Leucémie à cellules poilues

le Leucémie à cellules poilues est une maladie maligne évoluant très lentement des lymphocytes B. Elle appartient aux lymphomes dits non hodgkiniens. En règle générale, cette forme de leucémie peut être très bien traitée avec l'utilisation de médicaments de chimiothérapie.

Qu'est-ce que la leucémie à cellules poilues?

Dans la leucémie à cellules poilues, des lymphocytes B dégénérés sont présents, dont la reproduction non inhibée conduit à la destruction progressive de la moelle osseuse. Les cellules souches normales de la moelle osseuse sont ainsi déplacées. En conséquence, moins de cellules hématopoïétiques, qui sont composées d'érythrocytes, de leucocytes et de thrombocytes, peuvent être formées dans l'ensemble. L'anémie et un système immunitaire affaibli se développent.

Dans l'ensemble, la leucémie à cellules poilues est très rare, avec une fréquence moyenne d'environ trois par million de personnes. Les hommes tombent malades quatre à cinq fois plus souvent que les femmes. La maladie survient généralement à un âge moyen. À l'exception des enfants, cependant, tout âge peut être affecté. La leucémie à cellules poilues commence à partir de lymphocytes B génétiquement modifiés.

Les lymphocytes B sont une forme spéciale de leucocytes. Ils sont responsables de la formation d'anticorps dans le cadre des réactions immunitaires. Les lymphocytes B malins forment des processus plasmatiques en forme de franges qui ressemblent à des cheveux. De ce fait, les cellules affectées sont appelées cellules ciliées. Étant donné que les cellules ciliées se multiplient de manière incontrôlée, on parle de leucémie à cellules pileuses.

La leucémie à cellules poilues est l'un des lymphomes dits non hodgkiniens. Il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la prolifération des lymphocytes. Contrairement à la maladie de Hodgkin, ces lymphomes ne forment pas de cellules de Sternberg-Reed multinucléées, caractérisées par l'agrégation de plusieurs cellules de Hodgkin (lymphocytes dégénérés).

Dans le cas de la leucémie à cellules velues, il s'agit d'un sous-groupe de lymphomes non hodgkiniens à cellules B. Dans l'ensemble, la leucémie à cellules poilues est une maladie à évolution très lente qui peut être très bien supprimée par un traitement avec des agents chimiothérapeutiques. Une espérance de vie normale est atteinte sous thérapie.

causes

La cause de la leucémie à cellules poilues est largement inconnue. On soupçonne, entre autres, que les insecticides ou les herbicides pourraient jouer un rôle. L'influence du glyphosate, qui est utilisé dans la lutte contre les mauvaises herbes, est également discutée.

Dans tous les cas, des mutations du gène BRAF sur le chromosome 7 ont été détectées. Cependant, ce ne sont pas des mutations somatiques congénitales, mais acquises qui peuvent survenir en raison de l'augmentation du taux de division cellulaire des lymphocytes B et de l'action de substances mutagènes. Les mutations correspondantes peuvent cependant également se produire spontanément.

Symptômes, maux et signes

La leucémie à cellules pileuses classique est caractérisée par une réduction du nombre de toutes les cellules hématopoïétiques (pancytopénie) en raison de la lente destruction de la moelle osseuse. Cela se remarque par de faibles concentrations d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes. Le manque d'érythrocytes (globules rouges) conduit à une anémie avec fatigue, pâleur et faiblesse générale.

La faible concentration de leucocytes (globules blancs) est également appelée leucopénie. Il provoque une vulnérabilité accrue aux infections car les globules blancs sont les cellules immunitaires réelles. Enfin, le manque de plaquettes (thrombopénie) conduit à une tendance accrue aux saignements.Cependant, une forte augmentation des leucocytes est également observée chez seulement 10 à 20 pour cent des personnes touchées.

Une rate hypertrophiée (splénomégalie) ainsi qu'une hypertrophie du foie (hépatomégalie) peuvent survenir en tant que symptômes supplémentaires. Dans des cas plus rares, des symptômes plus graves tels qu'une inflammation vasculaire, des modifications osseuses et des symptômes B avec fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids apparaissent. Mais il existe également des formes asymptomatiques au début du processus de la maladie.

diagnostic

Les tests sanguins sont le meilleur moyen de diagnostiquer la leucémie à cellules poilues. Les cellules ciliées typiques sont généralement détectées. De plus, on trouve généralement des concentrations d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes trop faibles.

Cependant, chez quelques patients, le nombre de globules blancs est élevé. Il existe également plus d'érythrocytes immatures de tailles différentes. Habituellement, tous les globules rouges ont à peu près la même taille.

Complications

La leucémie à cellules poilues provoque une fatigue sévère et une faiblesse générale chez le patient. Dans la plupart des cas, la résilience du patient diminue également, de sorte que certaines activités quotidiennes et activités sportives ne peuvent plus être réalisées facilement. En conséquence, la qualité de vie diminue considérablement et il y a aussi des plaintes et des bouleversements psychologiques.

La personne touchée est également sensible à diverses inflammations et infections dues à la leucémie à cellules poilues et tombe donc plus souvent malade. La tendance aux saignements est également fortement augmentée, de sorte que la personne affectée souffre de saignements abondants même en cas de blessures mineures. Dans certains cas, le saignement peut survenir spontanément et sans raison particulière.

La leucémie à cellules poilues rend également la vie quotidienne plus difficile pour le patient. Une perte de poids et une fièvre sévère continuent de se produire. La nuit, il y a de la sueur et souvent un essoufflement. Dans le pire des cas, le patient peut mourir des symptômes de la leucémie à cellules poilues si cette maladie n'est pas traitée.

La leucémie à cellules poilues est traitée à l'aide de chimiothérapie. Dans la plupart des cas, la maladie progresse positivement si le cancer est diagnostiqué à un stade précoce. Même après le traitement, le patient doit subir divers examens.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que la leucémie à cellules poilues peut entraîner des symptômes graves, voire mortels, cette maladie doit toujours être examinée et traitée par un médecin. En règle générale, le médecin doit être consulté si la personne concernée souffre de fatigue et de fatigue permanentes.

Cette plainte ne peut être compensée par un sommeil suffisant. Une faiblesse générale se produit également, de sorte que la résilience de la personne touchée par la leucémie à cellules poilues est considérablement réduite. Un médecin doit également être consulté si la tendance aux saignements est augmentée.

Les personnes touchées souffrent de saignements abondants, même avec des incisions simples et petites, qui ne s'arrêtent pas facilement. Une sensibilité accrue à l'infection peut également indiquer une leucémie à cellules poilues. Les inflammations et les infections sont plus fréquentes. De plus, des sueurs nocturnes ou une perte de poids sévère suggèrent une leucémie à cellules poilues et doivent également être examinées. En règle générale, le diagnostic peut être posé par un médecin généraliste ou un pédiatre. Un traitement complémentaire est ensuite effectué par un spécialiste.

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Traitement et thérapie

La leucémie à cellules poilues peut être très bien traitée par chimiothérapie. Dans plus de 90% des cas, il existe une rémission complète ou au moins partielle des cellules malades. Les soi-disant cytostatiques à base d'analogues de purine sont utilisés comme agents chimiothérapeutiques. Les cytostatiques empêchent les cellules de se multiplier davantage. Les analogues de purine sont incorporés dans l'ADN du noyau cellulaire au lieu des purines. Ils empêchent ainsi une nouvelle division cellulaire.

Avant le traitement avec des analogues de purine, les interférons sont utilisés pour renforcer le système immunitaire. Dans l'ensemble, cette thérapie peut détruire complètement les cellules malades et vaincre le cancer. Cependant, des rechutes peuvent se développer si toutes les cellules cancéreuses n'ont pas été tuées. En raison de la croissance lente, ces récidives peuvent survenir même après plusieurs années.

Mais les rechutes peuvent également être gérées à nouveau avec l'aide de la chimiothérapie. Dans la thérapie classique, le patient recevait une perfusion continue de sept jours et 14 heures. Aujourd'hui, le traitement dure cinq jours avec une perfusion quotidienne de 2 heures. Comme mentionné précédemment, plus de 90% des patients répondent à ce traitement. Plus de 80% des personnes touchées ne montrent aucun signe de rechute même après cinq ans.

Dans la variante spéciale de la leucémie à cellules poilues avec augmentation du nombre de leucocytes, des anticorps monoclonaux sont également administrés en plus du traitement avec des interférons et des analogues de purine. Ici aussi, le traitement réussit généralement. Dans le passé, la rate était souvent prélevée avec de très bons résultats de rémission. En raison de l'excellent pronostic de la chimiothérapie, une splénectomie n'est généralement plus pratiquée aujourd'hui.

Perspectives et prévisions

Les perspectives après le diagnostic de leucémie à cellules poilues peuvent être jugées bonnes. Plusieurs études à long terme ont été menées par des scientifiques. Selon cela, 70 pour cent de toutes les personnes malades peuvent continuer leur vie normalement après le traitement. Il est essentiel pour un résultat positif que les gens répondent au traitement.

Les signes typiques de la leucémie à cellules poilues doivent disparaître définitivement et non seulement partiellement. La variante de la leucémie à cellules poilues (HZL-V) doit être distinguée de cela. Il ne répond pas à de nombreuses thérapies. Si les patients en souffrent, statistiquement parlant, une courte durée de vie doit être supposée.

Une fois que la première maladie et les premiers symptômes ont complètement disparu, il est important de diagnostiquer les rechutes le plus rapidement possible. La leucémie à cellules poilues étant chronique, elle peut éclater encore et encore. Il n'y a pas de données utilisables sur les périodes de temps associées à un risque excessif. Au contraire, la maladie ne revient jamais pour beaucoup de personnes touchées une fois que les symptômes se sont atténués.

Des tests sanguins et échographiques doivent être effectués régulièrement. Au début, les échantillons corporels doivent être examinés toutes les quatre semaines, plus tard au moins tous les six mois. Un réseau étroit de soins préventifs favorise une réinsertion complète dans la vie quotidienne et minimise le risque de retomber malade.

la prévention

Il n'existe actuellement aucune recommandation de mesures préventives contre la leucémie à cellules pileuses.

Suivi

Dans le cas de la leucémie à cellules velues, dans la plupart des cas, le patient n'a pas d'options de suivi particulières, car la maladie ne peut pas être traitée complètement. Une thérapie à vie peut être utilisée, bien que l'espérance de vie du patient soit très réduite par cette maladie. En général, un diagnostic précoce de la leucémie à cellules poilues a toujours un effet positif sur l'évolution de la maladie, de sorte que la détection précoce est le principal objectif de cette maladie.

Le traitement lui-même est généralement effectué à l'aide de divers médicaments. Le patient doit toujours faire attention au dosage correct et à la prise régulière. Des contrôles réguliers et continus par un médecin sont également très importants afin de bien contrôler les symptômes de la maladie.

Même après la disparition des symptômes, des examens réguliers doivent être effectués par un médecin. Les personnes touchées ont besoin de l'aide, des soins affectueux et du soutien de la famille et des amis proches dans la lutte contre le cancer causé par la leucémie à cellules poilues. Cela peut également atténuer la dépression ou d'autres troubles mentaux. Le contact avec d'autres patients a souvent un effet positif sur l'évolution de la leucémie à cellules poilues.

Tu peux le faire toi-même

La leucémie à cellules poilues diagnostiquée n'est pas un trouble d'auto-traitement. La thérapie doit être accompagnée par un oncologue. Dans ce cas, le premier choix est généralement la chimiothérapie. Comme ce n'est pas sans effets secondaires, les personnes touchées peuvent cependant prendre quelques mesures pour atténuer les symptômes qui l'accompagnent et améliorer les chances de guérison.

Fondamentalement, le système immunitaire doit être renforcé, car le corps est sensible aux maladies infectieuses pendant le cancer. Un système immunitaire qui fonctionne bien nécessite une alimentation équilibrée riche en substances vitales avec beaucoup de fruits et légumes frais ainsi qu'un apport hydrique suffisant sous forme d'eau minérale plate ou de tisanes non sucrées.

Ceux-ci équilibrent également l'équilibre acido-basique. L'acidification existante - comme l'ont fait la plupart des gens dans le monde occidental - favoriserait les processus inflammatoires dans le corps. De plus, l'exercice - de préférence à l'air frais - stimule le métabolisme et la circulation lymphatique. Cela permet au corps de se détoxifier plus facilement et de réduire le stress.

La réduction du stress doit également être envisagée: de petites pauses et des exercices de pleine conscience peuvent être très bien intégrés à la routine quotidienne. Un sommeil suffisant a également un effet stabilisateur sur le système immunitaire.

Une thérapie temporaire aux micronutriments sous forme de compléments alimentaires peut également être utile pour continuer à soutenir l'organisme. Ceux-ci fournissent au corps des minéraux importants et augmentent ses défenses. Un traitement par acupuncture ou acupression peut aider à lutter contre les symptômes tels que les nausées et les vomissements.