Syndrome d'Achard-Thiers

le Syndrome d'Achard-Thiers est un tableau clinique caractérisé par une combinaison d'obésité du tronc, d'hypertrichose et de diabète. La cause principale du syndrome est une tumeur du cortex surrénalien ou un adénome basal de l'hypophyse.

Qu'est-ce que le syndrome d'Achard Thiers?

Le syndrome d'Achard-Thiers est un tableau clinique avec les principales caractéristiques de l'obésité du tronc, de l'hypertrichose et du diabète sucré. Le nom du syndrome est dérivé d'Emile Achard et Joseph Thiers.

Les deux médecins français ont décrit la maladie pour la première fois en 1921 et, en raison des deux traits les plus marquants, lui ont donné l'appellation «diabète de la femme barbu», aujourd'hui considérée comme obsolète.

causes

Le syndrome d'Achard-Thiers n'est pas un phénomène clinique isolé, mais repose sur une autre maladie. Il s'agit généralement d'une tumeur qui est soit un adénome hypophysaire basophile, soit une tumeur du cortex surrénalien. L'adénome hypophysaire basophile affecte la glande pituitaire (glande pituitaire) et est généralement une tumeur bénigne, mais il peut affecter les fonctions du corps humain.

Certains adénomes hypophysaires produisent des hormones; Selon le type d'hormones qu'elles sécrètent, la médecine divise donc ces tumeurs en différents types. L'autre type de tumeur pouvant causer le syndrome d'Achard-Thiers est le cortex surrénalien.

Comme la glande pituitaire, le cortex surrénalien joue également un rôle important dans la régulation hormonale de l'organisme. Les deux peuvent donc provoquer un déséquilibre dans la composition et la concentration des hormones, ce qui se traduit entre autres par la croissance de la barbe, si perceptible dans ce syndrome.

Symptômes, maux et signes

Un symptôme notable du syndrome d'Achard-Thiers est la croissance de la barbe (hirsutisme) chez les femmes touchées, qui est due à une concentration accrue d'hormones sexuelles mâles dans le corps féminin. Ceux-ci sont également connus sous le nom d'androgènes et comprennent la testostérone, l'androstérone, la corticostérone et d'autres, entre autres.

Cependant, la croissance de la barbe chez la femme ou l'hirsutisme peut également être due à d'autres causes et - comme les autres symptômes - n'est pas une caractéristique unique du syndrome d'Achard-Thiers. Dans le même temps, il est possible que les cheveux tombent dans d'autres parties du corps, par exemple sur la tête. En outre, les personnes touchées souffrent de diabète sucré; la maladie est populairement connue sous le nom de «diabète» et est un trouble métabolique qui conduit à une régulation incorrecte de l'équilibre énergétique dans le corps humain.

Le syndrome d'Achard-Thiers est généralement associé à l'obésité (obésité) et à l'hypotension artérielle (pression artérielle élevée). Chez les femmes, le tableau clinique peut également conduire à l'absence de menstruation; la médecine appelle cette condition l'aménorrhée. Dans certains cas, les patients atteints du syndrome d'Achard-Thiers peuvent avoir un clitoris élargi, qui peut être présent dès la naissance ou développé plus tard dans la vie.

Diagnostic et cours

Les médecins diagnostiquent généralement le syndrome d'Achard-Thiers sur la base de la présentation clinique, car il est caractérisé par une combinaison de différents symptômes. La croissance de la barbe (hirsutisme) est clairement visible de l'extérieur et ne nécessite pas de diagnostics approfondis. Un test sanguin spécial peut généralement révéler un diabète sucré.

Complications

La cause du syndrome d'Achard-Thiers est un adénome hypophysaire; les effets secondaires les plus courants sont le diabète sucré, l'obésité, l'absence de saignement menstruel, la perte de cheveux et l'hirsutisme. L'adénome hypophysaire peut être traité avec des médicaments ou une intervention chirurgicale. Dans le cas d'une opération, il existe un risque général de complications, comme l'apparition de thromboses, d'embolies pulmonaires ou de troubles de la cicatrisation.

Si le syndrome d'Achard-Thiers n'est pas traité, les nombreux symptômes qui l'accompagnent peuvent entraîner des complications considérables. Les personnes atteintes de diabète sucré, par exemple, souffrent de lésions oculaires ou rénales, dans le pire des cas, il existe un risque de pied diabétique ou de coma diabétique. Si elle n'est pas traitée, l'obésité entraîne de nombreuses restrictions sanitaires: maladies cardiovasculaires, lésions osseuses et articulaires, développement d'un diabète de type II.

La surproduction d'hormones mâles conduit pas rarement à des troubles de la fertilité (fertilité), des ovaires polykystiques en combinaison avec l'absence de la période menstruelle empêchent la grossesse. Pour les femmes souffrant d'hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux) ou de perte de cheveux, les conséquences psychologiques du syndrome d'Achard-Thiers sont particulièrement importantes, car l'apparence des femmes ne s'harmonise pas avec l'idéal actuel de la beauté.

D'une manière générale, on constate que les effets psychologiques d'un syndrome d'Achard-Thiers non traité ont en particulier des effets négatifs considérables. Une proportion importante des femmes touchées souffrent de dépression ou même de retrait complet de la vie sociale.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Cette forme particulière de diabète sucré de type 2 appartient toujours à un médecin. Étant donné que la maladie survient relativement rarement sous cette forme, il devrait s'agir d'un spécialiste. Un endocrinologue, par exemple, conviendrait. Lorsqu'une femme développe le syndrome d'Achard-Thiers après la ménopause, il s'agit généralement d'une tumeur bénigne.

Une maladie endocrinologique complexe comme celle-ci ne doit pas être négligée. Il est donc nécessaire de mettre en place une surveillance médicale étroite en cas de diabète sucré plus obésité et chute de cheveux. Si une hypertension artérielle et une surproduction d'hormones sexuelles mâles sont également présentes, la suspicion d'une tumeur de l'hypophyse ou du cortex surrénalien est évidente. Le problème est que les symptômes individuels doivent être mis en contexte au lieu d'être vus et traités individuellement.

Habituellement, on dit rarement au même médecin qu'en plus du diagnostic déjà existant de diabète sucré, on souffre soudainement d'une perte de cheveux et d'une croissance de la barbe accrue. L'obésité, en revanche, est évidente pour le médecin. On peut se demander si le médecin ajoute un et un ensemble si le patient développe une hypertension artérielle en plus des autres symptômes. Une surproduction de progestatifs est déterminée par un test hormonal. Ceci est arrangé par le gynécologue - mais seulement si ce dernier voit une raison pour un test hormonal.

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Traitement et thérapie

Le traitement du syndrome d'Achard-Thiers diffère selon les conditions individuelles du tableau clinique. Le syndrome est généralement le résultat d'une autre maladie qui en est la cause sous-jacente; Par conséquent, le traitement de cette maladie sous-jacente joue également un rôle déterminant dans le traitement du syndrome d'Achard-Thiers.

Le diabète sucré «diabète» n'est qu'un aspect parmi tant d'autres, grâce auxquels les patients peuvent soutenir la pharmacothérapie du diabète en modifiant leur mode de vie personnel. L'exercice et une alimentation équilibrée et saine sont des facteurs de décision importants de ce point de vue.

Une cause possible du syndrome d'Achard-Thiers est un adénome hypophysaire basophile. Dans un tel cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur est souvent une option. Selon le type d'adénome, diverses options de traitement médicamenteux peuvent également être envisagées, qui dépendent à leur tour des facteurs individuels du cas individuel.

D'autres symptômes et conséquences de l'adénome hypophysaire basophile nécessitent également un traitement approprié. Par exemple, il est possible que la glande thyroïde développe une hyperactivité à la suite de la tumeur si la tumeur produit des hormones appropriées. Les médecins peuvent les traiter avec d'autres médicaments qui visent à ramener les niveaux d'hormones thyroïdiennes à la normale.

Si le syndrome d'Achard-Thiers est basé sur une tumeur du cortex surrénalien, le traitement chirurgical est une option dans de nombreux cas. Au cours de cette procédure, les médecins retirent si possible tous les tissus cancéreux du cortex surrénalien, laissant autant de tissus sains intacts que possible.

Puisque le cortex surrénalien joue un rôle important dans l'équilibre hormonal de l'organisme humain et est également important pour le métabolisme du cerveau, les patients peuvent alors prendre des médicaments appropriés. Ceux-ci sont destinés à remplacer les performances hormonales défaillantes ou restreintes du tissu du cortex surrénalien.

Perspectives et prévisions

Le syndrome d'Achard-Thiers entraîne des complications très désagréables. Les femmes sont particulièrement touchées par le syndrome de forte croissance de la barbe. Dans de nombreux cas, cela conduit à des complexes d'infériorité et à une diminution de l'estime de soi. Parfois, les personnes touchées deviennent également déprimées et souffrent d'autres troubles psychologiques. Cependant, les cheveux peuvent tomber dans d'autres régions du corps ou le diabète peut se développer.

En raison de la perturbation du métabolisme, l'obésité se produit également, ce qui entraîne d'autres plaintes et une mobilité réduite. Le cœur est également affecté négativement par l'obésité. La pression artérielle est augmentée et le risque de crise cardiaque augmente rapidement.

Dans la plupart des cas, un diagnostic précoce est possible afin que le traitement du syndrome d'Achard-Thiers puisse être débuté tôt. Les reins, les yeux et les pieds peuvent être endommagés par le diabète. Dans de nombreux cas, le traitement lui-même n'entraîne pas de complications supplémentaires et peut relativement bien limiter les symptômes, de sorte que la maladie progresse positivement. Cependant, il n'est pas toujours possible de contrer le masculin, de sorte que de nombreux malades souffrent de dépression sévère.

la prévention

Le syndrome d'Achard-Thiers n'étant pas une maladie indépendante, mais survient dans le contexte ou à la suite d'une maladie sous-jacente, la prévention spécifique de ce syndrome semble difficile. L'accent est mis sur le traitement de la maladie sous-jacente, qui est généralement une tumeur.

Les mesures que les patients peuvent prendre eux-mêmes concernent principalement la prise régulière et correcte de médicaments ainsi que la participation à d'autres formes de traitement et à des mesures générales positives pour la santé, comme une alimentation équilibrée.

Suivi

Le syndrome d'Achard-Thiers étant une maladie héréditaire, il ne peut pas être traité de manière causale, mais uniquement symptomatique. Pour cette raison, les options de suivi sont très limitées et difficilement possibles. Une guérison complète du syndrome d'Achard-Thiers n'est généralement pas obtenue non plus.

Le syndrome d'Achard-Thiers étant héréditaire, le conseil génétique peut être utile si vous souhaitez avoir des enfants afin d'éviter de transmettre le syndrome aux enfants. Dans la plupart des cas, la maladie est traitée avec des médicaments.

Le patient doit s'assurer que ces médicaments sont pris régulièrement et les interactions avec d'autres médicaments pris doivent également être prises en compte. En outre, la glande thyroïde du patient doit être surveillée régulièrement afin d'éviter tout dysfonctionnement et d'exclure d'autres complications. Le syndrome d'Achard-Thiers peut également augmenter considérablement la probabilité d'une crise cardiaque.

Pour cette raison, des examens cardiaques réguliers sont également utiles, bien qu'un mode de vie sain avec une alimentation saine puisse avoir un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome d'Achard-Thiers peut également fournir des informations précieuses qui peuvent aider à améliorer la condition.

Tu peux le faire toi-même

Les symptômes du syndrome d'Achard Thiers varient considérablement d'un patient à l'autre. Ils dépendent également de la condition sous-jacente. Les faire traiter est d'une importance capitale. Bien que la maladie sous-jacente puisse différer, une altération négative de l'apparence externe est généralement une chose en commun. La barbe féminine fait partie du tableau clinique.

Maintenir une attitude positive est important pour les femmes malades. Une attitude positive contre la menace de repli social et de dépression. Un échange avec d'autres personnes affectées peut également soutenir la thérapie. La transparence face à la maladie, la participation active à la vie sociale et familiale sont les pierres angulaires de l'auto-assistance. L'utilisation disciplinée et permanente des médicaments prescrits est tout aussi importante. Les discussions psychothérapeutiques peuvent également avoir un effet positif.

En règle générale, les patients d'Achard-Thiers souffrent de diabète. Les effets du diabète sont gérables si le mode de vie est ajusté. Un changement de régime alimentaire vers une alimentation saine a du sens, tout comme l'intégration du sport dans la vie quotidienne. Étant donné que les patients souffrent souvent d'obésité et d'hypertension artérielle, l'exercice régulier est particulièrement bénéfique. Les déficiences visuelles causées par la maladie peuvent être considérablement améliorées grâce à un choix judicieux de vêtements, à un remplacement capillaire et à des techniques de maquillage spécialement apprises.