Lichen scléro-atrophique

Lichen scléro-atrophique est une maladie rare de la peau avec des modifications du tissu conjonctif liées à l'inflammation, dont la cause est soupçonnée d'être une dérégulation du système immunitaire. Les femmes sont généralement 5 à 10 fois plus susceptibles d'être touchées par le lichen scléreux que les hommes.

Qu'est-ce que le lichen scléreux?

Comme Lichen scléro-atrophique est une maladie inflammatoire chronique rare du tissu conjonctif, probablement due à une dérégulation du système immunitaire (maladie auto-immune).

Le lichen scléreux se manifeste généralement dans la région génitale, plus rarement dans les zones extragénitales telles que les mains, les bras ou le dos (environ 10 à 15%). Alors que chez les femmes, principalement les lèvres (lèvres), le clitoris, le capuchon clitoridien et la zone périanale (région autour de l'anus) sont touchées, le lichen scléreux se manifeste chez l'homme sur le prépuce (prépuce), le gland (gland du pénis) et seulement occasionnellement dans la région périanale .

Le lichen scléreux est caractérisé par une décoloration de la peau blanche de type porcelaine avec épaississement réactif de l'épiderme (cornification), qui est causée par la sclérothérapie (augmentation liée à l'inflammation) du tissu conjonctif ci-dessous.

En raison de l'atrophie sclérotique (amincissement des tissus) des zones cutanées touchées, un phimosis (rétrécissement du prépuce) peut se développer chez l'homme et un rétrécissement des lèvres ou du clitoris chez la femme, ce qui entraîne des douleurs pendant les rapports sexuels. Le prurit (démangeaisons), les sténoses urétrales avec miction douloureuse et la sténose vaginale sont d'autres symptômes possibles du lichen scléreux.

causes

L'étiologie de la Lichen scléro-atrophique est en grande partie peu clair jusqu'à présent. Une genèse multifactorielle de la maladie est supposée en présence d'une prédisposition génétique, bien qu'aucune grappe familiale ne puisse être observée.

Le lichen scléreux peut très probablement être attribué à une dérégulation du système immunitaire (maladie auto-immune). Au cours de plusieurs études, une réactivité à l'ECM1, une protéine de la matrice extracellulaire, a pu être démontrée chez la majorité des personnes touchées. On ne sait pas encore quels facteurs déclenchent ces processus dérégulés. Les traumatismes (y compris les abus sexuels, le grattage) sont considérés comme des facteurs déclenchants possibles.

De plus, dans près de 30% des cas, le lichen scléreux est associé à d'autres maladies auto-immunes telles que la thyroïdite de Hashimoto, le diabète sucré de type 1, l'asthme, le lupus érythémateux, la gastrite auto-immune, la perte de cheveux circulaire (alopécie areata) et le vitiligo (maladie des points blancs). La Borrelia (bactérie responsable de la borréliose) est également considérée comme une cause de maladie du lichen scléreux.

Symptômes, maux et signes

Le lichen scléreux est généralement perceptible chez les adolescents et les adultes atteints de démangeaisons intermittentes ou de brûlures et de picotements dans la région génitale. De plus, des changements cutanés peuvent survenir qui ressemblent initialement à une infection fongique. Les problèmes de rapports sexuels, en particulier de pénétration, sont également caractéristiques.

Chez certaines femmes, après un rapport sexuel, une forte sensation de plaies se développe dans la région génitale. Cela peut durer quelques jours et être associé à des problèmes de vessie, des douleurs et des inflammations. Chez les hommes, des revêtements blancs et visqueux se forment dans la zone du pénis et dégagent une odeur désagréable.

Des changements cutanés douloureux peuvent se former, qui apparaissent d'abord sur le prépuce, puis se propagent au gland et à l'ensemble du pénis. Chez les enfants, le lichen scléreux se manifeste par une rougeur symétrique des organes génitaux. Les symptômes de la maladie apparaissent généralement très soudainement et s'intensifient à mesure que la maladie progresse.

Finalement, une douleur intense et des modifications notables de la peau apparaissent. Si le lichen scléreux est traité tôt, les symptômes disparaissent généralement après quelques jours à quelques semaines. Si un traitement insuffisant est administré, des ulcères et des cicatrices peuvent se développer dans la zone touchée.

Diagnostic et cours

Un premier soupçon Lichen scléro-atrophique Elle résulte généralement des symptômes caractéristiques (en particulier des cicatrices blanches en forme de porcelaine) et d'un examen gynécologique avec le colposcope (microscope pour vérifier le vagin et le col de l'utérus).

Le diagnostic est confirmé par une biopsie (prélèvement de la zone cutanée affectée avec le poinçon cylindrique) suivie d'une analyse histologique (tissulaire). La découverte histologique sert également à exclure la dégénérescence maligne et à différencier le lichen scléreux de maladies partiellement comparables telles que la mycose génitale ou la sclérodermie circonscrite (également morphée).

En tant que maladie chronique, le lichen scléreux est classé comme incurable et se produit en phases, avec des intervalles sans symptômes entre les attaques. S'il n'est pas traité, le lichen scléreux entraîne une atrophie, des démangeaisons chroniques et des synéchies (adhérence des couches tissulaires) à la dégénérescence des zones cutanées touchées.

Complications

En raison de cette maladie, les patients souffrent de diverses affections, qui sont toutes très désagréables et peuvent conduire à une qualité de vie réduite. Les personnes touchées souffrent de démangeaisons et de plaies qui démangent. La cicatrisation des plaies est également retardée par cette maladie, de sorte que des infections ou des inflammations peuvent survenir plus souvent.

Il n'est pas rare non plus que des douleurs surviennent lors de la miction. Ceux-ci brûlent et entraînent souvent des problèmes psychologiques ou une dépression. Il n'est pas rare non plus que des saignements se produisent sur la peau. Chez l'homme, la maladie peut également causer des problèmes au niveau des organes génitaux et en particulier du prépuce. Cela peut également conduire à des restrictions dans les rapports sexuels.

Le traitement de cette maladie est généralement effectué à l'aide de médicaments. Les complications ne surviennent généralement pas et la maladie progresse positivement. Le traitement ne réduit pas le risque d'une nouvelle épidémie de la maladie. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas réduite. La personne concernée doit également renoncer à divers produits de soins afin de stabiliser la peau dans les zones touchées.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans la plupart des cas, les anomalies de la région génitale sont le signe d'une maladie existante. Une visite chez le médecin est recommandée si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou semaines. Si les symptômes augmentent en intensité ou s'ils se propagent davantage, vous devez consulter immédiatement un médecin. Un médecin est nécessaire en cas de douleur ou de sensation de brûlure sur la peau. Consultez un médecin en cas de démangeaisons ou de plaies ouvertes. Les agents pathogènes et les germes peuvent pénétrer dans l'organisme par les plaies ouvertes et déclencher d'autres maladies.

Dans les cas graves, il existe un risque d'intoxication du sang et donc une condition potentiellement mortelle. Une visite chez le médecin est donc conseillée en cas de pus, fièvre ou malaise général. Si une sensation de douleur se développe après un rapport sexuel, cela doit être observé. Dans le cas de revêtements visqueux ou d'une odeur corporelle désagréable dans la région génitale, une visite chez le médecin est nécessaire. Une rougeur de la peau, un gonflement ou des saignements doivent être examinés et traités. Si les femmes ont des cycles menstruels irréguliers, elles devraient consulter un médecin. Si des hommes ou des femmes développent un dysfonctionnement sexuel, un médecin doit être consulté. De même lorsqu'un homme perçoit des changements dans le prépuce. Si des ulcères ou des cicatrices se développent, les observations doivent être discutées avec un médecin.

Traitement et thérapie

Les mesures thérapeutiques visent un Lichen scléro-atrophique surtout pour soulager les symptômes. En règle générale, des corticostéroïdes topiques très puissants (y compris le propionate de clobétasol) sont utilisés dans le cadre d'une thérapie de choc avec des doses initiales élevées.

Une autre option thérapeutique est le traitement avec des antagonistes de la calcineurine tels que le pimécrolimus ou le tacrolimus pour l'immunosuppression.Bien que l'atrophie avancée ne puisse pas être inversée par les médicaments mentionnés, la progression de la maladie est ralentie et, dans le meilleur des cas, stoppée. Bien que l'efficacité supposée de la testostérone n'ait pas été prouvée, les traitements topiques à la progestérone pour le lichen scléreux sont actuellement testés dans des études cliniques.

De plus, des crèmes grasses (crèmes eau-dans-huile), des pommades ou des huiles sont recommandées pour un soin complémentaire des zones cutanées touchées et la stabilisation de la barrière cutanée tout en évitant les lotions douche irritantes, les savons ou les parfums. S'il existe également des maladies infectieuses, celles-ci doivent être traitées de manière appropriée avec des anti-infectieux (par exemple avec des antimycotiques ou des antibiotiques).

Alors que chez la femme, les processus inflammatoires ne peuvent être contrôlés et limités et qu'aujourd'hui, en raison du taux élevé de récidive, les mesures chirurgicales telles que la vulvectomie ou les greffes de peau sont supprimées, la circoncision (circoncision) est utilisée dans la plupart des cas chez les hommes atteints de lichen scléreux et de phimosis. grâce auquel la maladie peut souvent être arrêtée.

Perspectives et prévisions

Le lichen scléreux est une maladie chronique - en particulier chez les filles et les femmes - qui, dans la plupart des cas, ne peut être guérie. En conséquence, il dure toute la vie et seuls les symptômes typiques de la maladie peuvent être atténués avec une thérapie bien adaptée. Plus le traitement est commencé tôt, plus il est facile de contrôler la maladie. Si le lichen scléreux est diagnostiqué tardivement, la thérapie s'avère plus difficile, car dans la plupart des cas, des complications telles que des adhérences internes sont déjà survenues. Jusqu'à présent, aucun remède n'est possible, surtout chez la femme adulte. Les garçons et les hommes peuvent être guéris par la circoncision.

Fondamentalement, le lichen scléreux est une maladie bénigne. Néanmoins, le risque de développer un cancer de la peau est augmenté. Pour cette seule raison, les personnes touchées devraient consulter régulièrement le dermatologue afin d'identifier et de traiter les modifications malignes de la peau à un stade précoce.

Les options thérapeutiques actuelles n'ont pas le même effet sur tous les patients, c'est pourquoi le niveau général de souffrance est très individuel d'un patient à l'autre. Un soin attentif des zones cutanées affectées pendant et en dehors des rechutes est très important pour un pronostic favorable.

la prévention

Puisque les causes et les facteurs déclenchants Lichen scléro-atrophique n'ont pas encore été clarifiées, la maladie ne peut être évitée. Cependant, certaines formes de lichen scléreux (y compris la variante hyperplasique) sont des facteurs de risque de dégénérescence maligne non associés à une infection (carcinome épidermoïde), c'est pourquoi les personnes touchées, en particulier les femmes, devraient subir des examens médicaux réguliers.

Suivi

Les mesures de suivi des maladies de la peau dépendent généralement beaucoup de la maladie exacte, de sorte qu'en général, aucune prédiction générale ne peut être faite. Il en va de même pour la maladie du lichen scléreux: plus cette maladie est reconnue et traitée tôt par un médecin, meilleure est l'évolution, c'est pourquoi la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes.

Le suivi se concentre sur le renforcement du système immunitaire affaibli et donc sur la promotion du processus de récupération. Des exercices de relaxation peuvent aider, tout comme éviter le stress. Un niveau d'hygiène élevé peut avoir un effet positif sur l'évolution de ces maladies. Dans la plupart des cas, le traitement se fait par l'utilisation de crèmes ou de pommades et par la prise de médicaments.

La personne touchée doit veiller à une utilisation régulière et au dosage correct afin de soulager durablement les symptômes. Des contrôles réguliers par un médecin sont très importants.

Tu peux le faire toi-même

Lors du traitement du lichen scléreux, l'accent est mis sur le soulagement des symptômes. En plus de divers médicaments, des ressources conservatrices du ménage et de la nature ainsi que certaines mesures d'auto-assistance sont utilisées.

La mesure la plus importante est de prévenir les crises. Ceci est réalisé en identifiant les causes et déclencheurs possibles et en les évitant. Changer votre alimentation est particulièrement important. Les patients doivent en parler à un spécialiste et également demander conseil à d'autres personnes concernées. Cela vous permet de déterminer rapidement quels déclencheurs individuels sont présents. Dans l'ensemble, les personnes atteintes de lichen scléreux doivent mener une vie saine. L'exercice régulier, un sommeil suffisant, l'évitement du stress et d'autres mesures qui renforcent le système immunitaire peuvent réduire considérablement les symptômes de cette maladie cutanée rare.

Étant donné que certaines formes de lichen scléreux comportent un risque accru de cancer, les personnes touchées devraient subir des examens médicaux réguliers. Il est conseillé de consulter un spécialiste à un stade précoce et d'élaborer avec lui une thérapie appropriée. De plus, les mesures mentionnées doivent être effectuées régulièrement afin d'éviter une crise et les symptômes associés.