Malformation vasculaire

Le terme collectif Malformation vasculaire décrit différentes manifestations de malformations bénignes des vaisseaux sanguins et lymphatiques. La maladie survient rarement et est congénitale mais non héréditaire. Toutes les parties du corps peuvent être affectées par des malformations vasculaires, elles surviennent principalement sur les bras et les jambes ainsi que dans la région de la tête et du cou. Bien que les anomalies soient présentes à la naissance, elles ne deviennent généralement apparentes qu'à la puberté ou au jeune âge adulte. Certaines malformations n'ont qu'une importance cosmétique, mais d'autres peuvent également être très douloureuses et dangereuses.

Que sont les malformations vasculaires?

En règle générale, une malformation vasculaire peut survenir dans n'importe quelle zone du corps et entraîner ainsi des plaintes ou des complications dans différentes régions.
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Les malformations vasculaires - également appelées malformations vasculaires - sont des malformations des vaisseaux sanguins ou lymphatiques qui se développent au stade embryonnaire. En principe, ils peuvent survenir dans toutes les parties du corps et affecter la peau ainsi que les muscles ou les organes. Les manifestations des anomalies sont variées.

Les malformations vasculaires à flux sanguin rapide («flux rapide») sont différenciées des malformations à flux très lent («flux lent»). Les premiers comprennent des malformations avec atteinte des artères, les seconds comprennent des malformations vasculaires veineuses, capillaires et lymphatiques. Les veines, artères et vaisseaux lymphatiques peuvent être affectés séparément ou en association.À environ 64 pour cent, les malformations vasculaires veineuses sont la forme la plus courante de cette maladie.

causes

Les erreurs dans la structure du système vasculaire sont dues à une malformation embryonnaire qui peut survenir lors de la croissance des vaisseaux sanguins: la croissance, appelée angiogenèse, se produit par le biais des processus de germination ou de division des vaisseaux sanguins existants.

Si le processus d'angiogenèse est perturbé, il reste des restes du «réseau d'approvisionnement» de l'embryon. Des fistules ou des tumeurs peuvent se développer sur les vaisseaux de ce réseau, qui sont alors appelées malformations vasculaires.

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Symptômes, maux et signes

Les parties du corps touchées par les excroissances vasculaires ne sont plus correctement approvisionnées en sang et gonflent. Des changements cutanés se produisent et, à un stade ultérieur, ouvrent des zones qui ne guérissent plus et laissent finalement le tissu mourir.

Les symptômes possibles sont également des saignements répétés, une sensation de pression ou des changements dans les os et les parties du corps adjacents, par exemple la mâchoire. Les patients se plaignent de douleurs dans les membres affectés, de maladies secondaires, de restrictions fonctionnelles ou même d'une perte complète de fonction peuvent survenir.

Diagnostic et cours

L'évolution de la maladie et les symptômes sont tout aussi variés que le tableau clinique. Les tableaux cliniques peuvent être différenciés selon les malformations vasculaires externes et superficielles et les malformations vasculaires internes et profondes. Si différents types de vaisseaux sont affectés en même temps, la partie du corps en question est souvent grande ou courte.

Une thérapie réussie nécessite donc un diagnostic systématique et une classification correcte de l'apparence existante de la malformation. Après avoir recueilli les antécédents médicaux (anamnèse) et un examen clinique, diverses méthodes d'imagerie peuvent être utilisées.

Une procédure appropriée et douce est l'examen échographique non invasif («non pénétrant»), appelé échographie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est une autre procédure non invasive et sans rayons X qui fournit des images optimales des tissus mous et de la connexion entre les vaisseaux sanguins et les organes, les nerfs ou les muscles.

Un inconvénient de l'IRM par rapport à l'échographie est la durée relativement longue de l'examen, qui rend souvent la sédation nécessaire pour les enfants. La tomodensitométrie (TDM) offre une autre option pour l'équipement de diagnostic, bien que cela soit associé à des niveaux de rayonnement élevés. Les résultats sont moins bons par rapport à l'IRM, mais des dépôts de calcium et une atteinte osseuse peuvent également être mis en évidence.

Complications

En règle générale, une malformation vasculaire peut survenir dans n'importe quelle zone du corps et entraîner ainsi des plaintes ou des complications dans différentes régions. Cependant, la plupart des plaintes ne sont reconnues qu'à l'âge adulte ou à la puberté et n'apparaissent pas dans l'enfance pour le moment. Les malformations vasculairesb ne doivent pas toujours entraîner des complications ou des plaintes particulières.

Il n'est pas rare que ce soit une plainte cosmétique qui peut conduire à un sentiment réduit d'estime de soi ou à des complexes d'infériorité. De plus, les malformations vasculaires peuvent également conduire à une petite taille ou directement à des malformations des vaisseaux internes. Cela augmente le risque de diverses maladies pouvant résulter d'une diminution du flux sanguin. Le nombre et la fréquence des saignements sont également considérablement augmentés en raison de la malformation vasculaire.

Il n'est pas rare que les patients ressentent des douleurs et des gonflements. La douleur peut également survenir sous forme de douleur au repos et entraîner des problèmes de sommeil. Il n'y a généralement pas de complications avec le traitement. La plupart des plaintes peuvent être atténuées et combattues à l'aide d'interventions chirurgicales. En règle générale, l'espérance de vie du patient n'est pas réduite par les malformations vasculaires.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Un médecin doit être consulté dès qu'il y a un vague sentiment de maladie. Si vous ressentez une pression à l'intérieur de votre corps, que vous vous sentez généralement mal, que vous vous sentez faible ou fatigué, un médecin est nécessaire. Si vous avez des ecchymoses à plusieurs reprises sans raison apparente ou si vous remarquez une sensibilité, ces signes doivent être examinés par un médecin. En cas de douleur, de troubles circulatoires, de palpitations ou de troubles du système cardiovasculaire, un médecin doit être consulté.

Si vous ressentez des étourdissements, une démarche instable, des yeux vacillants ou des nausées, ainsi que des vomissements, une visite chez le médecin est nécessaire. Si le niveau de performance habituel baisse, si le besoin de sommeil augmente ou si la fatigue survient rapidement, un médecin est nécessaire. Si la concentration ou l'attention est perturbée, il faut demander de l'aide à un médecin si les symptômes persistent pendant une longue période. En cas de gonflement du corps ou d'ulcères, ces changements doivent être examinés et traités par un médecin. Dans le cas de plaies ouvertes, des soins stériles doivent avoir lieu.

Si cela ne peut être garanti, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les plaies s'infectent ou ne guérissent pas en quelques jours, un médecin est nécessaire. Si des saignements de divers types se produisent à plusieurs reprises, un médecin doit être consulté. Les problèmes et les irrégularités des os ou des articulations doivent également être examinés par un médecin.

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Traitement et thérapie

Le traitement des malformations vasculaires nécessite une étroite coopération interdisciplinaire entre les neuroradiologues, les chirurgiens buccaux, les ORL et d'autres spécialistes. La nécessité d'un traitement dépend du type, de l'emplacement, de la taille et d'une éventuelle tendance hémorragique. Des formes plus inoffensives ne nécessitent pas de thérapie invasive.

Alors que les malformations vasculaires plus complexes nécessitaient autrefois une intervention chirurgicale, aujourd'hui, l'accent est mis sur la radiothérapie micro-invasive. Ceci est basé sur le processus dit d'embolisation. Un cathéter dit d'angiographie est guidé à travers la peau jusqu'au vaisseau affecté via un accès minimal.

Les récipients d'alimentation sont soit fermés avec de petites spirales métalliques, soit avec un médicament contre la sclérose, par exemple de l'alcool à haut pourcentage ou de la mousse d'éthoxysklerol. La procédure est généralement réalisée sous anesthésie locale; une anesthésie générale n'est généralement pas nécessaire. Dans la plupart des cas, des traitements répétés sont nécessaires car les vaisseaux ont plusieurs entrées et sorties.

Dans certaines manifestations de la maladie, la «thermothérapie interstitielle induite par laser (LITT)» peut également être la méthode de choix. Une fibre laser est insérée directement dans le défaut vasculaire d'une manière peu invasive et la lumière laser est largement diffusée dans le tissu. Le but est de déclencher une réaction inflammatoire locale et la formation de thrombus afin - après plusieurs traitements - de scléroser le tissu.

Dans l'ensemble, le traitement des malformations vasculaires est sûr et relativement peu de complications. Lorsque les malformations veineuses sont sclérosées, un gonflement et une douleur surviennent souvent après le traitement.

Perspectives et prévisions

Le pronostic de la malformation vasculaire doit être évalué en fonction des circonstances individuelles du patient. Pour certaines personnes touchées, il n'y a pas de déficiences ou de dysfonctionnements significatifs dans toute leur vie. Bien que la maladie soit présente et ait été diagnostiquée sans erreur, ils signalent qu'il n'y a aucun symptôme. Dans une forme plus forte de malformation vasculaire, il y a des imperfections cosmétiques. Dans de nombreux cas, ceux-ci peuvent être modifiés lors d'une intervention chirurgicale, mais n'ont qu'une importance esthétique.

Si les malformations sont plus étendues, il y a la possibilité d'une évolution potentiellement mortelle de la maladie dans les cas graves. Afin d'éviter cela, les chirurgiens effectuent des corrections lors d'une intervention chirurgicale. Si l'opération se déroule sans complications ni maladies secondaires, le patient peut être libéré après une courte période car sans symptôme. Par mesure de précaution, des contrôles sont recommandés, surtout dans la phase initiale.

S'il n'y a pas d'irrégularités, le patient est normalement guéri à vie. Cependant, ce pronostic ne peut être fait qu'après la fin du processus de croissance et de développement de l'enfant. Pendant ce temps, il y a une possibilité de changements ou le développement de nouvelles malformations, qui doivent également être corrigées.

Les patients souffrant de malformations vasculaires doivent surveiller leur circulation sanguine tout au long de leur vie pour améliorer leur santé. Si vous remarquez des troubles circulatoires, vous devez consulter un médecin dès que possible afin que le traitement puisse être instauré immédiatement.

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la prévention

Les malformations vasculaires étant généralement congénitales, la prévention n'est pas possible. Cependant, une détection et un traitement précoces améliorent le succès de la thérapie. Des mesures physiques d'accompagnement telles que la compression et la physiothérapie peuvent aider à prévenir les restrictions fonctionnelles ou à améliorer les restrictions existantes.

La thérapie par l'exercice peut également être utile pour les personnes touchées. Les patients doivent également bénéficier d'un soutien psychologique. Étant donné que la maladie change au cours de la vie, la guérison spontanée peut être exclue et les malformations peuvent également augmenter, des contrôles réguliers doivent être effectués.

Les poussées de croissance des malformations vasculaires peuvent être causées par des hormones pendant la puberté ou la grossesse ainsi que par des blessures ou des mesures chirurgicales. Le but des mesures d'accompagnement est de pouvoir utiliser l'organe affecté le plus librement possible.

Suivi

Dans la plupart des cas de malformations vasculaires, les options de soins de suivi ne sont ni possibles ni nécessaires. Les personnes touchées dépendent principalement du traitement médical des symptômes, bien que toutes les malformations vasculaires ne doivent pas être traitées. Cependant, un médecin doit toujours être consulté dès les premiers signes afin d'identifier et d'éliminer précocement les malformations vasculaires dangereuses.

C'est le seul moyen d'éviter d'autres complications ou le développement de tumeurs. Dans la plupart des cas, les malformations sont éliminées par chirurgie. Il n'y a pas de complications particulières. Après une telle opération, les personnes touchées doivent prendre soin de leur corps et se reposer.

Les activités stressantes ou les activités sportives doivent être évitées. Surtout, les zones touchées doivent être particulièrement protégées. Même après l'élimination réussie de la malformation vasculaire, des examens réguliers de l'ensemble du corps sont utiles pour identifier et traiter une récidive en temps utile.

En cas de douleur ou de gonflement, des visites chez un médecin sont également nécessaires. Si les malformations vasculaires sont éliminées tôt, l'espérance de vie de la personne touchée n'est généralement pas réduite. Étant donné que la plainte peut également avoir un effet négatif sur l'esthétique de la personne concernée, l'aide et le soutien de votre famille et de vos amis sont très utiles.

Tu peux le faire toi-même

En règle générale, il n'y a pas d'options spéciales d'auto-assistance ou d'auto-traitement disponibles pour les personnes atteintes d'une malformation vasculaire. Les patients sont donc toujours dépendants du traitement par un médecin dans leur vie afin d'éviter d'autres complications et plaintes.

En cas de crampes musculaires sévères, un médecin urgentiste peut être appelé directement ou l'hôpital peut être visité. Étant donné que beaucoup de personnes touchées souffrent également de paralysie ou d'une sensibilité considérablement réduite en raison de la malformation vasculaire, elles dépendent souvent de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Surtout, l'aide de la famille et des amis est très efficace.

Les troubles visuels peuvent généralement être compensés en utilisant des aides visuelles. Dans le cas de troubles de l'équilibre, les aides à la marche peuvent être utiles pour éviter les accidents et autres blessures.

La communication avec d'autres patients atteints de malformations vasculaires a souvent un effet positif sur les plaintes psychologiques et peut contribuer à l'échange d'informations qui peuvent être utiles dans la vie quotidienne de la personne concernée.