Syndrome de Churg-Strauss

le Syndrome de Churg-Strauss est une maladie inflammatoire des petits vaisseaux sanguins et appartient au groupe des maladies rhumatismales.Aujourd'hui, il est également appelé en médecine granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) désigné. Le nom d'origine remonte aux deux pathologistes américains Jacob Churg et Lotte Strauss.

Qu'est-ce que le syndrome de Churg-Strauss?

Dans cette maladie, les artères et les veines à l'extrémité de la circulation sanguine sont principalement touchées et présentent des foyers permanents d'inflammation. Le syndrome de Churg-Strauss est une vascularite primaire (inflammation des vaisseaux sanguins); il n'y a pas d'autre maladie physique sous-jacente qui provoque cette inflammation des vaisseaux sanguins.

La conséquence de l'activité inflammatoire constante dans les vaisseaux est que les organes situés derrière les vaisseaux malades ne sont plus suffisamment alimentés en sang et donc plus en oxygène suffisant. Les dommages touchent donc principalement le cœur et les poumons, mais également d'autres organes internes, ainsi que la peau et les nerfs.

causes

Le syndrome de Churg-Strauss survient principalement chez les patients qui souffrent déjà d'asthme ou d'une autre allergie. En plus des symptômes asthmatiques, des granulomes se développent, c'est-à-dire que des cellules inflammatoires nodulaires s'accumulent dans les petits vaisseaux des poumons et de la peau. Ceux-ci surviennent lorsque le système immunitaire du corps se retourne contre les composants protéiques des cellules des vaisseaux sanguins, les repousse à l'aide de leucocytes et les détruit.

Ce processus est connu sous le nom de réaction auto-immune. Le système immunitaire se retourne contre les composants du corps et les détruit. Dans le vaisseau lui-même, la réaction auto-immune du corps conduit à un gonflement inflammatoire de la paroi du vaisseau, qui peut fermer complètement le vaisseau.

En conséquence, les organes adjacents ne peuvent plus être alimentés en oxygène et en nutriments suffisants. Ceci est particulièrement dangereux dans les artères cardiaques, car une occlusion de celles-ci peut entraîner une crise cardiaque et donc la mort.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss sont plutôt non spécifiques au début. La plupart des patients souffrent d'abord d'asthme allergique, associé à un écoulement nasal allergique. Dans le cours ultérieur, il s'agit d'une pneumonie avec fièvre. Si le cœur est affecté par les foyers d'inflammation dans les vaisseaux environnants, cela se manifeste par une faiblesse du débit cardiaque qui, si le vaisseau inflammatoire est complètement bloqué, peut conduire à une crise cardiaque.

Étant donné que la maladie endommage également les cellules nerveuses individuelles chez de nombreux patients, un engourdissement et une paralysie peuvent se développer dans la zone touchée. Si la zone autour de l'estomac et des intestins est affectée, des douleurs abdominales et de la diarrhée peuvent survenir. Au niveau de la peau, la maladie se manifeste sous la forme d'ulcères et de plaies ouvertes mal cicatrisées.

diagnostic

Si les asthmatiques souffrent d'autres symptômes tels qu'une insuffisance cardiaque, une pneumonie, des infections récurrentes des sinus, des plaies et des saignements sur la peau, le médecin organisera d'autres examens. À cette fin, des échantillons de tissus sont prélevés sur les zones touchées de la peau ou des organes et examinés.

En outre, une proportion accrue d'éosinophiles, un sous-groupe de globules blancs, peut être trouvée dans le sang. De plus, chez près de la moitié des patients souffrant du syndrome de Churg-Strauss, certains anticorps dirigés contre leurs propres structures corporelles peuvent être détectés.

En général, les résultats de laboratoire du test sanguin montrent des valeurs d'inflammation accrues. À l'aide des rayons X, de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique, des foyers d'inflammation peuvent être trouvés dans le cœur, les poumons ou les sinus paranasaux.

Complications

Les patients présentant des symptômes de Churg-Strauss souffrent d'une activité inflammatoire constante des artères et des veines moyennes et petites qui détruisent les vaisseaux affectés. Le résultat est un apport de sang insuffisant aux organes situés derrière les zones endommagées. Des complications graves surviennent lorsque le cœur et les poumons sont touchés.

Des dommages aux reins, aux nerfs, aux intestins et à la peau sont également possibles. L'inflammation vasculaire n'est basée sur aucune autre maladie entraînant des complications supplémentaires. Cependant, les patients allergiques, en particulier ceux souffrant d'asthme allergique, appartiennent au groupe à risque.

L'utilisation de certains médicaments peut également entraîner des complications de cette maladie vasculaire. La caractéristique du syndrome de Churg-Strauss est l'accumulation de points d'inflammation sous forme de nodules, appelés granulomes. Cela crée une maladie auto-immune avec laquelle le système de défense du corps est dirigé contre des composants individuels du corps.

Les foyers d'inflammation se multiplient et provoquent une occlusion vasculaire. En plus de l'asthme allergique, les patients souffrent de nez qui coule, de difficultés respiratoires et de douleurs thoraciques. Une légère pneumonie accompagnée de fièvre peut survenir. La diarrhée, la perte de poids et les douleurs abdominales sont des symptômes associés à une maladie des organes abdominaux.

Si les nerfs individuels sont endommagés, une sensation d'engourdissement se développe dans la zone d'approvisionnement, ce qui entraîne des symptômes de paralysie. Si le cœur est impliqué, le pire des cas est une inflammation du muscle cardiaque, une insuffisance cardiaque ou une crise cardiaque. Le traitement est médicamenteux.

Le taux de survie des patients atteints du syndrome de Churg-Strauss dépend du succès immédiat du traitement et est de 60%, l'implication du cœur étant cruciale.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Malheureusement, le syndrome de Churg-Strauss ne présente pas de symptômes particulièrement caractéristiques, de sorte qu'un diagnostic et un traitement précoces de cette maladie ne sont pas possibles dans de nombreux cas. Un médecin doit être consulté si la personne a un rhume et peut-être de l'asthme et d'autres difficultés respiratoires. La fièvre et l'inflammation des poumons et des oreilles peuvent également indiquer le syndrome.

Dans le pire des cas, la personne touchée souffre d'une crise cardiaque due au syndrome de Churg-Strauss et peut en mourir. En cas de crise cardiaque, un traitement médical immédiat par un médecin urgentiste est nécessaire. De plus, un engourdissement ou une paralysie temporaire peuvent indiquer la maladie.

Les plaies qui guérissent mal ou les douleurs abdominales persistantes et la diarrhée doivent également être examinées par un médecin pour éviter d'autres complications. L'examen peut être réalisé par un médecin généraliste ou un ORL. De plus, des méthodes d'imagerie plus précises sont nécessaires pour poser un diagnostic concluant.

Médecins et thérapeutes dans votre région

Traitement et thérapie

La maladie est initialement traitée exclusivement avec des antibiotiques. Par la suite, les corticostéroïdes sont généralement prescrits à faibles doses. Ceux-ci ont un effet anti-inflammatoire et sont donc principalement utilisés pour les maladies rhumatismales. Le but du traitement est de préserver toutes les fonctions des organes en supprimant les signes d'inflammation et en normalisant ainsi les valeurs sanguines.

Si le cœur ou le système nerveux périphérique est affecté par le syndrome de Churg-Strauss, un immunosuppresseur est administré par le médecin. Si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne une nouvelle propagation de l'inflammation dans les vaisseaux du corps et recèle ainsi le risque de blocage et de blocage de l'apport d'oxygène aux cellules et organes vitaux du corps. Afin d'identifier les rechutes à un stade précoce, des contrôles rapprochés sont toujours nécessaires.

Plus une rechute est détectée tôt, plus le médecin peut intervenir rapidement avec des médicaments moins agressifs. Si, après une amélioration à long terme, des douleurs rhumatismales, une augmentation de l'asthme et une sensation générale de maladie surviennent, ceux-ci peuvent être des signes avant-coureurs d'une rechute.

Le syndrome de Churg-Strauss étant une maladie immunitaire inflammatoire rare, l'éducation des patients et des proches est un élément particulièrement important de la thérapie. L'éducation des patients aux maladies vasculaires est proposée par divers centres médicaux ou par les associations régionales de Rheumaliga.

Le diagnostic de la maladie signifiant souvent un tournant majeur sur le plan social, professionnel et familial pour les personnes touchées et leurs proches, une prise en charge médicale compétente et holistique est indiquée. Parfois, une psychothérapie peut également être nécessaire pour faire face au diagnostic et aux conséquences de la maladie.

Le taux de survie des personnes touchées sur une période de cinq ans est de 60%. Ici, il joue un rôle majeur si les vaisseaux du cœur sont affectés par des foyers d'inflammation.

Perspectives et prévisions

Le syndrome de Churg-Strauss ne se guérit pas. En règle générale, les symptômes ne s'aggravent que s'ils ne sont pas traités et dans le pire des cas, ils peuvent entraîner la mort de la personne concernée. Les personnes touchées souffrent de fièvre et de pneumonie, qui peuvent également entraîner d'autres inflammations dans le corps. Au fur et à mesure de sa progression, le syndrome de Churg-Strauss peut également entraîner une crise cardiaque s'il n'est pas traité correctement. Les patients ressentent souvent des engourdissements, des douleurs abdominales sévères ou même de la diarrhée.

Si le syndrome n'est pas traité, la cicatrisation de la plaie est considérablement retardée et la paralysie permanente se poursuit. Dans la plupart des cas, le syndrome de Churg-Strauss peut être bien traité à l'aide de médicaments. L'évolution de la maladie est positive, bien que les personnes touchées dépendent de l'utilisation à long terme d'immunosuppresseurs. S'il n'est pas traité, le syndrome de Churg-Strauss peut entraîner une inflammation supplémentaire.

Même après un traitement réussi, les patients dépendent d'examens réguliers afin de détecter une rechute tôt. Que l'espérance de vie de la personne touchée soit réduite par le syndrome dépend fortement de la question de savoir si le cœur est également affecté par la maladie ou non.

la prévention

Le syndrome de Churg-Strauss étant une maladie auto-immune rhumatismale inflammatoire qui ne repose sur aucune autre maladie primaire, aucune mesure préventive ne peut être prise. Un mode de vie sain et équilibré avec une alimentation équilibrée et une activité physique est important pour les patients. Il est également important que les personnes touchées connaissent les signes avant-coureurs d'une rechute afin de rechercher ensuite un traitement médical en conséquence.

Suivi

La granulomatose éosinophile avec polyangite (EGPA), anciennement connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, survient relativement rarement. Le syndrome a trois phases. En fonction de l'âge auquel la phase 1 survient et du moment où le diagnostic correct est posé, le traitement et les soins de suivi sont coordonnés.

Ici, il est important de considérer à la fois le suivi de la phase un et le développement de la deuxième phase de la maladie. En ce sens, les mesures de suivi comprennent souvent également des mesures préventives. Cependant, plusieurs années peuvent s'écouler entre le développement des phases individuelles de la granulomatose éosinophile avec polyangite (EGPA). À cet égard, des soins de suivi peuvent être possibles à chaque phase de la maladie si la distance est plus grande.

Le problème est le temps de survie moyen relativement court entre le diagnostic et la phase trois sans traitement médical. Si elles ne sont pas traitées, 25% des personnes touchées survivent au mieux. Pour les patients traités médicalement, le taux de survie est de 75%. Le risque de maladie cardiovasculaire sévère est fortement augmenté par la vascularite. Cela seul nécessite un suivi attentif.

Une surveillance de la corticothérapie est nécessaire. En outre, dans les cas graves de syndrome de Churg-Strauss, des agents chimiothérapeutiques, un interféron, des immunoglobulines ou des procédures telles que la plasmaphérèse peuvent être utilisés. De telles approches de traitement nécessitent également des mesures de surveillance et de suivi en raison des effets secondaires et des séquelles graves. Étant donné que de nouvelles préparations sont également testées pour le syndrome de Churg-Strauss, les études cliniques contribuent à une meilleure compréhension.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie immunitaire inflammatoire très rare. L'éducation des patients et de leurs proches est donc un élément important de la thérapie. Il existe un certain nombre de cliniques, de centres de santé et de compagnies d'assurance maladie qui offrent une formation sur les maladies vasculaires. Les associations régionales de la Rheuma-Liga sont également impliquées dans ce domaine.

Les chances de guérison du patient sont plus élevées, plus la maladie est reconnue et traitée tôt. Si les processus inflammatoires sont si avancés qu'il y a eu de graves dommages aux poumons et au cœur, les chances de survie diminuent considérablement. La meilleure mesure d'auto-assistance est donc de consulter au plus vite un médecin compétent. Dans les premiers stades, le syndrome ressemble à un écoulement nasal allergique ou à un asthme léger. Quiconque observe de tels symptômes encore et encore sans connaître les causes ne doit pas banaliser ces symptômes, mais plutôt les faire clarifier par un médecin dès que possible.

Dans le cadre du traitement du syndrome de Churg-Strauss, des antibiotiques sont régulièrement prescrits. Parce que ces médicaments tuent également les bactéries bénéfiques dans les intestins, une diarrhée très sévère se produit souvent. Les personnes touchées peuvent prévenir ces effets secondaires souvent très stressants en consommant des aliments probiotiques tels que le yaourt. L'apport direct de cultures bactériennes est beaucoup plus efficace. Les préparations correspondantes sont disponibles dans les pharmacies et les magasins d'aliments naturels.

En naturopathie, un changement de régime alimentaire, notamment végétarien sans lait ni produits laitiers, est recommandé pour les maladies immunitaires inflammatoires.