Syndrome de Lennox-Gastaut

Comme Syndrome de Lennox-Gastaut est un syndrome d'épilepsie rare. La forme d'épilepsie difficile à traiter touche principalement les enfants âgés de 2 à 6 ans.

Qu'est-ce que le syndrome de Lennox-Gastaut?

Un EEG du sommeil est une méthode de diagnostic importante. Les crises toniques typiques apparaissent généralement pendant le sommeil.
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Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est le nom d'une forme sévère d'épilepsie. Il sera également Syndrome de Lennox appelé et est considéré comme difficile à traiter. La maladie touche particulièrement les enfants âgés de deux à six ans, qui souffrent de crises d'épilepsie fréquentes.

Le syndrome de Lennox-Gastaut a été nommé d'après le neurologue américain William G. Lennox (1884-1960) et le médecin français Henri Gastaut (1915-1995). Les deux médecins ont décrit la maladie en détail pour la première fois dans les années 1950 et se sont occupés de ses recherches. Ce faisant, ils ont distingué la maladie des autres formes d'épilepsie.

On pense que sur 100 enfants atteints d'épilepsie, cinq développeront le syndrome de Lennox-Gastaut. Les garçons souffrent plus souvent de LGS que les filles. Certains des enfants ne présentaient aucune anomalie avant le début de la maladie. D'autres ont souffert d'épilepsie au préalable, qui s'est ensuite transformée en LGS.

causes

Il n'y a pas de cause unique pour le syndrome de Lennox-Gastaut, donc différentes raisons de son épidémie peuvent être envisagées. Un enfant sur cinq souffrira du syndrome de West, une autre forme sévère d'épilepsie, avant de développer un LGS. Il n'est pas rare que les nouveau-nés éprouvent des convulsions ou des crises d'épilepsie généralisées à l'avance.

Chez environ les deux tiers de tous les enfants atteints, le syndrome de Lennox-Gastaut est causé par des lésions cérébrales. D'autres maladies ou troubles du développement peuvent également être responsables de la LGS. Les déclencheurs les plus courants sont les maladies métaboliques, la sclérose tubéreuse, la toxoplasmose, la méningite (méningite) ou l'encéphalite (inflammation du cerveau).

D'autres causes comprennent des troubles cérébraux organiques prononcés dus à un manque d'oxygène pendant l'accouchement ou à une naissance prématurée, ainsi que diverses lésions cérébrales traumatiques. Dans de nombreux cas, le syndrome de Lennox-Gastaut n'a pas de maladie sous-jacente. En médecine, on parle de LGS idiopathique ou cryptogène.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Lennox-Gastaut apparaît généralement entre 2 et 6 ans. Parfois, l'épidémie ne survient qu'après l'âge de 8 ans. Puisqu'il existe des parallèles considérables avec le syndrome de West, une relation entre les deux maladies est supposée.

Un symptôme typique du syndrome de Lennox-Gastaut est la survenue répétée de crises d'épilepsie, qui se manifestent plusieurs fois par jour. Différents types de crises sont caractéristiques, dont la diversité ne peut être observée dans aucun autre syndrome d'épilepsie. Les enfants touchés souffrent le plus souvent de crises toniques, qu'ils manifestent généralement pendant le sommeil et s'accompagnent d'un raidissement des muscles.

En cas de fatigue, des crises myocloniques se produisent souvent, avec l'apparition soudaine de contractions musculaires. Les autres plaintes de la LGS sont des crises atoniques, des crises grand mal, des crises focales et tonico-cloniques ainsi que des absences atypiques. Habituellement, les crises ne durent que quelques secondes.

Certains enfants souffrent également d'apathie, de manque de réactivité et de confusion. Les chutes dues à des crises d'épilepsie, qui à leur tour peuvent entraîner des blessures, constituent un autre problème. Pour cette raison, il est conseillé aux enfants concernés de porter un casque de protection. Un autre effet secondaire du syndrome de Lennox-Gastaut sont les troubles cognitifs, les problèmes de comportement et les retards dans le développement global du corps.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut est considéré comme difficile. Les symptômes présentent souvent des similitudes avec d'autres maladies. De plus, il n'y a pas de cause unique du syndrome. Afin de pouvoir différencier le LGS des autres syndromes épileptiques, le médecin examinateur précise l'âge de l'enfant lorsque les premiers symptômes apparaissent.

Il s'intéresse également au tableau clinique, à la fréquence et à la diversité des crises d'épilepsie et aux éventuels retards du développement physique et psychologique. Un EEG du sommeil est une méthode de diagnostic importante. Les crises toniques typiques apparaissent généralement pendant le sommeil.

Un diagnostic différentiel du syndrome dit pseudo-Lennox, dans lequel les crises toniques sont absentes, est également important. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau peut être réalisée pour découvrir les déclencheurs organiques du cerveau. Si les schémas de mouvement des crises d'épilepsie apparaissent principalement sur un certain côté du cerveau, cela indique leurs dommages.

Le syndrome de Lennox-Gastaut étant difficile à traiter, la maladie se développe rarement de manière positive. Le LGS se termine fatalement dans environ cinq pour cent de tous les cas. Souvent, des déficits neurologiques se produisent également, ce qui entraîne des retards dans le développement mental de l'enfant.

Complications

En règle générale, les patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut souffrent davantage de crises d'épilepsie. Ceux-ci peuvent réduire et restreindre considérablement la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, les crises entraînent également une douleur intense et des restrictions supplémentaires dans la vie quotidienne. Les proches et les parents sont également souvent affectés par le syndrome de Lennox-Gastaut en raison de plaintes psychologiques ou de dépression.

Les patients souffrent également d'une fatigue prononcée et souvent de contractions musculaires. Il y a aussi une habileté, de sorte que les personnes touchées peuvent se retrouver avec des troubles de la coordination et de la concentration. Le développement des enfants est souvent sévèrement limité et retardé en conséquence. Dans la plupart des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut entraîne également des problèmes de comportement et d'autres handicaps pour le patient.

Les capacités motrices et cognitives ne sont pas rarement perturbées par le syndrome de Lennox-Gastaut. En conséquence, les personnes touchées peuvent également souffrir de taquineries ou d'intimidation dans leur enfance. Le syndrome de Lennox-Gastaut est traité à l'aide de médicaments. En règle générale, il n'y a pas de complications particulières. Cependant, dans la plupart des cas, il n'y a pas d'évolution complètement positive de la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si l'enfant a soudainement des convulsions ou une fatigue persistante, cela indique un état grave qui doit être clarifié. Les parents des enfants affectés devraient discuter des plaintes avec leur pédiatre. Si les symptômes persistent, l'enfant doit être examiné et, si nécessaire, traité avec des médicaments. S'il y a des problèmes de comportement ou des signes de handicap cognitif, il est préférable de consulter également un médecin afin qu'un diagnostic puisse être posé rapidement. En cas de syndrome de Lennox-Gastaut, l'enfant doit être étroitement surveillé.

En cas d'absence de traitement ou de traitement inadéquat, les crises d'épilepsie peuvent entraîner des chutes et d'autres complications. De plus, la souffrance a souvent un impact négatif sur l'état mental de l'enfant. Le traitement thérapeutique réduit le risque de maladie mentale grave. Le traitement médicamenteux est soutenu par des mesures physiothérapeutiques. Dans les cas graves, une intervention chirurgicale doit être effectuée pour éviter un inconfort majeur. Le syndrome de Lennox-Gastaut pouvant évoluer très différemment, un examen médical est toujours nécessaire.

Traitement et thérapie

Comparé à d'autres formes d'épilepsie, le syndrome de Lennox-Gastaut est difficile à traiter. Cependant, le traitement est toujours considéré plus facile que pour le syndrome de West. Cependant, le succès du traitement ne peut être garanti même avec un diagnostic précoce.

La plupart des personnes qui tombent malades reçoivent des médicaments pour contrôler les crises. Des ingrédients actifs tels que le valproate, le felbamate, les benzodiazépines, le topiramate, le lévétiracétam et la lamotrigine sont utilisés. Un problème, cependant, est que les médicaments ne peuvent pas toujours garantir l'absence de crises.

Dans l'épilepsie résistante au traitement, suivre un régime cétogène est considéré comme utile. Le régime équilibré en protéines et limité en glucides a conduit à une amélioration des symptômes dans l'un des trois cas de maladie.

Si une lésion d'organe traitable est responsable du syndrome de Lennox-Gastaut, il existe la possibilité d'une intervention chirurgicale dans le cadre de la chirurgie de l'épilepsie. Ainsi, avec l'ablation chirurgicale des dommages, les crises peuvent être corrigées.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du syndrome de Lennox-Gastaut est mauvais. Il y a des dommages irréparables au cerveau. Cela affecte considérablement la qualité de vie du patient. Sans soins médicaux, des conditions potentiellement mortelles peuvent survenir. Les crises épileptiques doivent être surveillées et contrôlées par un médecin pour réduire le risque de complications. Un traitement tente de minimiser la survenue de crises en administrant des médicaments. Si les ingrédients actifs donnés sont bien absorbés et traités par l'organisme, une évolution globale favorable de la maladie peut être obtenue.

Néanmoins, les médicaments ont des effets secondaires. De plus, une crise peut se reproduire à tout moment au cours de la vie. L'absence de plaintes n'est pas garantie. La chirurgie peut être pratiquée sur certains patients. La chirurgie est également associée à des risques et des effets secondaires. Néanmoins, pour certaines personnes atteintes, cette mesure de traitement est une bonne option pour le soulagement à long terme des symptômes.

Lors d'une intervention chirurgicale, les zones endommagées du cerveau sont enlevées. S'il n'y a pas d'autres complications, la personne touchée connaît une amélioration significative de son état de santé général. Cependant, il faut tenir compte du fait qu'il s'agit d'une intervention très complexe dans le cerveau humain. Si les régions environnantes sont endommagées au cours du processus, de graves troubles fonctionnels irréversibles peuvent survenir dans l'organisme.

la prévention

Il n'y a pas de mesures préventives connues contre le syndrome de Lennox-Gastaut. Il n'y a pas de cause uniforme de survenue de crises d'épilepsie.

Suivi

Le syndrome de Lennox-Gastaut étant incurable, un suivi régulier et complet est nécessaire. Les personnes touchées souffrent généralement d'un certain nombre de complications et de plaintes qui, dans le pire des cas, peuvent entraîner la mort de la personne concernée. La maladie doit donc être reconnue et traitée très tôt afin qu'il n'y ait plus de plaintes ou de complications.

Les personnes atteintes devraient consulter un médecin régulièrement pour examiner les paramètres de médication et les effets secondaires possibles. Un accompagnement psychologique des proches peut également être recommandé. En outre, les proches doivent être formés pour reconnaître une crise d'épilepsie et prendre les mesures appropriées. En cas de crampe, le médecin urgentiste doit être appelé immédiatement, car cela peut mettre la vie en danger.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Lennox-Gastaut est associé à des crises d'épilepsie et apparaît souvent même chez les jeunes enfants, de sorte que les gardiens portent la plus grande responsabilité des soins médicaux appropriés et des soins aux patients. Premièrement, les parents accompagnent régulièrement l'enfant malade aux examens médicaux. De plus, les gardiens apprennent les mesures de premiers secours et comment gérer correctement les enfants en cas de crises d'épilepsie.

Comme ils surviennent à un degré très élevé, les jeunes enfants sont exposés à un risque accru d'accidents. Il est donc conseillé aux patients de porter un casque pour se protéger la tête des blessures graves. Dans les cas graves, les parents équipent également l'enfant de protecteurs articulaires, par exemple sur les genoux ou les mains.

Les crises d'épilepsie limitent considérablement le bien-être des malades. En outre, les enfants souffrent également d'un développement cognitif altéré, de sorte que la fréquentation des établissements de soins spéciaux est souvent essentielle. Plus tard, les patients fréquentent généralement une école spécialisée afin de les développer en fonction de leur perception individuelle. De plus, les contacts sociaux avec d'autres enfants ont souvent un effet bénéfique sur la qualité de vie du patient. Étant donné que les parents sont exposés à un stress énorme de la part de l'enfant malade et de ses crises d'épilepsie, ils développent souvent une dépression, qui a toujours besoin d'une thérapie.