Syndrome de Goodpasture

le Syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare mais grave qui affecte particulièrement les poumons et les reins. La maladie ne peut pas être guérie.

Qu'est-ce que le syndrome de Goodpasture?

Au début, la maladie ne se manifeste que par des symptômes inhabituels tels qu'une perte d'appétit ou des vomissements. Plus tard, les symptômes de la glomérulonéphrite progressive apparaissent.
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Le syndrome de Goodpasture a été décrit pour la première fois par le pathologiste américain Ernest William Goodpasture en 1919. Il a dessiné une image d'un certain type d'inflammation rénale combinée à un saignement des poumons.

Il est maintenant clair que l'inflammation rénale est une glomérulonéphrite à évolution rapide. Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune de type II dans laquelle des anticorps dirigés contre des composants des vaisseaux sanguins se forment, en particulier dans les reins et les alvéoles. Les maladies auto-immunes de type II appartiennent aux allergies de type II. Ce sont des allergies de type cytotoxique.

Le corps forme des complexes immuns contre les antigènes cellulaires. À la suite de la réaction immunitaire qui a suivi, les propres cellules du corps sont détruites. La maladie est extrêmement rare. Il y a un maximum d'un cas pour 1 000 000 de personnes par an. La maladie est la plus fréquente entre la vingtaine et la quarantaine. Les hommes sont touchés deux fois plus souvent que les femmes.

causes

Comme déjà décrit, le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune de type II Le corps du patient forme des anticorps contre l'antigène dit Goodpasture. Chez la personne malade, cela se trouve dans les alvéoles et dans la membrane basale du rein. La membrane basale est une fine couche de tissu dans les corpuscules rénaux. Les anticorps attaquent les antigènes Goodpasture au sein de ces structures et les détruisent.

Ce processus provoque une inflammation sévère des reins et des poumons, qui altère gravement la fonction des organes. Bien que le rein soit toujours affecté, l'atteinte pulmonaire n'est pas obligatoire. Le syndrome de Goodpasture est donc également appelé glomérulonéphrite avec atteinte pulmonaire. Avec des maladies pulmonaires préexistantes, le tabagisme et une exposition antérieure aux hydrocarbures, le risque augmente que les poumons soient également endommagés par la maladie.

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Symptômes, maux et signes

Les personnes touchées ne présentent aucun symptôme pendant une période relativement longue. Au début, la maladie ne se manifeste que par des symptômes inhabituels tels qu'une perte d'appétit ou des vomissements. Plus tard, les symptômes de la glomérulonéphrite progressive apparaissent. Les dommages aux petits vaisseaux dans les corpuscules rénaux entraînent le transfert de protéines dans l'urine.

Un œdème se forme à la suite de la perte de protéines. Ceci est particulièrement perceptible par un gonflement dans la zone des yeux et plus tard également dans la zone des jambes et des chevilles. Des protéines et éventuellement du sang peuvent être détectés dans l'urine.

Si plus de globules rouges pénètrent dans l'urine par les vaisseaux endommagés, il apparaît de couleur rose à rougeâtre. La perte de sang peut entraîner une anémie avec des symptômes tels que la perte de cheveux, la fatigue et la fatigue. Si elle n'est pas traitée, la glomérulonéphrite se transforme rapidement en insuffisance rénale terminale avec insuffisance rénale aiguë.

Les symptômes de l'insuffisance rénale sont des démangeaisons, des douleurs osseuses, un œdème, des maux de tête, de la fatigue, une insuffisance cardiaque ou des troubles gastro-intestinaux. L'atteinte pulmonaire entraîne un essoufflement et une toux. Dans les derniers stades, les personnes touchées crachent du sang. Ici aussi, la perte de sang peut entraîner une anémie ou aggraver une anémie existante. De plus, le saignement à l'intérieur des poumons provoque des dépôts de fer et donc une sidérose pulmonaire.

diagnostic

Si le syndrome de Goodpasture est suspecté, les anticorps sont déterminés par immunofluorescence indirecte. L'immunofluorescence indirecte teste s'il y a des anticorps contre les propres cellules du corps dans le sérum sanguin du patient. A cet effet, le sérum sanguin du patient est placé sur un substrat cellulaire et lavé à nouveau après un court laps de temps. Seuls les anticorps liés restent sur le substrat cellulaire.

Un anticorps marqué au fluorochrome est maintenant lié au substrat. Cela se lie également aux anticorps humains. Si, dans la première étape, des anticorps ont adhéré au substrat, les seconds anticorps qui viennent d'être ajoutés se lient à ces anticorps. Ces complexes d'anticorps peuvent être détectés avec un microscope à fluorescence.

Les rayons X des poumons peuvent révéler des dommages. Une biopsie pulmonaire peut être effectuée. Une biopsie rénale peut également être effectuée pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture. Des lunes en croissant peuvent alors être détectées dans le tissu rénal. Ceux-ci sont absolument typiques de la maladie auto-immune.

Complications

Les symptômes et les complications causés par le syndrome de Goodpasture varient considérablement et, dans la plupart des cas, n'apparaissent pas avant la fin de la maladie. Cela entraîne des vomissements, de la diarrhée et une perte d'appétit. La perte d'appétit peut également conduire à la malnutrition, qui est une condition très menaçante pour la santé du patient.

Les reins sont également endommagés, ce qui, dans le pire des cas, peut entraîner une insuffisance rénale. Dans ce cas, le patient doit alors compter sur la dialyse pour survivre. Il existe également des symptômes oculaires, qui sont souvent enflés. Le patient se sent fatigué et malade et souffre de perte de cheveux. Les maux de tête et les courbatures sont également courants. De plus, les voies respiratoires sont infectées, ce qui peut entraîner des difficultés respiratoires et un essoufflement.

Des crachats de sang ne se produisent pas rarement. Les plaintes mettent une pression extrême sur la vie quotidienne du patient et conduisent à une qualité de vie réduite. Le traitement du syndrome de Goodpasture est impératif, sinon la mort en résultera. Il n'y a pas d'autres complications liées au traitement, avec un taux de mortalité d'environ 20%. Si la maladie est vaincue, il n'y aura plus de plaintes.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que le syndrome de Goodpasture ne se guérit pas, un médecin doit dans tous les cas être consulté. Cela augmente considérablement l'espérance de vie du patient, même si la maladie elle-même ne peut pas être guérie. Un médecin doit être consulté en cas de vomissements persistants et de perte d'appétit. Un gonflement de l'œil ou des protéines dans l'urine peuvent également indiquer un syndrome de Goodpasture et doivent toujours être examinés par un médecin.

De nombreux patients souffrent également de pertes de sang et donc de fatigue et d'épuisement permanents. De plus, une visite chez le médecin est nécessaire si la personne concernée souffre souvent de maux de tête ou de douleurs osseuses. Il provoque également des démangeaisons et une gêne dans l'estomac et les intestins.

Si le syndrome de Goodpasture n'est pas traité, des difficultés respiratoires surviendront également, qui doivent absolument être étudiées. Le premier examen du syndrome est effectué par un médecin généraliste dans la plupart des cas. Pour un traitement ultérieur, cependant, l'utilisation de divers spécialistes est nécessaire pour soulager les symptômes.

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Traitement et thérapie

S'il n'est pas traité, le syndrome de Goodpasture entraîne toujours la mort. Même sous traitement, la mortalité atteignait jusqu'à 90%. Aujourd'hui, le pronostic s'est considérablement amélioré grâce aux glucocorticoïdes utilisés. Des préparations de cortisone et des immunosuppresseurs supplémentaires sont utilisés. Ceux-ci inhibent la fonction du système immunitaire. Des préparations telles que l'azathioprine ou le cycylophophamide sont utilisées.

Une plasmaphérèse peut avoir un effet de soutien. Au cours de la plasmaphérèse, le plasma sanguin du patient est complètement échangé à l'aide d'un appareil de plasmaphérèse. Les anticorps contre l'antigène Goodpasture sont éliminés. Si les poumons sont touchés, il faut arrêter immédiatement de fumer. Il est également conseillé de traiter immédiatement toute infection pulmonaire avec des antibiotiques.

Le traitement du syndrome du bon pâturage prend de huit à douze mois. Avec la thérapie, les chances de survie des patients affectés ont considérablement augmenté. La mortalité pourrait être réduite à moins de 20 pour cent. Cependant, la maladie ne peut pas être guérie. Des récidives, dites rebonds, sont possibles à tout moment.

Perspectives et prévisions

Une guérison complète n'est pas possible avec le syndrome de Goodpasture, car il s'agit d'une maladie génétique qui ne peut être traitée que de manière symptomatique. S'il n'est pas traité, le syndrome conduira dans la plupart des cas à une mort prématurée. Avec l'aide d'immunosuppresseurs, certains des symptômes peuvent être atténués, les personnes touchées étant dépendantes d'un traitement à vie.

Si la personne concernée fume, les symptômes s'aggravent généralement et l'espérance de vie est réduite. Le syndrome de Goodpasture affecte également gravement la vie du patient. La personne concernée ne peut pas participer à des activités sportives et ne doit pas s'exposer à un stress physique. Cela peut également retarder le développement chez les enfants, entraînant un retard de croissance ou des troubles du développement.

Il n'est pas rare que le syndrome de Goodpasture soit associé à des troubles psychologiques ou même à une dépression qui surviennent à la suite de la maladie. Dans la vie de tous les jours, les personnes touchées souffrent souvent de fortes douleurs malgré le traitement et ne peuvent donc pas facilement poursuivre leurs activités normales. En raison du manque d'appétit, des symptômes de carence surviennent souvent et doivent être compensés.

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la prévention

Comme on ne sait pas ce qui cause la formation d'anticorps contre les propres cellules du corps, le syndrome de Goodpasture ne peut être évité. Étant donné que la maladie est mortelle sans traitement, un diagnostic précoce est très important. Ce n'est qu'ainsi que des lésions graves des organes peuvent être évitées et que les personnes touchées peuvent mener une vie largement normale.

Suivi

Avec le syndrome de Goodpasture, les options de suivi sont très limitées. Comme la maladie ne peut être guérie, les personnes touchées ont généralement besoin d'une thérapie à vie pour soulager les symptômes. L'auto-guérison ne peut pas se produire.

En outre, l'espérance de vie du patient est généralement considérablement réduite et limitée par le syndrome de Goodpasture. Dans la plupart des cas de syndrome de Goodpasture, les personnes touchées dépendent de l'utilisation de médicaments. Il est important de s'assurer qu'il est pris régulièrement et les éventuelles interactions avec d'autres médicaments doivent également être prises en compte.

En cas de doute, un médecin doit toujours être consulté. Dans le cas des enfants, les parents sont principalement responsables de la consommation correcte et, surtout, régulière du médicament. Des tests sanguins réguliers sont également nécessaires afin de détecter les troubles du système immunitaire à un stade précoce.

En général, les personnes atteintes du syndrome de Goodpasture doivent toujours se protéger des maladies et des infections afin de ne pas alourdir inutilement le système immunitaire. Les infections doivent être traitées immédiatement avec des antibiotiques, de sorte que l'alcool ne doit pas être consommé lors de la prise d'antibiotiques. De plus, le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome de Goodpasture peut être utile.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Goodpasture ne peut pas être traité par l'auto-assistance. Les personnes atteintes dépendent d'un traitement médical, même s'il ne peut être exclu que la personne malade puisse mourir, car la maladie conduit dans de nombreux cas à une insuffisance rénale. Même après une thérapie réussie, la maladie peut réapparaître.

De nombreux malades ont besoin d'un soutien émotionnel à cause de la maladie. Cela peut être donné principalement par les amis et la famille. Dans les cas graves, un psychologue ou un thérapeute peut être consulté.

Si un enfant souffre du syndrome de Goodpasture, une discussion de clarification et détaillée sur la maladie doit avoir lieu afin d'informer l'enfant de l'évolution possible de la maladie. Les discussions avec d'autres personnes touchées peuvent également aider et les plaintes psychologiques et la dépression peuvent être évitées.

Étant donné que les patients souffrent de restrictions et de douleurs sévères dans leur vie quotidienne, le corps doit toujours être épargné. Vous devez donc vous abstenir de travailler dur afin de ne pas aggraver les symptômes. De plus, le patient doit manger et boire régulièrement malgré la perte d'appétit afin d'éviter les symptômes de carence.