Fibrome nasopharyngé juvénile

Au Fibrome nasopharyngé juvénile c'est une tumeur de nature bénigne à maligne. Le fibrome nasopharyngé juvénile se développe dans la zone du toit de la gorge. Dans la majorité des cas, les garçons sont atteints de fibromes nasopharyngiens juvéniles après l'âge de dix ans. Le fibrome nasopharyngé juvénile fait partie des angiofibromes et représente donc un fibrome à nombreux vaisseaux.

Qu'est-ce que le nasopharynx juvénile?

Parfois, les patients souffrent d'une perte auditive conductrice due à un fibrome nasopharyngé juvénile. Les autres symptômes classiques de la tumeur sont les maux de tête et les saignements de nez fréquents.
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le Fibrome nasopharyngé juvénile fait également partie des noms synonymes Fibrome basal et Angiofibrome juvénile connu. D'un point de vue histologique, le fibrome nasopharyngé juvénile est une tumeur bénigne. Cependant, en raison de son comportement de croissance agressif, le fibrome nasopharyngé juvénile est l'une des tumeurs malignes d'un point de vue clinique.

En effet, le fibrome nasopharyngé juvénile déplace et détruit les structures des sinus paranasaux, du nez, de l'orbite et de la fosse ptérygopalatine par sa croissance. Fondamentalement, le fibrome nasopharyngé juvénile est situé sur le toit du pharynx ou dans la zone latérale du nasopharynx. Le fibrome nasopharyngé juvénile survient plus fréquemment chez les hommes pendant l'enfance. La tumeur maligne est particulièrement évidente chez les garçons âgés de plus de dix ans.

causes

Les causes et les processus de la pathogenèse du fibrome nasopharyngé juvénile n'ont pas encore été étudiés en détail. D'une part, les facteurs génétiques peuvent être pris en compte pour le développement du fibrome nasopharyngé juvénile. D'autre part, le fibrome nasopharyngé juvénile peut résulter d'influences externes sur les personnes touchées. On ne sait pas encore exactement pourquoi le fibrome nasopharyngé juvénile survient plus fréquemment chez les patients masculins d'un certain groupe d'âge.

Symptômes, maux et signes

Le fibrome nasopharyngé juvénile est principalement une tumeur bénigne car il ne forme aucune métastase. Cependant, son comportement de croissance détruit d'autres structures dans la région du nez et de la gorge, de sorte que d'un point de vue clinique, le fibrome nasopharyngé juvénile est généralement une tumeur maligne. Le fibrome nasopharyngé juvénile a de nombreux vaisseaux et est formé à partir du tissu conjonctif.

Habituellement, le fibrome nasopharyngé juvénile provient du fibrocartilago basilaris et de l'artère sphenopalatina. La tumeur est spécifiquement située sur le toit de la gorge ou la zone latérale du nasopharynx. Le nasopharynx juvénile se propage principalement localement et présente un comportement de croissance relativement agressif.

Ici, le fibrome nasopharyngé juvénile déplace d'autres structures de la région et se propage de plus en plus vers la base du crâne, le nez et les sinus paranasaux, le sinus caverneux et la fosse ptérygopalatine. Le fibrome nasopharyngé juvénile provoque de nombreux symptômes de gravité variable chez la plupart des enfants. Par exemple, le fibrome nasopharyngé juvénile affecte initialement la respiration par le nez.

De plus, le fibrome nasopharyngé juvénile provoque une rhinite purulente et une rhinophonie clausée. Dans la plupart des cas, le fibrome nasopharyngé juvénile interfère également avec la fonction des tubes. Parfois, les patients souffrent d'une perte auditive conductrice due à un fibrome nasopharyngé juvénile. Les autres symptômes classiques de la tumeur sont les maux de tête et les saignements de nez fréquents.

Si la base du crâne est infiltrée, les six premiers nerfs du cerveau peuvent tomber en panne. Si le nasopharynx juvénile se propage sans entrave, un renflement se développe parfois dans la zone du crâne facial. Avec le fibrome nasopharyngé juvénile, il existe un risque fondamental que le patient saigne à mort. Les vaisseaux de la tumeur se rompent rapidement, provoquant des saignements de nez et des saignements internes.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic de nasopharynx juvénile est posé, par exemple, par un médecin ORL. Lors de la première anamnèse, le spécialiste discute des symptômes, de l'apparition des premières plaintes et des éventuels facteurs d'influence qui ont contribué au développement d'un fibrome nasopharyngé juvénile avec le patient et, si nécessaire, avec le tuteur.

Une rhinoscopie postérieure est utilisée pour l'examen clinique. Le fibrome nasopharyngé juvénile apparaît comme une tumeur bulbeuse avec une couleur gris-rouge et une structure de surface lisse. De plus, les nombreux vaisseaux à la surface du fibrome nasopharyngien juvénile ainsi que la formation de coulées dans le nasopharynx et les choans sont visibles.

De plus, le spécialiste utilise des méthodes d'imagerie telles que l'IRM pour déterminer avec précision l'emplacement et l'étendue du fibrome nasopharyngé juvénile. Une biopsie n'est généralement pas effectuée, car cela augmente le risque de saignement suite à des blessures au nasopharynx juvénile. Parfois, le médecin utilisera l'angiographie pour obtenir plus d'informations sur le fibrome nasopharyngé juvénile.

Dans le diagnostic différentiel du fibrome nasopharyngé juvénile, une éventuelle hyperplasie de l'amygdale pharyngée doit être exclue. Un polype choanal et un kyste nasopharyngé doivent également être envisagés.

Complications

Le nasopharynx peut provoquer diverses plaintes. Celles-ci dépendent fortement de la propagation de la tumeur. Dans la plupart des cas, cependant, cela entraîne des dommages au nez et à la gorge. La plupart des patients souffrent de troubles respiratoires.

Cela peut également entraîner un essoufflement, associé à une crise de panique. Les difficultés respiratoires entraînent également souvent de la fatigue ou de la fatigue. De plus, une perte auditive peut se développer, ce qui peut rendre la vie quotidienne du patient beaucoup plus difficile.

Les personnes touchées souffrent souvent de saignements de nez et de maux de tête sévères. Ceux-ci peuvent conduire à des restrictions de concentration et de coordination et donc avoir un effet global négatif sur la qualité de vie du patient. Le traitement du fibrome nasopharyngé n'entraîne pas d'autres plaintes ou complications.

Cela peut être éliminé par chirurgie ou radiothérapie. L'espérance de vie du patient n'est généralement pas réduite après le retrait. La formation de nouvelles tumeurs est également relativement peu probable. Cependant, la personne touchée dépend toujours d'examens réguliers.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Des difficultés respiratoires ou des troubles de la respiration sont inquiétants. S'il n'y a pas de rhume, un médecin doit être consulté si l'apport d'oxygène par le nez est altéré. Sinon, le corps ne recevra pas suffisamment d'oxygène et pourra déclencher d'autres maladies. S'il y a une sensation d'oppression dans la gorge ou à l'arrière du nez, il est conseillé de faire un check-up. Consultez un médecin si vous souffrez de troubles de l'audition ou de l'équilibre. Un médecin doit être consulté en cas de sensation de pression à l'avant de la tête, mal de tête ou mal d'oreille.

Si la personne concernée souffre de saignements de nez fréquents et incontrôlés, d'inconfort de la mâchoire ou des dents, une visite chez le médecin est nécessaire pour clarifier l'inconfort. Si les symptômes persistent pendant plusieurs semaines ou mois, un médecin doit être consulté. Si les plaintes augmentent, une action immédiate est nécessaire. Si une déformation du visage est perçue, le fibrome nasopharyngé juvénile s'est déjà considérablement élargi. Dans ces cas, un examen médical doit être initié dès que possible, car des complications graves peuvent survenir en cas d'évolution maligne de la maladie. En cas de troubles sensoriels, d'engourdissement ou d'hypersensibilité au toucher, une visite chez le médecin est conseillée. Si vous avez du mal à dormir, à ronfler ou à refuser de manger, un médecin doit être consulté.

Traitement et thérapie

Chez certains patients, le fibrome nasopharyngé juvénile se résorbe spontanément après que la personne affectée a terminé la phase pubertaire. En raison des symptômes, cependant, la tumeur est généralement enlevée chirurgicalement. Le médecin enlève les fibromes nasopharyngiens juvéniles de plus petite taille par le nez au moyen d'une endoscopie.

Les fibromes nasopharyngiens juvéniles plus gros nécessitent une intervention chirurgicale compliquée impliquant une extirpation transfaciale et l'ablation de la tumeur par le vestibule oral. Dans certains cas, une intervention chirurgicale n'est pas possible, de sorte que la radiothérapie est utilisée pour lutter contre les fibromes nasopharyngés juvéniles. Le but est de réduire la taille du fibrome nasopharyngé juvénile. En général, les fibromes nasopharyngiens juvéniles réapparaissent souvent même après un retrait réussi. Cependant, la probabilité de cela diminue avec la fin de la 25e année de vie.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du fibrome nasopharyngé juvénile dépend largement de la nature bénigne ou maligne de la tumeur. Bien qu'il s'agisse d'une maladie tumorale qui ne forme pas de métastases dans l'organisme, des troubles et séquelles graves sont à prévoir en cas de croissance maligne. Si elle n'est pas traitée, la tumeur entraîne une mort prématurée. Les symptômes tels que maux de tête ou saignements du nez augmentent et conduisent à une qualité de vie réduite. De plus, des limitations de mémoire et de concentration sont à prévoir. Si un traitement médical est recherché, la thérapie possible est déterminée en fonction de la taille et de l'emplacement de la tumeur.

L'ablation chirurgicale du tissu malade peut entraîner des complications et des risques. Ceux-ci aggravent le pronostic. Si une intervention est effectuée sans autres perturbations, la récupération se produit dans la plupart des cas. Les symptômes existants disparaissent immédiatement après l'ablation de la tumeur. La radiothérapie est utilisée chez certains patients avant la chirurgie. De nombreux effets secondaires se produisent ici, qui conduisent à une nouvelle détérioration de la qualité de vie. À long terme, cependant, la radiothérapie représente la possibilité d'une ablation complète de la tumeur.Le besoin de rayonnement dépend des besoins individuels, en fonction de la taille de la tumeur et de ses autres caractéristiques de croissance.

la prévention

Le fibrome nasopharyngé juvénile ne peut pas encore être prévenu efficacement, car les causes du développement de la tumeur sont encore largement floues.

Suivi

Dans la plupart des cas de cette maladie, aucune mesure de suivi direct n'est disponible pour les personnes touchées. Tout d'abord, un médecin doit être consulté rapidement et, surtout, à un stade précoce afin qu'aucune autre complication ne se produise et que la tumeur ne continue pas à se propager. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie, de sorte que la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes.

Le traitement lui-même prend la forme d'une intervention chirurgicale. Après cette procédure, la personne touchée doit se reposer et se reposer. L'effort ou les activités physiques et stressantes doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps. La cavité buccale doit également être particulièrement bien protégée afin qu'il n'y ait ni infections ni inflammations.

Même après que la tumeur a été enlevée avec succès, des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont nécessaires afin que d'autres tumeurs puissent être détectées et retirées à un stade précoce. L'espérance de vie de la personne touchée peut être réduite par cette maladie si la tumeur est détectée tardivement. Cependant, une prédiction générale sur l'évolution ultérieure de la maladie ne peut être faite.

Tu peux le faire toi-même

Tout d'abord, il est très important pour les patients atteints de nasopharynx juvénile qu'un médecin diagnostique rapidement la maladie. Une détection rapide du fibrome nasopharyngé juvénile augmente la probabilité que la maladie puisse être traitée avec succès et augmente ainsi également le taux de survie de la personne touchée. Afin de contribuer activement au succès de la thérapie, les patients se présentent à tous les rendez-vous d'examen nécessaires et suivent toujours les instructions des médecins, en particulier avant et après les interventions chirurgicales.

Dans de nombreux cas, les médecins retirent le fibrome nasopharyngé juvénile lors d'une intervention chirurgicale, qui varie en fonction de la taille du fibrome. Cette opération est souvent associée à un séjour hospitalier pour le patient. Les personnes touchées adhèrent aux réglementations du personnel infirmier, telles que le repos au lit et la prise de médicaments à temps.

Dans les cas graves, les opérations ne sont pas possibles, une radiothérapie est donc nécessaire. Les patients travaillent plus dur pour renforcer leurs défenses physiques et éviter les infections. En général, avec le fibrome nasopharyngé juvénile, il est important que le patient subisse des examens de suivi médical réguliers même après une ablation chirurgicale réussie du fibrome afin d'identifier rapidement toute récidive. Cela signifie que les fibromes ultérieurs peuvent être retirés à un stade précoce.