Angiomyolipome

UNE Angiomyolipome fait référence à une tumeur bénigne du rein caractérisée par une proportion particulièrement élevée de tissu adipeux. Les angiomyolipomes sont extrêmement rares et touchent les femmes âgées de 40 à 60 ans dans la majorité des cas. Dans environ 80% des maladies, l'angiomyolipome des reins est asymptomatique, de sorte qu'il ne provoque aucun symptôme.

Qu'est-ce que l'angiomyolipome?

L'angiomyolipome, une tumeur bénigne à haute teneur en graisses, provient de cellules spéciales du rein, les cellules dites épithéliales. On pense que la tumeur se développe de manière hormonodépendante. Les angiomyolipomes sont de forme ronde à ovale et sont bombés sur la capsule rénale. Parfois, ils poussent à plusieurs endroits, ce qui peut également impliquer les ganglions lymphatiques.

Cependant, il n'y a aucun risque que les angiomyolipomes commencent à se métastaser. Les examens histologiques des angiomyolipomes montrent que ces tumeurs rénales sont caractérisées notamment par des cellules graisseuses matures ainsi que des cellules musculaires lisses et des vaisseaux sanguins.

Les angiomyolipomes asymptomatiques, qui peuvent survenir dans les deux reins et ne provoquer aucun symptôme, se retrouvent à peu près à la même fréquence chez les femmes et les hommes. Ce groupe de patients a un pic d'âge vers 30 ans. Dans certains cas d'angiomyolipome asymptomatique, les tumeurs rénales sont associées à une sclérose tubéreuse (nom médical maladie de Bourneville-Pringle).

causes

Il existe plusieurs causes connues d'angiomyolipome, qui peuvent affecter les reins. Dans la plupart des cas, l'angiomyolipome part des cellules épithéliales périvasculaires. Ces cellules sont des cellules spéciales du tissu conjonctif situées autour d'un vaisseau. Selon les connaissances actuelles, la croissance et le contrôle de ces cellules épithéliales périvasculaires dépendent de certaines hormones.

Bien que les angiomyolipomes ne métastasent pas, dans certains cas, les tumeurs peuvent se développer dans le tissu adipeux du rein, le bassin rénal ou parfois dans les veines rénales. Cela peut entraîner diverses complications. La présence d'angiomyolipomes représente environ un pour cent de toutes les découvertes chirurgicales. En outre, environ 20 pour cent des angiomyolipomes sont associés à la maladie de la sclérose tubéreuse.

Symptômes, maux et signes

Si le patient a un angiomyolipome, divers symptômes peuvent survenir. Dans la plupart des cas, il s'agit d'un angiomyolipome asymptomatique qui ne provoque aucun symptôme ni aucune complication. En conséquence, la maladie n'est pas remarquée par les personnes touchées car il n'y a pas de symptômes.

En conséquence, l'angiomyolipome ne peut pas être diagnostiqué et traité par un médecin. Ceci est relativement courant, car l'angiomyolipome est asymptomatique dans environ 80% des cas. Dans les cas restants, le patient atteint peut présenter divers symptômes causés par un angiomyolipome.

Dans la plupart des cas, les symptômes se manifestent par une douleur au flanc, ce qui donne une indication de la tumeur dans le rein. De plus, l'angiomyolipome peut également entraîner des complications potentiellement dangereuses.Par exemple, des saignements potentiellement mortels peuvent survenir, causés par une rupture spontanée du rétropéritoine (nom médical du syndrome de Wunderlich). Si vous êtes enceinte, le risque d'une telle rupture est augmenté.

Diagnostic et cours

Diverses méthodes d'examen sont disponibles pour établir le diagnostic d'angiomyolipome, qui sont sélectionnées par le médecin traitant en fonction des symptômes présentés. Par exemple, des méthodes d'imagerie peuvent être utilisées pour diagnostiquer la maladie. Les examens échographiques peuvent révéler des masses échogènes prononcées dans les reins, qui peuvent être causées par la teneur élevée en graisses de l'angiomyolipome.

D'autre part, l'analyse des vaisseaux sanguins dans le rein n'est pas une méthode utile pour le diagnostic différentiel, car l'angiomyolipome peut conduire à une néovascularisation, similaire à la présence d'un carcinome rénal. La tomodensitométrie est également possible. Cela permet de le distinguer du carcinome rénal malin.

De plus, aucune calcification ne se produit dans l'angiomyolipome, ce qui contribue également à une démarcation fiable. Une teneur en graisses particulièrement élevée peut également être visualisée dans le cadre d'une IRM, ce qui témoigne de la présence d'un angiomyolipome et ne fait pas référence à un carcinome rénal.

Complications

L'angiomyolipome est une tumeur bénigne des tissus adipeux qui se loge dans le rein. Les femmes d'âge moyen sont les plus touchées par ce symptôme. L'angiomyolipome est parfois associé à la sclérose tubéreuse. En raison de la variété des symptômes tels que: douleur au flanc et crampes dans la région pelvienne, une évaluation médicale est recommandée.

Une fois le diagnostic posé, les complications qui en résultent peuvent être évitées. La rupture spontanée du rétropéritoine, également appelée syndrome de Wunderlich, est particulièrement mortelle. Les femmes enceintes en particulier courent un risque accru, car il y a des saignements abondants derrière le péritoine. L'hypothèse est que la tumeur se développe en fonction des hormones et peut se propager à la région rénale.

L'angiomyolipome ne peut pas métastaser. Des mesures thérapeutiques sont initiées en fonction de la nature et de la taille de la tumeur. Si l'angiomyolipome est supérieur à quatre centimètres, une ablation partielle du rein doit être ciblée. Souvent, cependant, il ne s'agit que d'une procédure peu invasive. En tant que complication de l'embolisation sélective, des récidives peuvent survenir.

Le tissu nécrotique est évacué au moyen d'un drain. L'angiomyolipome asymptomatique, qui affecte les deux reins, mais ne présente aucune complication, est différencié du diagnostic. Il survient chez les femmes et les hommes vers l'âge de 30 ans. L'angiomyolipome asymptomatique n'est pas remarqué par la personne concernée.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Des douleurs récurrentes au flanc, du sang dans les urines, de la fatigue et d'autres symptômes suggérant une maladie grave des organes internes doivent être clarifiés par un médecin. Le professionnel de la santé peut utiliser des tests d'imagerie et des antécédents médicaux pour déterminer s'il s'agit d'un angiomyolipome et, si nécessaire, initier un traitement approprié. La tumeur bénigne doit toujours être retirée chirurgicalement. Plus tôt cela se produit, moins il y a de risques de complications graves.

Une visite chez le médecin est recommandée au plus tard lorsque la douleur augmente ou qu'une douleur soudainement intense et lancinante survient dans la région du flanc. Ce dernier indique une rupture derrière le péritoine (syndrome de Wunderlich), qui doit être traitée immédiatement. Les groupes à risque tels que les femmes enceintes et les personnes atteintes d'insuffisance rénale chronique doivent consulter immédiatement un médecin s'ils soupçonnent un angiomyolipome.

Toute personne qui souffre déjà d'un cancer doit en parler au médecin responsable si elle présente des symptômes inhabituels. En cas de complications sévères telles que des problèmes circulatoires, des douleurs intenses ou une rupture, un service ambulancier doit également être appelé.

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Traitement et thérapie

Diverses options sont disponibles pour le traitement thérapeutique de l'angiomyolipome, qui sont sélectionnées en fonction du tableau clinique et de la gravité de la tumeur. Dans le cas où l'angiomyolipome mesure plus de quatre centimètres et est associé à des symptômes prononcés, une ablation partielle du rein doit être envisagée.

Une autre option thérapeutique est ce que l'on appelle l'embolisation sélective, qui est une méthode de thérapie mini-invasive. Avec cette forme de traitement, cependant, des récidives sont possibles et un drainage du tissu nécrotique concerné peut être nécessaire.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de la perspective de guérison de l'angiomyolipome dépend du moment auquel l'irrégularité est découverte et du début ultérieur du traitement.

En cas de diagnostic précoce, le tissu modifié peut être complètement retiré lors d'une intervention chirurgicale immédiatement avant la poursuite de la croissance. Il est possible que le patient ne présente plus de symptômes par la suite et qu'il le reste de manière permanente. Au cours du développement ultérieur, l'angiomyolipome peut également se développer à nouveau.

Si la tumeur se développe en tissu organique, il existe un risque de dysfonctionnement et d'altération permanente de la fonction de l'organe. La fonction rénale est limitée et de nombreuses plaintes surviennent. L'ablation du tissu affecté peut entraîner un dysfonctionnement du rein à vie. En fonction des dommages existants, il est nécessaire de procéder à une transplantation d'organe afin de sauver la vie du patient et de maintenir sa qualité de vie.

la prévention

En ce qui concerne l'angiomyolipome, selon les connaissances scientifiques actuelles, il n'existe pas de méthodes connues pour prévenir la maladie. Il est d'autant plus pertinent de faire réaliser des examens médicaux dès les premiers symptômes pouvant indiquer un angiomyolipome. En tant que symptôme, l'accent est mis en particulier sur la douleur au flanc, qui peut généralement indiquer diverses maladies du rein et doit toujours être clarifiée médicalement.

Suivi

Le cancer nécessite des soins de suivi continus. Parce qu'il ne peut être exclu qu'une tumeur se forme à nouveau. Il est statistiquement prouvé qu'après cinq ans, la probabilité de rechute a considérablement diminué. Après un réseau d'investigation très uni, il ne reste alors qu'un ou deux rendez-vous par an.

Un plan de suivi est généralement discuté dans le cadre du traitement initial. Les patients doivent en discuter avec le médecin traitant en temps utile. Si le rein est endommagé pendant le traitement initial, des lavages de sang peuvent être nécessaires. Jusqu'à présent, il n'existe aucun moyen scientifiquement prouvé pour empêcher l'angiomyolipome de se développer à nouveau.

Les règles générales pour les patients cancéreux se révèlent utiles. Les personnes touchées doivent maintenir une alimentation équilibrée après la première maladie. Les substances addictives telles que la nicotine et l'alcool doivent être évitées. L'exercice quotidien fait également partie d'une vie saine. La pression psychologique doit être évitée et, si nécessaire, réduite au travail.

Lors de l'examen de suivi, le médecin traitant s'interroge largement sur l'état de santé du patient. Même des plaintes mineures peuvent indiquer une nouvelle maladie. Un test sanguin est généralement effectué. Des méthodes d'imagerie telles que CT et MRT sont également utilisées.

Tu peux le faire toi-même

Selon sa cause, l'angiomyolipome peut être traité de différentes manières. La pharmacothérapie est généralement utilisée pour soulager la douleur et réguler l'équilibre hormonal. Le patient peut soutenir cela en notant les effets secondaires et les interactions ainsi que les effets positifs des préparations utilisées. Un médicament parfaitement adapté améliore les chances de guérison et le bien-être du patient.

Les symptômes réels peuvent être traités avec des mesures conservatrices. Les coussinets de refroidissement et les protections, par exemple, aident contre les douleurs de flanc. En cas de saignement, le médecin doit d'abord en être informé.

De plus, éviter une activité physique intense peut aider à réduire la douleur. Le patient doit suivre les directives du médecin concernant l'alimentation et l'activité physique pendant le traitement.

Le stress et les autres stress psychologiques doivent être réduits si possible. Si l'évolution est sévère, un thérapeute peut être appelé. Le médecin responsable doit répondre aux mesures que les personnes concernées peuvent prendre pour réduire les symptômes.