conseillé de consulter des groupes d'entraide et des thérapeutes appropriés. Des problèmes tels que: les besoins éducatifs spéciaux, les restrictions sportives, la compensation des désavantages scolaires ou les procédures de relaxation peuvent être clarifiés.
L'agilité mentale et physique favorise la confiance en soi et possède des propriétés stabilisantes. Les personnes concernées sont donc encouragées à participer activement à la vie publique de leur propre initiative. L'exercice des passe-temps sert ici d'introduction judicieuse et d'aide à la motivation. Des voyages et des excursions bien organisés contribuent de manière significative à une qualité de vie saine; y renoncer a un effet négatif sur l'état mental.
Le soutien de la famille et des amis en tant que réseau social solide peut également augmenter son propre bien-être et réduire les tensions. De plus amples informations sur les maladies cardiaques sont également disponibles auprès de la Deutsche Herzstiftung e.V. et de l'Association fédérale des enfants atteints de maladies cardiaques.
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