Du Hypogénitalisme représente un sous-développement des organes sexuels, qui comprend à la fois les caractères sexuels primaires et secondaires. Les causes possibles sont une production insuffisante d'hormones sexuelles et leur efficacité insuffisante.
Qu'est-ce que l'hypogénitalisme?
À Hypogénitalisme c'est le développement insuffisant des caractères sexuels primaires et secondaires. Le sous-développement des organes génitaux externes est au premier plan. Chez les hommes, seul un petit pénis se développe. Le scrotum est généralement petit et lisse. Dans les cas extrêmes, il n'y a même qu'un seul micropénis. Chez la femme, les trompes de Fallope et l'utérus ne sont pas complètement développés.
Les deux sexes montrent également un développement incomplet des caractères sexuels secondaires. L'hypogénitalisme et l'hypogonadisme sont étroitement liés. Les deux termes ne doivent pas être confondus. L'hypogonadisme est le sous-fonctionnement des gonades telles que les testicules ou les ovaires, par lequel trop peu d'hormones sexuelles sont produites. Le manque d'hormones sexuelles entraîne le sous-développement des organes sexuels (hypogénitalisme).
Cependant, l'hypogénitalisme peut également avoir d'autres causes. Dans certains cas, l'efficacité des hormones sexuelles est réduite malgré des concentrations hormonales normales.
causes
Il existe de nombreuses raisons à l'hypogénitalisme. Il convient de noter que le sous-développement des organes sexuels n'est pas une maladie indépendante, mais seulement un symptôme d'un trouble ou d'une maladie sous-jacente. Il y a souvent une cause génétique. Divers syndromes tels que le syndrome de Klinefelter, le syndrome de Turner, le syndrome de Kallmann, le syndrome de Prader-Willi ou le syndrome de Laurence-Moon-Biedl-Bardet montrent également l'hypogénitalisme comme symptôme.
Au moins vingt maladies ou syndromes différents peuvent conduire à un trouble du développement génital. La plupart de ces maladies sont génétiques. Ils conduisent souvent à un manque de production d'hormones par hypogonadisme. Dans le pseudohermaphrodisme féminin, cependant, il existe un génotype masculin XY avec une production suffisante de testostérone. Cependant, en raison de récepteurs inefficaces de la testostérone, il ne peut pas développer son efficacité.
La personne affectée est phénotypiquement féminine, mais sans gonades féminines fonctionnelles. Dans certains cas, cependant, les caractéristiques sexuelles masculines et féminines sont également présentes. On parle ici d'hermaphrodisme (hermaphrodite).
Mais l'hypogénitalisme peut aussi être idiopathique. Cela conduit à un sous-développement isolé des organes génitaux sans cause apparente. Il est possible que la frontière entre la taille génitale normale et pathologique soit souvent floue en raison de la définition imprécise.
Comme mentionné précédemment, l'hypogénitalisme n'est qu'un symptôme d'un trouble sous-jacent. Chez les hommes, il se manifeste dans le pénis d'un petit enfant qui ne se développe plus même après la puberté. Le terme micropénis est utilisé lorsqu'il ne dépasse pas sept cm de longueur en érection. De plus, la prostate peut difficilement être ressentie. Parfois, seul un nœud de la taille d'une noisette peut être ressenti. Chez la femme, l'utérus et les trompes de Fallope sont sous-développés. Les caractères sexuels secondaires sont insuffisamment développés chez les deux sexes.
Symptômes, maux et signes
Les symptômes supplémentaires dépendent de la condition sous-jacente. Lorsqu'il y a une carence en testostérone, il y a beaucoup plus de symptômes. La condition préalable à l'hypogénitalisme est que la carence en testostérone survienne avant la puberté. Une puberté retardée, de petits testicules, une fertilité réduite, une dégradation musculaire, une distribution de graisse féminine, un développement mammaire, une dépression, d'autres anomalies psychologiques et bien d'autres apparaissent.
Parfois, il y a hypogénitalisme sans symptômes supplémentaires. Lorsqu'un micropénis se produit, il y a parfois un trouble intersexuel dans lequel des caractéristiques sexuelles masculines et féminines sont présentes. Cependant, les jeunes en particulier souffrent souvent de troubles psychologiques. Ils développent souvent des sentiments de honte et se coupent de leurs pairs.
Dans de rares cas, ils développent même des troubles anxieux ou une dépression. En règle générale, les personnes touchées ne sont pas affectées par le trouble en termes de capacité à s'ériger et à éjaculer. Dans la plupart des cas, une vie sexuelle normale est possible pour la personne concernée. Parfois, cependant, les positions et les méthodes doivent être ajustées en conséquence. Le pouvoir de procréation est également illimité.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer le trouble sous-jacent de l'hypogénitalisme, la concentration des hormones sexuelles est d'abord déterminée. Selon les symptômes qui surviennent, des tests génétiques peuvent encore être effectués. Le spectre des syndromes en question est très large, de sorte que des diagnostics différentiels pour diverses maladies sont nécessaires.
Complications
En raison de l'hypogénitalisme, il y a principalement des plaintes concernant les organes sexuels et leur sous-développement. Cela peut entraîner des plaintes non seulement physiques mais également psychologiques pour le patient. Dans la plupart des cas, la quantité d'hormones sexuelles chez le patient est faible, de sorte que divers troubles du comportement et des troubles de la croissance se développent à partir d'eux.
Il n'est pas rare que la dépression et d'autres troubles psychologiques surviennent. Les personnes atteintes ont souvent honte de la maladie et de ses symptômes et souffrent donc de complexes d'infériorité. La qualité de vie est également extrêmement limitée par la maladie. Dans la plupart des cas, l'hypogénitalisme est traité par hormonothérapie et aucune autre complication ne survient.
Si les symptômes ne disparaissent pas, la maladie sous-jacente est diagnostiquée. Des complications peuvent survenir si le traitement n'est pas instauré et si une dégradation musculaire ou une anémie survient. Dans les cas graves, le patient peut également devenir impuissant.
Cependant, si l'hypogénitalisme n'est que faible, dans la plupart des cas, aucun traitement n'est nécessaire, sauf si les symptômes dérangent particulièrement le patient. Un traitement précoce et correct ne réduira pas l'espérance de vie.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
S'il y a des retards de développement physique chez les enfants pendant la transition vers la puberté, un contrôle doit être effectué par un médecin. Un arrêt soudain et prématuré du développement de la formation des organes génitaux est également préoccupant. Un développement mammaire réduit ou de petits testicules doivent être présentés à un médecin et examinés.
Si vous ressentez des crampes menstruelles, des saignements menstruels irréguliers ou s'il n'y a pas de saignement, vous devriez consulter un médecin. En cas de dysfonctionnement sexuel, de perte de libido ou d'anomalies visuelles des organes génitaux, une visite chez le médecin est nécessaire. Les problèmes émotionnels, la peur ou la honte doivent être discutés avec un médecin ou un thérapeute. Des phases dépressives, une humeur dépressive persistante, des problèmes de comportement ou une perte de joie de vivre sont des signes pour lesquels la personne concernée a besoin d'aide et de soutien.
Un changement de personnalité est préoccupant et doit être évalué par un médecin. Les conflits de partenariat accrus, l'isolement ou les comportements sociaux inhabituels doivent être clarifiés par un médecin. Un désir insatisfait de devenir enceinte, une rupture incompréhensible des muscles ou une répartition non naturelle de la graisse sur le corps devraient conduire à des examens médicaux complémentaires. Il est nécessaire de clarifier la cause afin qu'aucune maladie supplémentaire ne se développe ou que la qualité de vie de la personne touchée ne diminue. Les nodules dans la région des organes génitaux doivent être examinés et traités le plus rapidement possible.
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Thérapie et traitement
Si l'hypogénitalisme est causé par un manque d'hormones sexuelles, l'hormonothérapie est une option. Chez les patients de sexe masculin, la testostérone peut être administrée par injection ou sous forme de patchs de testostérone. Les femmes reçoivent des hormones sexuelles féminines telles que l'estradiol, l'éthinylestradiol ou l'hormone sexuelle artificielle chlormadinone. L'administration des hormones sexuelles entraîne un développement ultérieur des caractères sexuels primaires et secondaires. Cependant, cela dépend également de la maladie sous-jacente.
Dans le syndrome de Klinefelter, par exemple, il existe une aberration chromosomique numérique dans les chromosomes sexuels. Le statut XXY existe. Ce sont des patients de sexe masculin présentant un déficit primaire en testostérone. L'administration de testostérone entraîne une nette amélioration de la qualité de vie. En plus du développement ultérieur des caractéristiques sexuelles primaires, le traitement hormonal agit également contre l'anémie, la dégradation musculaire, l'ostéoporose, l'impuissance et la dépression existantes.
Certains troubles sont également causés par le système de régulation hormonal. Il n'y a pas de manque isolé d'hormones sexuelles ici. Par exemple, la glande pituitaire, l'organe endocrinien central, peut être affectée. Dans ces cas, la cause doit être identifiée et traitée. Un traitement hormonal substitutif, qui comprend d'autres hormones, peut également être nécessaire. Cependant, l'hypogénitalisme ne nécessite pas toujours de traitement.
Dans l'hypogénitalisme idiopathique, la question se pose parfois de savoir si la taille de l'organe génital dans ce cas est juste en dehors de la norme établie par définition.
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Il n'y a pas de prévention de l'hypogénitalisme. Il existe généralement des troubles hormonaux souvent génétiques. En principe, plus de vingt maladies et syndromes différents peuvent conduire à un sous-développement des organes génitaux. Il convient également de noter que l'hypogénitalisme n'est généralement qu'un symptôme d'une maladie sous-jacente.
Suivi
Avec l'hypogénitalisme, les soins de suivi au sens médical ne sont pas nécessaires en raison de la faiblesse des organes génitaux. Ceux-ci ne nécessitent pas de traitement, mais grâce à l'hormonothérapie, ils peuvent être stimulés à se développer. Cela doit généralement durer toute la vie, ce qui peut entraîner des contrôles réguliers et, si nécessaire, un arrêt du traitement.
Cependant, les nombreux tableaux cliniques et syndromes différents dont l'hypogénitalisme peut être un symptôme peuvent forcer les soins de suivi. Celles-ci incluent les mesures de suivi nécessaires après une opération chez les personnes atteintes de trisomie 21, car cela entraîne souvent des malformations d'organes, ou les mesures de suivi chez les personnes atteintes du syndrome de Prader-Willi. Dans ces derniers, le diabète et l'obésité et toutes les complications sont courants.
L'hypogénitalisme peut également mettre beaucoup de pression psychologique sur les personnes touchées, ce qui peut conduire à un comportement d'automutilation. La maladie mentale et les thérapies ultérieures nécessitent parfois des soins de suivi sous forme de discussions supplémentaires ou d'autres thérapies.
L'hypogonadisme, qui est très souvent à l'origine de l'hypogénitalisme, est le plus souvent associé à l'ostéoporose. De ce risque accru de fractures osseuses, on peut également déduire que le suivi des fractures est pertinent. Cependant, cela n'affecte pas toutes les personnes atteintes d'hypogonadisme.
Tu peux le faire toi-même
Les moyens d'auto-assistance sont limités dans l'hypogénitalisme. Les personnes atteintes de cette maladie dépendent toujours d'un examen médical et d'un traitement afin de surmonter les symptômes de la maladie.
Le traitement ultérieur de l'hypogénitalisme dépend beaucoup de la maladie sous-jacente, mais est généralement effectué à l'aide d'hormones. Dans la plupart des cas, le traitement médical limite complètement les symptômes afin que les patients puissent mener une vie quotidienne normale. En particulier, un diagnostic précoce de la maladie conduit à un traitement rapide sans complications. Les personnes touchées ne dépendent que de l'apport régulier d'hormones. Si la maladie est diagnostiquée tardivement, elle peut entraîner des perturbations dans le développement de l'enfant. Ces perturbations doivent être compensées par une thérapie intensive. Souvent, les parents peuvent soutenir leur enfant en conséquence afin d'éviter les symptômes à l'âge adulte.
Dans le cas de plaintes psychologiques ou de complexes d'infériorité, des discussions avec un psychologue ou un thérapeute peuvent également aider. Les conversations avec des membres de la famille ou des amis conviennent également ici. Grâce au contact avec d'autres personnes atteintes d'hypogénitalisme, des informations utiles pour la vie quotidienne peuvent être collectées.
