Maladie de Coats

Maladie de Coats est une maladie oculaire congénitale causée par un défaut génétique. La maladie de Coats conduit à une cécité complète et ne peut être traitée de manière curative que dans une mesure limitée.

Qu'est-ce que la maladie de Coats?

À Maladie de Coats Il s'agit d'une maladie oculaire congénitale rare qui affecte beaucoup plus souvent les garçons que les filles. Les vaisseaux sanguins rétiniens sont dilatés et perméables de sorte que le sang et le liquide oculaire peuvent passer sous la rétine.

Cela provoque un œdème qui, si la maladie n'est pas traitée, conduit au décollement de la rétine et finalement à la cécité totale.

La maladie de Coats survient généralement d'un côté - une caractéristique typique est un film blanc laiteux sur l'œil.

Il n'y a généralement pas de douleur. Parfois, le glaucome se développe à partir d'une augmentation de la pression intraoculaire. Moins de dix pour cent des personnes touchées ne présentent aucun symptôme. À long terme, il existe un risque général de cécité totale avec la maladie de Coats.

causes

Les causes de Maladie de Coats sont actuellement inconnus. De nombreuses études dans l'environnement familial des personnes touchées permettent de conclure qu'il existe une prédisposition héréditaire à développer la maladie de Coats.

Un retard du chromosome X est suspecté. La cause de la cécité à laquelle la maladie de Coats conduit généralement est le défaut des vaisseaux sanguins dans l'œil. En raison de ce défaut, des renflements (anévrismes) se développent dans les vaisseaux sanguins de la rétine, ce qui conduit les vaisseaux sanguins à devenir poreux et à permettre aux fluides de s'échapper.

Les fluides (sang, cristaux de cholestérol, lipides) se déposent sous la rétine et conduisent plus tard à un décollement de la rétine. En conséquence, la vue du patient se détériorera de plus en plus et conduira finalement à la cécité.

Symptômes, maux et signes

Les premiers symptômes de la maladie de Coats apparaissent généralement dans la première ou la deuxième décennie de la vie. Les garçons sont beaucoup plus souvent touchés que les filles. De plus, dans plus de 90% des cas, il s'agit d'une maladie oculaire unilatérale causée par des anévrismes des vaisseaux sanguins oculaires. Le strabisme secondaire et la leucocorie sont généralement observés comme symptômes initiaux.

Dans la leucocorie, le fond de l'œil n'apparaît pas rouge, comme c'est généralement le cas, sur les photographies prises au flash, mais blanc. Les patients ne peuvent souvent voir floue que dans l'œil affecté. La vision spatiale est altérée. Cependant, la perte de vision chez les jeunes enfants n'est souvent pas remarquée au début.

Cependant, toutes les maladies ne sont pas les mêmes. La progression de la maladie peut s'arrêter temporairement ou même définitivement.

Dans quelques cas, une amélioration des symptômes a même été observée. Dans la plupart des cas, cependant, un décollement de la rétine se produit, ce qui conduit à la cécité de l'œil affecté. L'évolution de la maladie est souvent beaucoup plus intense chez les enfants de moins de cinq ans que chez les enfants plus âgés. Dans les cas graves, il peut être nécessaire de retirer le globe oculaire.

Diagnostic et cours

Si vous soupçonnez Maladie de Coats - le strabisme secondaire peut être le premier signe visible - l'ophtalmologiste effectuera une ophtalmoscopie (examen du fond d'œil). Pour ce faire, le médecin illumine le fond de l'œil et peut l'utiliser pour identifier les vaisseaux sanguins modifiés. L'examen est indolore et ne prend que quelques minutes.

Les patients atteints de la maladie de Coats présentent initialement un strabisme secondaire; il est également particulièrement visible que les yeux photographiés avec une lumière flash n'apparaissent pas rouges, mais d'un blanc laiteux. Pendant cette phase de la maladie, la vision spatiale du patient est limitée et les images ne sont perçues que comme floues. Le processus est généralement indolore - le patient ne ressent une douleur dans l'œil que lorsque la pression intraoculaire augmente.

L'augmentation de la pression intraoculaire peut conduire au glaucome, une maladie courante qui accompagne la maladie de Coats. Chez les petits enfants atteints, la maladie passe généralement inaperçue car ils ne remarquent pas la perte constante de leur vue. En outre, l'évolution est différente pour chaque patient - alors que la plupart des patients subissent une détérioration continue, certains patients signalent une détérioration intermittente. Dans quelques cas, une régression a même pu être observée. En règle générale, cependant, la maladie de Coats conduit à un décollement complet de la rétine et donc à une cécité complète.

Complications

La maladie de Coats provoque une gêne oculaire sévère et une perte de vision. Dans le pire des cas, cela peut conduire à une cécité complète, qui ne peut généralement plus être guérie. Il n'est pas rare que des problèmes de vue ou la cécité entraînent de graves troubles psychologiques ou une dépression.

Les personnes atteintes souffrent souvent de complexes d'infériorité ou d'une perte d'estime de soi. Faire face à la perte de vision est relativement difficile, en particulier pour les jeunes. Les personnes touchées peuvent encore plisser les yeux et ne voir que flou. Une vision voilée se produit et, dans certains cas, une double vision se produit.

De plus, un glaucome ou une cataracte peuvent se développer et les yeux ont des couleurs d'yeux différentes. La cécité complète ne survient généralement que si la maladie n'est pas traitée. Le traitement lui-même peut être effectué relativement facilement et n'entraîne pas de complications particulières.

Les problèmes visuels peuvent ainsi être résolus et la cécité complète peut être évitée. Il n'y a pas de complications particulières. De plus, la douleur est également limitée par le traitement. La maladie de Coats n'entraîne pas de réduction de l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un médecin est généralement requis si la vue est altérée. Si les yeux sont inclinés ou si les pupilles ont d'autres particularités, un médecin doit être consulté. Des vaisseaux sanguins brisés dans le globe oculaire, une rougeur des yeux et une opacification de la cornée doivent être examinés et traités par un médecin. La maladie de Coats étant une maladie génétique, une irrégularité est constatée dans de nombreux cas immédiatement après la naissance. Le diagnostic peut souvent être posé peu de temps après la naissance après le premier examen. Dans une procédure de routine, le nouveau-né est examiné de manière intensive par les infirmières, sages-femmes ou médecins présents. Le dysfonctionnement des yeux peut donc déjà être testé à ce stade de la vie.

Si les parents remarquent une vue anormale de leurs enfants pendant le processus de croissance et de développement, ils doivent consulter immédiatement un médecin. S'il y a plus d'accidents dans la vie quotidienne ou si le tout-petit atteint régulièrement des objets proches, il a besoin d'une aide médicale. En cas de suspicion d'incapacité totale à voir, il est conseillé de consulter un médecin dès que possible. Si l'enfant pleure continuellement, cela peut indiquer une douleur ou une forte pression interne dans l'œil. Un médecin doit être consulté afin que le traitement puisse être instauré.

Traitement et thérapie

Devient Maladie de Coats Détecté tôt - c'est-à-dire avant que la rétine ne soit détachée - il peut être bien traité. Le but est de préserver une partie de la vue. Un ophtalmologiste peut localiser des vaisseaux sanguins altérés et, dans une étape ultérieure, les effacer à l'aide d'un laser.

Dans cette phase de la maladie, de bons résultats de traitement peuvent également être obtenus avec une thérapie par le froid. Les deux thérapies empêchent le liquide de s'échapper et empêchent ainsi la rétine de se détacher. Si la maladie de Coats est plus avancée et que la rétine s'est déjà relâchée, la maladie de Coats ne peut plus être traitée de manière curative. Le médecin ne peut retirer que la partie affectée du vitré et / ou de la rétine.

Pour exclure un fond malin - tel qu'un rétinoblastome - il peut être utile d'enlever complètement l'œil. La vision ne peut pas être rétablie après le détachement de la rétine - les procédures décrites ne peuvent que soulager la pression intraoculaire et ainsi réduire ou éliminer complètement la douleur oculaire.

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Perspectives et prévisions

La maladie de Coats offre un pronostic relativement bon. Habituellement, un seul œil est affecté par la maladie, qui peut être enlevé chirurgicalement. Les personnes touchées peuvent alors mener une vie normale et sans symptômes. Cependant, la maladie de Coats présente un risque élevé de rechute. En cas de rechute, les mesures thérapeutiques doivent être répétées. Le traitement médicamenteux de la douleur est associé à des effets secondaires et des interactions.

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse et conduit à la cécité complète de l'œil atteint.Un traitement efficace n'est pas encore disponible. La thérapie se concentre sur l'élimination des parties malades du corps et le traitement de la douleur avec des médicaments. Le bien-être est réduit pendant le traitement. Une vie normale est souvent possible après la fin du traitement.

En cas de cécité totale, les malades dépendent de l'aide à vie. L'espérance de vie n'est pas réduite tant que l'œdème rétinien est complètement éliminé. Des mesures préventives supplémentaires sont nécessaires pour éviter une rechute, qui est généralement plus sévère et aggrave considérablement le pronostic. Le médecin établit le pronostic en tenant compte des symptômes et du traitement choisi.

la prévention

Là à Maladie de Coats un fond héréditaire est suspecté, cela ne peut être évité selon l'état actuel de la recherche médicale. Si la maladie de Coats est détectée tôt, cependant, les conséquences de la maladie - généralement une cécité complète - peuvent être évitées. Il existe plusieurs thérapies prophylactiques parmi lesquelles choisir, qui visent à maintenir une partie de la force même.

Suivi

Après avoir traité une maladie de Coats avec une thérapie au laser, le patient doit éviter l'effort physique pendant quelques jours. La participation active à la circulation routière n'est pas possible 24 heures après le traitement. En cas d'anomalies ou de plaintes, le médecin traitant doit en être informé immédiatement. Il décide également du moment du premier examen et si des gouttes ophtalmiques ou des pommades oculaires doivent être prescrites après l'intervention.

La maladie de Coats ne peut être traitée que de manière symptomatique. Par conséquent, les symptômes peuvent réapparaître à tout moment, même après un traitement réussi. De plus, la maladie de Coats augmente la probabilité de développer une augmentation de la pression intraoculaire (glaucome) ou une opacification du cristallin (cataracte). C'est pourquoi des contrôles ophtalmologiques réguliers sont indispensables. L'ophtalmologiste traitant détermine l'intervalle entre les examens.

Dans certains cas, malgré un traitement et une surveillance réguliers, une perte progressive de la vision ne peut être arrêtée; dans le pire des cas, les patients perdent l'œil atteint. Pour les patients, pour la plupart très jeunes, cela représente un lourd fardeau émotionnel, c'est pourquoi un soutien psychologique doit être envisagé. Le soutien de spécialistes formés facilite un développement psychologique sain et soutient la confiance en soi des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

La maladie congénitale est basée sur un défaut génétique. Les possibilités d'auto-assistance sont très limitées avec cette maladie. Un remède ne peut être obtenu malgré toutes les tentatives indépendantes. Au quotidien, il est important de maintenir et d'améliorer le bien-être. La joie de vivre doit être encouragée afin que le patient dispose de suffisamment de ressources émotionnelles face à la maladie. Une attitude positive, des paroles encourageantes des proches et un environnement social stable aident le patient à faire face à la vie quotidienne.

Bien que de nombreuses activités ne puissent pas être réalisées en raison de l'inconfort, un sentiment d'accomplissement doit être encouragé chez les enfants. Un échange avec d'autres personnes malades ou dans des groupes d'entraide peut aider à recevoir un soutien mutuel et des conseils. Les questions ouvertes sont clarifiées afin que les plaintes puissent être mieux traitées au quotidien.

Le patient doit être informé en temps utile et de manière exhaustive de sa maladie et de ses conséquences. Traiter la maladie avec confiance en soi et honnêteté est utile pour toute la communauté. Cela réduira les discours ou les comportements inappropriés. Dans un grand nombre de cas, les personnes du voisinage immédiat éprouvent leur propre insécurité ou des exigences excessives de la situation en raison de l'ignorance, qui conduisent à des malentendus ou des événements blessants pour la personne concernée. Cela doit être évité si possible.