Fenêtre aorto-pulmonaire

le fenêtre aorto-pulmonaire est une anomalie septale congénitale. L'aorte ascendante et le tronc pulmonaire sont connectés l'un à l'autre dans le cadre du défaut et provoquent ainsi une hypertension pulmonaire, un stress cardiaque droit et une sous-alimentation en tissu. Le défaut septal aorto-pulmonaire est corrigé en séparant chirurgicalement les vaisseaux connectés.

Qu'est-ce qu'une fenêtre aorto-pulmonaire?

L'aorte ascendante correspond à la partie initiale de l'aorte, qui provient du ventricule gauche. L'arc aortique se connecte crânialement à l'aorte ascendante. Le tronc pulmonaire est le tronc des artères pulmonaires. Dans un corps sain, il existe une séparation septale entre ce tronc commun des artères pulmonaires et l'aorte ascendante.

Dans le cas de malformations congénitales telles que la fenêtre aorto-pulmonaire, cette séparation est annulée. Le phénomène est une malformation vasculaire, également appelée communication intervertébrale aorto-pulmonaire. Les anomalies septales sont des occlusions incomplètes des cloisons cardiaques entre les moitiés gauche et droite du cœur.

Le sang se mélange grâce à la connexion entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Le résultat est une inondation, qui endommage généralement les poumons. En fonction de l'emplacement exact et de l'étendue du défaut vasculaire, le médecin différencie quatre variantes différentes de la fenêtre aorto-pulmonaire.

causes

La fenêtre aorto-pulmonaire est généralement causée par les modifications patho-hémodynamiques du canal artériel ouvert. Cette maladie fait partie des malformations cardiaques congénitales. Immédiatement après la naissance, il peut y avoir une connexion physiologique entre l'aorte et le tronc pulmonaire, qui se ferme dans les deux premiers jours de la vie.

Cette fermeture est retardée ou perturbée, en particulier chez les bébés prématurés. La cause principale du trouble occlusif est donc probablement un apport insuffisant en oxygène ou éventuellement une augmentation du taux de prostaglandine. Avec une fenêtre aorto-pulmonaire, des phénomènes tels qu'une arcade aortique interrompue, une communication interventriculaire, une communication interauriculaire, une ramification incorrecte de l'aorte pulmonaire droite ou une tétralogie de Fallot se produisent.

Plus rarement, le phénomène résulte de modifications pathologiques telles que la transposition des grandes artères. D'un point de vue physiopathologique, la séparation vasculaire incorrecte entraîne une pression environ cinq fois plus élevée que dans la circulation pulmonaire. Le résultat est une augmentation significative du flux sanguin vers les vaisseaux pulmonaires.

Symptômes, maux et signes

Les patients présentant un défaut septal aorto-pulmonaire souffrent de conséquences telles qu'un shunt gauche-droite avec hypertension pulmonaire, un stress cardiaque droit et un apport tissulaire insuffisant. Pour cette raison, des plaintes pulmonaires telles que dyspnée ou tachypnée surviennent. Les patients respirent donc trop vite ou souffrent d'un essoufflement prononcé.

De plus, les voies respiratoires inférieures en particulier sont sensibles aux infections, qui se manifestent par des infections récurrentes. Beaucoup de patients sont physiquement faibles, semblent épuisés ou se fatiguent facilement. Souvent, les personnes touchées transpirent plus rapidement et plus fortement que la moyenne. Dans certains cas, les personnes prennent un poids insuffisant, ce qui aggrave encore la faiblesse physique.

Le shunt gauche-droite persistant est associé à un stress volumique chronique dans le cœur droit. Cette charge supplémentaire peut entraîner une hypertrophie du muscle cardiaque excentrique compensatoire, dans laquelle le tissu du muscle cardiaque droit se décompose. Ces symptômes de dégradation conduisent à une insuffisance cardiaque droite. L'hypertension pulmonaire est également une complication fréquente liée à une malformation vasculaire.

Diagnostic et cours

Habituellement, le médecin pose le diagnostic d'une fenêtre aorto-pulmonaire immédiatement après la naissance. Les nouveau-nés atteints sont cliniquement visibles par un essoufflement prononcé et une fatigue. Ce tableau clinique incite le médecin à lancer des échocardiographes. L'imagerie par rayons X peut également être réalisée pour visualiser l'augmentation du flux sanguin à travers la région pulmonaire.

À la radiographie, les patients présentant une fenêtre aorto-pulmonaire présentent généralement également un cœur plus ou moins élargi. L'ECG ne montre généralement aucun signe de malformations cardiaques. Comme la fenêtre aorto-pulmonaire n'est dans de nombreux cas qu'une des nombreuses malformations vasculaires, le système cardiovasculaire est examiné de manière relativement approfondie après le diagnostic.

Plus la fenêtre aorto-pulmonaire est diagnostiquée tôt, meilleur est le pronostic. Les résultats de correction sont globalement satisfaisants. Le pronostic à long terme est donc favorable pour le patient.

Complications

Dans la plupart des cas, la fenêtre aorto-pulmonaire entraîne des complications et des problèmes cardiaques. Ceux-ci se produisent principalement du côté droit et peuvent également conduire à un approvisionnement insuffisant du tissu. Dans de nombreux cas, le patient éprouve un essoufflement ou un essoufflement, ce qui peut souvent entraîner des crises de panique.

Les voies respiratoires sont souvent très sensibles aux infections et autres maladies et la personne concernée souffre d'un sentiment général de maladie. En conséquence, la vie quotidienne est extrêmement limitée et le travail physique n'est généralement pas facilement possible. En raison des symptômes cardiaques, les patients souffrent d'insuffisance cardiaque et se fatiguent assez rapidement.

En raison de l'insuffisance, il y a également une augmentation de la pression dans les poumons. La maladie est généralement traitée par chirurgie. Si cela est abordé tôt, il n'y a généralement pas d'autres complications ou plaintes. Dans les cas graves, une transplantation pulmonaire peut également être nécessaire.

Cependant, cela ne se produit que si la maladie a été diagnostiquée tardivement à l'âge adulte. Dans le pire des cas, la mort peut survenir si la greffe échoue ou ne peut pas être effectuée assez rapidement.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La fenêtre aorto-pulmonaire est l'une des malformations cardiaques congénitales qui deviennent généralement perceptibles chez les nouveau-nés dans les premiers jours suivant la naissance. La fenêtre aorto-pulmonaire est un court-circuit entre l'artère principale du corps (aorte) et la circulation pulmonaire, de sorte que le pic de pression artérielle systolique beaucoup plus élevé de la circulation corporelle est transféré à la circulation pulmonaire et provoque une hypertension pulmonaire flagrante avec tous les problèmes qui en découlent.

La question de savoir quand aller chez le médecin est facile à répondre, car une fenêtre aorto-pulmonaire non traitée a généralement un pronostic défavorable. A l'inverse, cela signifie que l'ablation chirurgicale du court-circuit entre le corps et la circulation pulmonaire le plus tôt possible conduit à une régression des lésions secondaires émergentes du cœur droit et des poumons. Dans les cas individuels où la fenêtre de court-circuit est moins prononcée et la malformation cardiaque congénitale n'a pas été remarquée, les dommages secondaires - en particulier aux poumons - se développent très lentement.

Des cas de transplantation pulmonaire ont été signalés à l'âge adulte. Si les enfants et les adolescents présentent des symptômes tels qu'un essoufflement, une augmentation de la fréquence respiratoire et une fatigue rapide, et en cas de forte susceptibilité aux infections respiratoires, il est conseillé de faire contrôler les symptômes par un cardiologue afin d'exclure la possibilité d'une malformation cardiaque ou vasculaire aussi rapide que doivent être traités si possible pour éviter des dommages irréversibles.

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Traitement et thérapie

Les patients présentant un défaut septal aorto-pulmonaire reçoivent une approche de traitement causal. Au lieu des symptômes individuels, la fermeture septale inadéquate et donc la cause principale des symptômes sont corrigées. Cette correction correspond à une procédure invasive et intervient donc dans le cadre d'une opération.

En général, une machine cœur-poumon est utilisée pour cette opération. Il s'agit d'un dispositif médical qui peut remplacer la fonction de la pompe cardiaque et la fonction des poumons pendant un certain temps. Lors d'une opération à l'aide de la machine cœur-poumon, le sang quitte le corps par un système de tubes, est enrichi en oxygène à l'extérieur du corps puis renvoyé dans le corps.

En principe, le chirurgien sépare les vaisseaux pendant l'opération et les ferme avec un patch. Selon la gravité de la malformation vasculaire existante, différentes options chirurgicales sont disponibles. Tant que l'opération est effectuée le plus tôt possible après le diagnostic réel, d'excellents résultats peuvent être obtenus dans la plupart des cas.

Dans de rares cas, la malformation cardiaque n'est diagnostiquée qu'à l'âge adulte. En raison de l'hypertension pulmonaire fixe, aucun traitement curatif n'est possible avec un diagnostic aussi tardif. Dans ce cas, les personnes touchées reçoivent généralement une transplantation pulmonaire.

Perspectives et prévisions

La malformation vasculaire aortique a un bon pronostic si elle est diagnostiquée tôt. Puisqu'il est diagnostiqué dans l'enfance dans la plupart des cas, il y a de bonnes chances d'un bon processus de guérison après le traitement.

La fenêtre aorto-pulmonaire est corrigée lors d'une intervention chirurgicale. Un soulagement permanent des symptômes se produit et l'enfant peut être libéré comme guéri en peu de temps. Dans la vie de tous les jours, le patient ne remarque souvent plus de déficience au cours des prochaines années.

Si la malformation n'est constatée qu'à l'âge adulte, il y a souvent diverses plaintes ou déficiences. Bien que la malformation vasculaire chez l'adulte puisse également être complètement corrigée et guérie, le patient souffre d'autres maladies. Ces séquelles ont un impact immense sur la guérison du patient, ce qui signifie souvent qu'il n'est plus possible de ne plus avoir de symptômes.

Certains patients ont besoin d'une greffe d'organe pour améliorer leur santé et leur bien-être. La qualité de vie augmente généralement à nouveau par la suite. Cependant, il n'y a pas de remède complet. De plus, le processus de guérison est retardé et peut prendre plusieurs années. Souvent, le cœur et les poumons sont faibles. La transplantation d'organes présente d'autres complications et défis qui doivent être surmontés.

la prévention

La fenêtre aorto-pulmonaire ne peut pas être activement empêchée. La maladie est de toute façon un phénomène extrêmement rare, pour lequel il n'y a pratiquement aucun rapport de cas ou nombre de cas.

Suivi

Avec cette maladie, la personne concernée est principalement dépendante d'un diagnostic rapide avec un traitement ultérieur afin de prévenir d'autres complications ou une éventuelle mort cardiaque. En l'absence de traitement, de graves complications surviennent qui peuvent rendre la vie quotidienne beaucoup plus difficile pour la personne concernée.

Les mesures de suivi spéciales ne sont généralement pas disponibles pour la personne affectée. Plus la maladie est détectée tôt, meilleure sera l'évolution de la maladie. En général, avec cette maladie, la personne atteinte doit rechercher un mode de vie sain avec une alimentation saine. Les aliments gras ou très sucrés sont à éviter, les activités sportives pouvant également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie.

En règle générale, cependant, des interventions chirurgicales sont nécessaires. Après une telle opération, la personne touchée doit se reposer et prendre soin de son corps. L'effort ou les activités stressantes ne sont pas recommandés, car la plupart des patients comptent sur l'aide et les soins de leurs proches. L'évolution ultérieure et l'espérance de vie de la personne touchée dépendent fortement de la gravité exacte des symptômes.

Tu peux le faire toi-même

La particularité de la maladie signifie que les mesures préventives n'ont aucune influence directe sur l'évolution de la maladie. Les patients doivent donc accorder plus d'attention à leur état de santé général.

Le risque d'infections respiratoires récurrentes est plus élevé que chez les patients sains. Il est ici important de garder un équilibre entre un comportement trop prudent qui évite les dangers réels ou supposés (environnement infectieux, froid), et une charge corporelle un peu exigeante (climat stimulant, sports les plus légers comme la marche au grand air). L'exercice régulier est crucial dans le traitement de soutien de nombreuses maladies.

Parce que la maladie provoque souvent un essoufflement, la fenêtre aortopulmonaire peut provoquer une grande anxiété et panique chez le patient. La peur peut être contrée par une thérapie respiratoire ciblée. Les exercices méditatifs, l'autosuggestion et l'entraînement autogène sont des mesures utiles en cas d'urgence lorsqu'il devient vital de supprimer la panique qui émerge. Des exercices de respiration spéciaux sont également utiles en cas de besoin accru d'oxygène.

Les patients diagnostiqués avec un pneu de fenêtre aortopulmonaire rapidement; cela doit être pris en compte dans l'environnement.