Dysprotéinémie

Les patients avec un Dysprotéinémie souffrez d'une disproportion congénitale ou acquise en protéines sanguines. Puisque ces protéines sont produites dans le foie, des dommages au foie sont à l'origine du phénomène dans de nombreux cas. Le traitement est effectué en fonction de la cause principale.

Qu'est-ce que la dysprotéinémie?

Le préfixe grec «Dys-» signifie littéralement quelque chose comme «perturbation» ou «dysfonctionnement». «Ämie» signifie «dans le sang» en allemand. Le mot composé dysprotéinémie est utilisé dans le jargon médical pour un trouble de la composition sanguine. Les patients atteints de dysprotéinémie ont des taux de protéines anormalement composés dans leur sang.

Le trouble entraîne une disparité des protéines plasmatiques. Le médecin comprend que les protéines plasmatiques sont les éléments cellulaires du sang: c'est-à-dire les éléments constitutifs des protéines. Au lieu d'une inadéquation qualitative, la dysprotéinémie a une inadéquation quantitative. Le trouble concerne essentiellement les soi-disant albumines et globulines.

Les globulines sont des protéines de stockage. L'albumine est la seule protéine sanguine qui n'est pas comptée parmi les globulines, mais comme les globulines, c'est une protéine globulaire. La dysprotéinémie peut être congénitale ou acquise. Le phénomène est généralement le symptôme d'une maladie générale et ne correspond pas à un phénomène isolé.

causes

La cause la plus fréquente de dysprotéinémie est le cadre d'un syndrome plus large. Le déficit en α₁-1-antitrypsine est l'une des causes congénitales les plus importantes. De plus, la dysprotéinémie congénitale se manifeste par une dysprotéinémie défectueuse, une analbuminémie ou une atransferrinémie. La plupart des déséquilibres congénitaux résultent de mutations génétiques, souvent héréditaires.

La dysprotéinémie acquise peut être causée par une grande variété de maladies. Beaucoup d'entre eux affectent le principal lieu de production des protéines sanguines: le foie.En plus des maladies hépatiques causales, les syndromes dits paranéoplasiques peuvent également fournir le cadre plus large de la dysprotéinémie. De plus, différents types d'inflammation peuvent provoquer des déséquilibres des protéines sanguines.

Le système immunitaire est le principal déclencheur ici. La dysprotéinémie acquise survient également lorsque les protéines plasmatiques sont perdues dans le contexte d'un syndrome néphrotique. Le syndrome de carence en anticorps peut également se manifester par une protéine sanguine disproportionnée. Les maladies mentionnées ne doivent être comprises qu'à titre d'exemples. Dans l'ensemble, le phénomène peut être symptomatique de nombreuses autres maladies.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes chez les patients atteints de dysprotéinémie diffèrent selon la cause principale. La forme congénitale, par exemple, est le plus souvent basée sur un déficit métabolique en α₁-1-antitrypsine. La plupart des patients atteints de cette maladie métabolique ont une inflammation hépatique chronique et active.

Cette hépatite peut être douloureuse et entraîner un dysfonctionnement hépatique extrême qui finit par provoquer une dysprotéinémie. En revanche, les patients atteints d'atransferrinémie congénitale souffrent de dépôts de fer dans divers organes. En fonction des organes affectés, il existe des troubles fonctionnels spécifiques aux organes en plus de la dysprotéinémie, comme l'insuffisance rénale.

Si la disproportion des protéines sanguines sous la forme acquise est présente dans le cadre plus large d'un syndrome paranéoplasique, les tumeurs hormonalement actives sont le principal symptôme. En sécrétant des hormones, ces tumeurs simulent une maladie endocrinologique qui peut provoquer des symptômes dans divers organes.

diagnostic

Le diagnostic de dysprotéinémie se fait par électrophorèse sérique. Dans ce processus, les protéines sanguines sont séparées puis quantifiées. Habituellement, la cause principale de la dysprotéinémie est diagnostiquée bien avant que le symptôme lui-même ne soit diagnostiqué.

Ce n'est que dans de rares cas individuels que le diagnostic de dysprotéinémie est suivi d'un diagnostic détaillé et d'une recherche sur les causes du déséquilibre. Le pronostic des patients atteints de dysprotéinémie dépend de la cause principale. Par exemple, les patients atteints de cirrhose du foie ont un pronostic plutôt mauvais.

Complications

Les complications et les symptômes de la dysprotéinémie dépendent fortement de la cause du symptôme. En règle générale, cependant, il y a des dommages au foie, qui peuvent avoir des effets différents sur la santé du patient. La plupart des personnes touchées souffrent d'une maladie métabolique.

Cela peut se manifester sous la forme de douleurs à l'estomac, de diarrhée ou de gaz. Cela entraîne souvent une inflammation du foie. En raison des problèmes hépatiques, le fer se dépose dans divers organes, ce qui peut entraîner des lésions rénales. En cas d'insuffisance rénale, une dialyse est alors nécessaire pour maintenir le patient en vie. Dans le pire des cas, un cancer peut se développer.

Le traitement est causal et cible principalement la maladie sous-jacente. Dans de nombreux cas, la personne concernée doit éviter certains aliments pour ne plus passer sous silence le foie. Les cas graves nécessitent une intervention chirurgicale.

Si des tumeurs surviennent en raison d'une dysprotéinémie, elles sont également enlevées chirurgicalement ou traitées à l'aide d'une chimiothérapie. Diverses complications peuvent survenir. Il se peut qu'un traitement complet de la dysprotéinémie ne soit pas possible, de sorte qu'il en résulte une espérance de vie raccourcie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Une inflammation du foie et des symptômes d'insuffisance rénale peuvent être causés par une dysprotéinémie. Une visite chez le médecin est recommandée si les symptômes persistent plus longtemps que d'habitude ou s'ils augmentent en intensité. En cas de complications, une aide médicale d'urgence doit toujours être demandée. En fonction de la rapidité avec laquelle la maladie est reconnue, la personne touchée doit ensuite passer quelques jours ou semaines à l'hôpital. En consultant régulièrement le médecin responsable, le traitement approprié peut être initié rapidement en cas de symptômes aigus.

La dysprotéinémie acquise survient en particulier en relation avec des maladies du foie et des syndromes dits paranéoplasiques. L'inflammation ainsi que des maladies telles que le syndrome néphrotique ou le syndrome de déficit en anticorps peuvent conduire à une protéine sanguine disproportionnée.

Si ces facteurs de risque s'appliquent à vous, vous devriez absolument consulter un médecin sur les symptômes typiques de la dysprotéinémie. Pour des examens complémentaires, en fonction des symptômes, l'hépatologue, le néphrologue ou un spécialiste en médecine interne peuvent être appelés. En outre, un nutritionniste doit être consulté qui aidera à changer de régime.

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Traitement et thérapie

Dans la mesure du possible, un traitement causal de la maladie primaire est utilisé dans la dysprotéinémie. La thérapie symptomatique essaierait seulement de corriger le déséquilibre, mais pas d'éliminer la cause et ainsi de ne pas parvenir à un véritable remède. Dans le cas de la cirrhose du foie ou d'autres maladies avec de graves lésions du tissu hépatique, le traitement standard comprend principalement des mesures de soutien destinées à empêcher la maladie de progresser.

Désormais, les patients doivent éviter tous les aliments et consommables qui sont toxiques pour le foie ou qui alourdissent le foie. La guérison causale des patients atteints de cirrhose hépatique n'est possible que par une transplantation d'organe. La transplantation hépatique est également l'option de traitement finale pour les patients atteints de dysprotéinémie congénitale associée à un déficit en alpha-1 antitrypsine.

Néanmoins, ces patients reçoivent initialement des substitutions de la substance déficiente afin de maîtriser les maladies secondaires. Les patients atteints du syndrome paranéoplasique sont traités de manière invasive. Au cours d'une opération, la tumeur productrice d'hormones est éliminée aussi complètement que possible.

Selon le degré de malignité, il existe également une radiothérapie ou une chimiothérapie. L'immunoélectrophorèse est disponible depuis un certain temps pour le traitement symptomatique de la dysprotéinémie. Cette procédure élimine les excès de cellules sanguines du sang du patient.

Le sang «nettoyé» est renvoyé au patient de la même manière que la dialyse. La procédure ne convient pas à la dysprotéinémie quelle qu'en soit la cause. L'immunoélectrophorèse ne peut être utilisée pour un traitement symptomatique que si la disproportion existe dans la majorité de certaines protéines sanguines.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de la dysprotéinémie dépend de la cause sous-jacente et de la gravité de la maladie. S'il n'y a pas de dommages au foie, il y a de bonnes chances qu'il soit guéri. Le déséquilibre de l'équilibre protéique est traité et traité. Si la maladie sous-jacente est guérie, la concentration de protéines est alors dans un équilibre naturel. La dysprotéinémie est également considérée comme guérie dans ce cas.

S'il y a déjà eu des lésions tissulaires au foie, le pronostic change. Les dommages au foie sont irréparables et ne peuvent pas être régénérés. Dans les cas graves, il existe un risque de défaillance d'organe. Il s'agit d'une condition potentiellement mortelle pour le patient. Si le patient souffre d'une tumeur, le pronostic est également défavorable. Une intervention chirurgicale et une thérapie anticancéreuse ultérieure sont effectuées. Les chances de guérison dépendent de la taille de la tumeur et du succès du traitement après l'ablation de la tumeur. Dans la plupart des cas, les dommages consécutifs subsisteront, mais la vie du patient peut être sauvée.

Si le patient a trop de cellules sanguines dans son corps, le sang est nettoyé. De cette manière, la dysprotéinémie est guérie. Au cours de la vie, le sang peut être nettoyé à nouveau, car cette procédure fournit un soulagement temporaire des symptômes et ne guérit pas.

la prévention

La dysprotéinémie peut être le symptôme d'un certain nombre de maladies. Si vous voulez éviter la disproportion des protéines sanguines, vous devez prévenir une variété de maladies différentes. Comme beaucoup d'entre eux sont génétiques, il n'existe pas de mesures préventives efficaces à cent pour cent.

En principe, une manipulation prudente des substances toxiques pour le foie est recommandée. La distance par rapport à l'alcool peut être interprétée au sens large comme l'une des dizaines d'étapes préventives dans le contexte de la dysprotéinémie.

Suivi

Dans le cas de dysprotéinémie, dans la plupart des cas, il n'y a pas de mesures de suivi ou d'options disponibles pour la personne touchée. Tout d'abord, un diagnostic et un examen complets doivent être effectués avec cette maladie afin qu'il n'y ait pas d'autres complications et aucune aggravation supplémentaire des symptômes. Plus la dysprotéinémie est détectée tôt, meilleure est généralement l'évolution de la maladie.

Avec un traitement correct et, surtout, précoce de la maladie, il n'y a pas non plus d'espérance de vie réduite pour la personne touchée. Le traitement de cette maladie est toujours basé sur la maladie sous-jacente, de sorte qu'elle doit être traitée et, si possible, évitée. L'évolution ultérieure de la dysprotéinémie dépend également beaucoup de la maladie sous-jacente, de sorte qu'aucune prédiction générale ne peut être faite à ce sujet.

Si une tumeur est responsable de la dysprotéinémie, des examens réguliers sont recommandés même après l'ablation afin de détecter d'autres tumeurs à un stade précoce. Soutenir et prendre soin de la famille ou des amis a également un effet très positif sur l'évolution de la maladie et, surtout, peut prévenir les bouleversements psychologiques.

Tu peux le faire toi-même

En cas de dysprotéinémie, la composition physiologique, c'est-à-dire normale, des corps protéiques dans le sang est perturbée. Les causes sont très différentes et la dysprotéinémie n'est donc qu'un symptôme de processus pathologiques très différents. Donc, si vous vouliez éviter la composition disproportionnée des protéines sanguines, vous devriez prévenir toute une gamme de maladies différentes.

Cela ne peut pas être mis en œuvre dans la vie de tous les jours, d'autant plus que bon nombre des dysprotéinémies connues aujourd'hui sont clairement génétiques. Cependant, toute personne qui sait qu'elle est atteinte de l'une des différentes formes de dysprotéinémie doit faire tout son possible pour éviter que la maladie ne s'aggrave davantage.

Dans la vie de tous les jours, cela signifie notamment une manipulation toujours prudente et réfléchie de toutes les substances et substances toxiques pour le foie. Dans certaines professions, l'utilisation de peintures, vernis ou solvants doit absolument être évitée. Cependant, la substance évitable la plus importante et toxique pour le foie dans la vie quotidienne est l'alcool.

Dans l'intérêt de l'auto-assistance en présence de dysprotéinémie, dans le meilleur des cas, une abstinence totale d'alcool doit être observée. Parce que même la consommation des plus petites quantités d'alcool a un effet beaucoup plus toxique sur les patients atteints de dysprotéinémie que sur ceux dont le métabolisme est sain.