Gastroschisis

Gastroschisis est une malformation de la paroi abdominale de l'enfant qui apparaît déjà dans l'utérus. En raison de causes qui n'ont pas encore été élucidées, la paroi abdominale se fend et les organes internes pénètrent à l'extérieur. La maladie doit être traitée immédiatement après la naissance.

Qu'est-ce que la gastroschisis?

Au moyen d'une échographie (échographie), la gastroschise peut être diagnostiquée avec une grande certitude (90%) à partir de la 16e semaine de grossesse, parfois même plus tôt.
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La gastroschisis est une anomalie de la paroi abdominale qui survient avant la naissance (prénatale). Le terme vient du grec gastro = estomac, estomac et s-chismà = divisé et est donc Fente abdominale appelé.

Dans la gastroschisis, un espace d'environ 2-3 cm à travers lequel les organes internes pénètrent se forme dans la paroi abdominale du fœtus, généralement à droite du nombril, en début de grossesse. Dans la plupart des cas, l'intestin pousse à travers l'ouverture abdominale et se trouve dans le liquide amniotique. Cependant, d'autres organes tels que le foie ou l'estomac peuvent également tomber de la cavité abdominale à travers l'espace.

Parce que l'intestin flotte alors librement dans le liquide amniotique et n'est pas limité par la paroi abdominale, il ne se développe pas normalement.Les boucles de l'intestin se dilatent et l'organe devient plus gros qu'il ne devrait l'être. De plus, elle peut entraîner une torsion de l'intestin et, par conséquent, des troubles circulatoires, qui dans le pire des cas provoquent la mort des tissus. La gastroschisis est rare, mais une augmentation de la fréquence a été observée ces dernières années.

causes

Il n'y a pas d'explication claire pour le développement de la gastroschisis. Il existe différentes théories. Une explication suppose que la veine ombilicale droite, un vaisseau qui n'est présent qu'au début de la grossesse et régresse plus tard, est responsable de la maladie. Le travail de cette veine est de nourrir la paroi abdominale. S'il régresse trop tôt, la paroi abdominale est sous-alimentée, le tissu meurt et le défaut apparaît.

Puisque l'intestin commence à se développer à peu près au même moment, il est poussé hors du corps par l'ouverture. Cette thèse expliquerait également pourquoi la gastroschisis se produit généralement à droite du nombril. Une autre théorie suggère que l'occlusion d'une artère droite conduit à une sorte d'infarctus tissulaire et provoque la scission.

Une troisième thèse suppose qu'un trouble provoque des malformations vasculaires et donc que la paroi abdominale ne se ferme pas. Enfin, on pense également que la gastroschisis peut résulter d'une déchirure de la membrane autour du cordon ombilical.

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Symptômes, maux et signes

La gastroschisis se manifeste par un écart dans l'abdomen qui est remarqué immédiatement pendant et après la naissance de l'enfant. Des parties de l'intestin émergent essentiellement de cette fente abdominale. Ceux-ci peuvent être des parties du gros ou du petit intestin. Avant la naissance, la gastroschisis peut être déterminée par échographie.

Si les intestins sont toujours protégés avant la naissance, des complications graves et parfois mortelles surviennent par la suite. Les anses intestinales situées à l'extérieur de la cavité abdominale ne sont pas protégées et donc très sensibles aux infections. Les infections se transforment facilement en péritonite, qui est souvent très grave. De plus, une inflammation intestinale menaçante peut se développer, entraînant la mort de certaines parties de l'intestin.

Les boucles externes de l'intestin stockent également du liquide et semblent donc gonflées. La formation de fibrine peut également faire adhérer certaines parties de l'intestin. Enfin, il peut également y avoir une obstruction intestinale dans laquelle de grandes parties de l'intestin meurent. Sans traitement, la gastroschisis chez les nouveau-nés est mortelle en raison des complications mentionnées.

Cependant, la maladie est facile à traiter chirurgicalement. Le processus de guérison peut prendre plusieurs semaines ou mois. En règle générale, cependant, la gastroschisis guérit complètement. Dans certains cas, cependant, il y a des malformations d'accompagnement telles que des constrictions ou une atrésie dans l'intestin, qui doivent également être traitées.

Diagnostic et cours

Au moyen d'une échographie (échographie), la gastroschise peut être diagnostiquée avec une grande certitude (90%) à partir de la 16e semaine de grossesse, parfois même plus tôt. La taille du défaut, la quantité d'intestin ou les autres organes qui ont fui hors de la cavité abdominale peuvent également être clairement identifiés par échographie.

Si une gastroschise est suspectée par les résultats de l'échographie, un test de liquide amniotique est souvent effectué pour plus de précisions. Une augmentation de la valeur de l'AFP (l'AFP est une protéine) dans le liquide amniotique peut être une indication supplémentaire de la maladie, mais n'est pas considérée comme une preuve. En raison du défaut de la paroi abdominale, les organes internes, en particulier des parties de l'intestin, tombent dans la cavité du fruit et nagent librement dans le liquide amniotique.

Les anses intestinales se développent fortement en raison du manque de limitation et sont enflées (œdémateuses). Si l'intestin est tordu, cela peut entraîner des troubles circulatoires et donc la mort du tissu intestinal. De plus, le liquide amniotique est alourdi par les excrétions du fœtus.

Dans les cliniques spécialisées, le liquide amniotique est échangé dans de rares cas lorsque la concentration de déchets est trop élevée. La gastroschisis doit être étroitement surveillée pendant la grossesse. Tant la maturité de l'enfant que l'étendue des dommages aux organes sont toujours gardés à l'esprit.

Complications

Dans le pire des cas, la gastroschisis peut entraîner la mort de l'enfant si la maladie n'est pas traitée immédiatement après la naissance. Dans la plupart des cas, cependant, un diagnostic très précoce est possible afin que le traitement puisse être démarré immédiatement après la naissance. De cette manière, des dommages consécutifs et d'autres complications peuvent être évités.

Si l'intestin est tordu, le tissu intestinal peut mourir car il n'est plus correctement alimenté en sang. D'autres organes peuvent également être endommagés. Les dommages dépendent fortement de la gravité de la gastroschisis. En règle générale, des contrôles réguliers sont nécessaires afin de surveiller en permanence les dommages.

Dans la plupart des cas, le traitement implique une intervention chirurgicale. Au cours de cette procédure, l'intestin est retourné afin qu'il n'y ait pas de complications et que le tissu ne meurt pas. D'autres dommages aux organes peuvent également devoir être examinés et traités. Dans la plupart des cas, la progression de la maladie de l'enfant sera positive si le traitement est administré immédiatement après la naissance. Il n'y a pas d'autres complications.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les femmes enceintes devraient généralement participer aux examens de grossesse proposés. Un grand nombre d'irrégularités ou de maladies chez l'enfant à naître peuvent être détectés lors des contrôles médicaux. Au deuxième trimestre, la gastroschisis peut déjà être diagnostiquée en toute sécurité par un gynécologue. Il est donc conseillé de faire usage des examens échographiques notamment à partir de ce moment. En cas d'accouchement hospitalier, divers examens de la mère et de l'enfant sont systématiquement effectués immédiatement après la naissance.

L'intervention des proches n'est donc plus nécessaire dans la plupart des cas à ce stade. Une césarienne est souvent pratiquée en raison de la gastroschise reconnue, de sorte que l'enfant reçoive des soins médicaux immédiats à la clinique. En cas d'accouchement à domicile non programmé, un médecin doit être appelé pour une visite à domicile lors de l'accouchement ou les services d'urgence doivent être informés. Même si la maladie n'a pas été remarquée pendant la grossesse, un médecin doit être consulté immédiatement après un accouchement à domicile.

En général, une femme enceinte devrait consulter un médecin dès qu'elle a un vague sentiment que quelque chose ne va pas avec son enfant en pleine croissance. Outre la participation aux bilans de santé, il est important que vous consultiez votre médecin si vous constatez des irrégularités, une sensation générale de maladie ou d'autres anomalies.

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Traitement et thérapie

La possibilité de traiter la gastroschisis n'apparaît qu'après la naissance. Une césarienne est généralement recommandée, mais la pratique n'a pas montré un net avantage par rapport à un accouchement vaginal normal. La seule thérapie possible pour le défaut est une intervention chirurgicale, qui doit être effectuée peu de temps après la naissance, au plus tard 18 heures après. Le premier traitement consiste à refouler un intestin éventuellement tordu (déroté).

L'enfant est placé sur le côté de sorte qu'aucun vaisseau ne se bloque. De plus, le corps de l'enfant est enveloppé dans un manchon en plastique stérile afin que les organes externes ne se dessèchent pas et que l'enfant reste au chaud. Une sonde nasogastrique et un accès veineux sont placés afin de pouvoir administrer au corps des médicaments et de la nourriture. Pendant l'opération, les organes sont examinés pour détecter des lésions tissulaires et, si possible, renvoyés dans la cavité abdominale. Cette opération est appelée fermeture primaire.

Mais si les organes sont trop gros, ils ne trouveraient pas assez d'espace dans la cavité abdominale du bébé. Cela entraînerait une pression excessive, qui à son tour affecte les vaisseaux sanguins et les organes, provoquant des troubles circulatoires et pouvant affecter le cœur. Dans ce cas, un obturateur dit à plusieurs étages est utilisé.

Les organes sont placés dans un sac sur le défaut de la paroi abdominale. Cette poche est progressivement réduite en taille, ce qui pousse lentement les organes dans la cavité abdominale. Enfin, la cavité abdominale est fermée. Cette méthode empêche l'augmentation excessive de la pression.

Perspectives et prévisions

Si elle n'est pas traitée, la gastroschisis conduit à une évolution défavorable de la maladie. Immédiatement après la naissance, des soins médicaux adéquats doivent être instaurés pour le patient afin d'assurer la survie de la personne concernée.

Bien qu'un diagnostic puisse être posé dans l'utérus et soit effectué par un test de liquide amniotique, le traitement ne peut avoir lieu qu'après la naissance. La malformation est corrigée lors d'une intervention chirurgicale. Cela garantit que les intestins peuvent fonctionner correctement. Si l'opération se déroule sans complications supplémentaires, le patient est alors considéré comme guéri.

Il y a plusieurs contrôles, en particulier dans les premières semaines et les premiers mois de la vie. L'activité intestinale et le flux sanguin sont clarifiés. S'il n'y a pas de plaintes, aucune autre mesure n'est requise.

S'il y a des complications ou une inflammation dans l'abdomen, le processus de guérison sera retardé. Dans les cas graves, le nourrisson continue d'être hospitalisé jusqu'à ce que son état de santé soit stable, de sorte qu'aucun équipement n'est nécessaire. Des lésions tissulaires peuvent survenir ou une sonde nasogastrique est mal placée. Ce n'est que dans de très rares cas que les dommages aux organes sont si graves que d'autres interventions sont nécessaires. Il est plus probable d'utiliser un sac qui est utilisé pour positionner et déplacer les organes vers leur destination.

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la prévention

Il n'y a pas de mesures préventives contre la gastroschisis. Cependant, un diagnostic précoce est important. Cela permet de surveiller le développement de l'enfant et la gravité de la maladie, ce qui augmente finalement le succès du traitement postnatal.

Suivi

La gastroschisis ne peut pas être traitée avec des mesures de suivi. La personne concernée est dépendante d'un traitement direct et surtout précoce afin d'éviter de nouvelles plaintes voire le décès de l'enfant. Le traitement de la gastroschisis est donc généralement effectué immédiatement après la naissance.

L'enfant est opéré, les organes étant remis en place. Dans la plupart des cas, il n'y a pas de complications particulières ou d'autres plaintes si la gastroschisis est reconnue directement avant la naissance. Les parents concernés doivent bénéficier d'un soutien particulier.

Par-dessus tout, les soins et le soutien des amis et de la famille sont très utiles et nécessaires. Un soutien psychotique en particulier peut être utile. Dans les cas graves ou si l'enfant décède d'une gastroschisis, un accompagnement psychologique professionnel peut également être recherché.

L'enfant doit se reposer après la procédure et ne doit être exposé à aucune activité spéciale ou intense. En règle générale, des examens réguliers par un médecin sont nécessaires même après la procédure. Si le traitement de la gastroschisis réussit, l'espérance de vie de la personne touchée n'est généralement pas réduite.

Tu peux le faire toi-même

Des contrôles réguliers avec le pédiatre sont indiqués après l'opération. Le médecin informera les parents des intervalles de temps exacts et les informera également des raisons des examens extraordinaires. Fondamentalement, les enfants atteints de gastroschisis doivent être examinés chaque semaine au cours des premières semaines et des premiers mois afin d'assurer une bonne cicatrisation des plaies et de détecter toute complication à un stade précoce.

Des mesures d'hygiène supplémentaires sont nécessaires pour s'occuper de l'enfant. Tous les ustensiles (par ex. Bouteilles et plats) et vêtements doivent être bouillis après utilisation. La plaie chirurgicale elle-même doit être traitée selon les instructions du pédiatre. Il est également conseillé aux parents de demander l'avis d'un spécialiste des malformations de la petite enfance. Des discussions approfondies peuvent mieux comprendre la maladie et, en fin de compte, faciliter sa gestion.

Si la gastroschisis provoque des problèmes plus tard dans la vie et, par exemple, un dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal, un médecin doit être consulté. Plus tard, l'enfant doit être informé de la malformation, car les cicatrices visibles lui feront de toute façon poser des questions. Dans certaines circonstances, les conseils d'accompagnement du médecin ou d'un thérapeute sont utiles.