Maladie de Gilbert-Meulengracht ou Syndrome de Gilbert est un trouble métabolique qui se manifeste par une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Le trouble est génétique, mais entraîne très rarement des dommages permanents.
Qu'est-ce que la maladie de Gilbert-Meulengracht?
Infographie de l'anatomie et de la structure du foie. Cliquez pour agrandir.La maladie de Meulengracht est un effet qui se caractérise par une concentration accrue de bilirubine indirecte dans le sang. Cela provoque divers symptômes tels que le jaunissement des yeux. La bilirubine indirecte n'étant que peu soluble dans l'eau, elle se lie aux albumines, qui agissent comme des solubilisants.
La maladie de Gilbert-Meulengracht est un trouble métabolique. Elle est causée par des processus de conversion biochimique retardés dans le sang et est totalement inoffensive. Cependant, il existe différents symptômes qui peuvent être traités.
causes
La maladie de Meulengracht est causée par une activité réduite de l'enzyme UDP-glucuronosyltransférase. Cette enzyme est responsable de la conversion des produits métaboliques liposolubles en produits finaux solubles dans l'eau.
S'il y a une perturbation dans ce processus, divers produits métaboliques et substances étrangères telles que des médicaments ne peuvent pas être préparés de manière optimale pour l'élimination du corps. Cela provoque les symptômes mentionnés. L'hème du pigment rouge du sang est particulièrement perturbé.
L'effet, déclenché notamment par une activité réduite de l'enzyme UDP-glucuronosyltransférase, n'a que rarement des causes externes. Cependant, un régime faible en gras peut déclencher des symptômes gérables. Les cures de jeûne sont également souvent associées à la maladie de Gilbert-Meulengracht.
Symptômes, maux et signes
La maladie de Gilbert-Meulengracht est généralement totalement inoffensive. Dans la grande majorité des cas, il n'y a aucun symptôme. Ce n'est que dans certaines conditions qu'une coloration jaune des parties blanches du globe oculaire et dans de très rares cas également de la peau est observée. La couleur jaune est causée par une augmentation du taux de bilirubine dans le sang, qui est causée par le ralentissement de la dégradation de la bilirubine.
Étant donné que la bilirubine augmente pendant l'exercice, la consommation d'alcool, un régime pauvre en graisses ou de longues périodes de jeûne, la décoloration de la sclérotique et de la peau augmente dans ces conditions. Cependant, ce sont généralement les seuls symptômes de la maladie de Gilbert-Meulengracht. Les démangeaisons comme dans la jaunisse dans le contexte des maladies du foie ne se produisent pas ici.
Cependant, la coloration jaune peut rarement être accompagnée de symptômes inhabituels tels que fatigue, douleurs abdominales accompagnées de nausées, maux de tête de type migraineux, perte d'appétit et irritabilité. Cependant, ces symptômes ne dépendent pas du niveau de concentration de bilirubine. Une autre caractéristique de la maladie de Gilbert-Meulengracht est qu'elle n'affecte généralement que les jeunes hommes après la puberté.
La maladie de Gilbert-Meulengracht n'a aucune valeur de maladie. Il n'y a pas de complications. La décoloration des yeux et de la peau devient de moins en moins courante au cours de la vie, jusqu'à disparaître souvent complètement avec l'âge. Dans de rares cas, cependant, les symptômes qui l'accompagnent ont un effet néfaste sur la qualité de vie. La première apparition de jaunissement des yeux et de la peau peut également avoir un effet inquiétant sur les personnes touchées jusqu'à ce qu'elles soient informées de l'innocuité de la maladie.
Diagnostic et cours
La maladie de Gilbert-Meulengracht peut être clairement diagnostiquée. Pour ce faire, il faut déterminer dans une conversation avec la personne affectée quels symptômes se manifestent. S'il s'avère qu'il y a une augmentation des nausées en relation avec les yeux jaunes, il peut au moins y avoir un soupçon. D'autres symptômes peuvent survenir en relation avec des infections. Le syndrome peut être accompagné de symptômes hépatiques, de nausées et de malaises. Les symptômes sont aggravés, en particulier pendant le jeûne ou le stress.
Au-delà de cela, cependant, l'effet ne présente aucun symptôme digne d'être mentionné et reste généralement sans complications pour la santé des personnes touchées. Par conséquent, il est difficile de déterminer la maladie de Meulengracht par un examen externe. Un test sanguin, en revanche, peut rapidement fournir des informations sur le syndrome. Les niveaux de bilirubine en particulier sont cruciaux. Si seulement ces valeurs sont augmentées et que toutes les autres valeurs sanguines sont à un niveau normal, la maladie de Gilber-Meulengracht peut être supposée.
Bien que le syndrome soit inoffensif, le diagnostic est critique. De cette façon, les maladies graves du foie peuvent être exclues. L'hémolyse peut également être exclue avec un diagnostic clair. Dans certains cas, les médecins ont donc recours à un test génétique pour être sûr à 100%.
L'évolution du syndrome de Gilbert n'est pas problématique. Les symptômes tels que les yeux jaunes et les nausées disparaissent généralement après quelques jours. Même avec des jeûnes plus longs, le syndrome entraîne rarement des restrictions sanitaires. Souvent, la maladie de Meulengracht n'est pas du tout remarquée par les personnes touchées. Cependant, il ne faut pas sous-estimer les symptômes. Il peut s'agir d'une maladie grave du foie qui doit être traitée dans tous les cas.
Complications
Dans la plupart des cas, la maladie de Gilbert-Meulengracht n'entraîne aucune restriction ni complication particulière. La plupart des patients vivent avec la maladie toute leur vie et il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie. Par conséquent, la maladie n'a pas besoin d'être traitée s'il n'y a pas de symptômes.
Cependant, en cas de plaintes, celles-ci se traduisent généralement par une fatigue et un épuisement de la part du patient. La maladie de Gilbert-Meulengracht réduit également considérablement la résilience des personnes touchées et la vie quotidienne peut être altérée. Certaines personnes souffrent également de nausées et de yeux jaunes. Si les symptômes hépatiques sont sévères, cela peut entraîner une gêne sévère.
Des complications de la maladie de Gilbert-Meulengracht peuvent survenir si la personne concernée est à jeun, car les symptômes sont exacerbés dans ce cas. La maladie de Gilbert-Meulengracht ne nécessite généralement pas de traitement. Les symptômes ne peuvent être réduits que si les symptômes sont sévères. L'espérance de vie du patient n'est pas réduite par la maladie et il n'y a pas d'autres complications.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
La jaunisse non hémolytique, un trouble métabolique connu sous le nom de maladie de Gilbert-Meulengracht, est déjà congénitale. Les symptômes qui surviennent avec cela sont remarqués assez rapidement car ils sont associés à des signes de jaunisse. La première visite chez le médecin a donc généralement lieu tôt dans la vie, souvent pendant la puberté. Puisqu'il n'y a pas de dommages au foie, une alimentation adaptée est généralement suffisante. Les symptômes que le défaut génétique peut provoquer dépendent de plusieurs facteurs. La plupart d'entre eux peuvent être influencés par la personne concernée en procédant à des ajustements alimentaires. À cet égard, lorsque la maladie de Gilbert-Meulengracht est présente, les personnes touchées ont entre leurs mains le fait de rester presque sans symptômes grâce à un mode de vie approprié.
Il est à noter, cependant, que certains médicaments pour d'autres maladies ou douleurs peuvent aggraver les symptômes de la maladie de Gilbert-Meulengracht.Par conséquent, lors de la prise de préparations hypocholestérolémiants telles que la simvastatine ou l'atorvastatine, un médecin doit être consulté à des fins de surveillance. La même chose est recommandée pour l'utilisation de contraceptifs à base d'œstrogènes tels que la pilule contraceptive ou des analgésiques en vente libre largement utilisés tels que le paracétamol ou l'ibuprofène.
Si les yeux jaunissent, un médecin doit toujours être consulté. La jaunisse ou les troubles hépatiques doivent être exclus. La présence de la maladie de Gilbert-Meulengracht ne nécessite que l'abstention des cures de jeûne et de certains stimulants comme l'alcool ou la nicotine. Par conséquent, les visites chez le médecin ne sont généralement pas nécessaires.
Traitement et thérapie
La maladie de Meulengracht est un trouble métabolique inoffensif et ne nécessite donc pas nécessairement de traitement. Cependant, il est possible de corriger les symptômes et de fournir une éducation. Cela est particulièrement nécessaire si les personnes touchées sont perturbées par des yeux jaunes ou des nausées répétées et éprouvent ainsi une qualité de vie réduite.
C'est pourquoi le pilier le plus important du traitement est une discussion détaillée avec la personne concernée. En cela, les symptômes individuels peuvent être discutés et attribués aux valeurs élevées de bilirubine.
Un autre pilier du traitement est le dépistage des médicaments incompatibles. Certains médicaments en particulier, comme le paracétamol, peuvent aggraver les symptômes et doivent être arrêtés dans certaines circonstances.
On peut donc dire que la maladie de Meulengracht ne pose normalement aucun problème. Au mieux, l'incertitude des personnes touchées devrait être dissipée par l'éducation. En général, on peut se demander si la maladie de Meulengracht est une maladie du tout. Des études récentes ont montré que le syndrome de Gilber peut prévenir le cancer du côlon, l'artériosclérose et les maladies pulmonaires.
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➔ Médicaments contre les nausées et vomissementsPerspectives et prévisions
Le pronostic de la maladie de Gilbert-Meulengracht est très bon pour les patients. L'espérance de vie des personnes touchées est tout aussi élevée que celle de ceux qui ne le sont pas. La maladie de Gilbert-Meulengracht est totalement inoffensive dans la plupart des cas qui surviennent. Les symptômes de la maladie affectent très rarement les personnes touchées. Cependant, plus la personne touchée est âgée, plus les symptômes de la maladie sont rares et légers. Dans un grand nombre de cas, les symptômes disparaissent complètement même à un âge avancé.
On suppose que la mortalité des personnes touchées par la maladie n'a pas augmenté. Il existe même des études qui indiquent que l'augmentation du taux de bilirubine causée par la maladie protège contre certaines maladies pulmonaires et réduit ainsi la mortalité générale. Il s'agit avant tout de la protection contre les maladies pulmonaires obstructives chroniques et aussi contre le redoutable cancer du poumon.
Cependant, le problème esthétique qui peut survenir chez les personnes atteintes de jaunissement des yeux est souvent un fardeau très lourd. Souvent, les étrangers ne peuvent pas interpréter correctement la couleur de l'argent et penser aux maladies contagieuses. Dans de tels cas, un médecin doit être consulté pour discuter des options de traitement possibles. En général, cependant, le traitement de la maladie de Gilbert-Meulengracht n'est pas nécessaire.
la prévention
La maladie de Gilbert-Meulengracht n'a aucune valeur pathologique et ne nécessite donc pas de traitement préventif. Si vous souhaitez éviter le jaunissement caractéristique des yeux, il est conseillé d'éviter autant que possible les régimes à jeun et faibles en gras.
Les valeurs de bilirubine devraient ainsi rester à un niveau normal. De plus, il est important de vous renseigner sur le syndrome. Si d'autres personnes souffrent des symptômes, la maladie de Gilbert-Meulengracht doit être signalée comme cause.
Les médicaments ne doivent être pris qu'après consultation d'un médecin. Malgré les symptômes inoffensifs, un diagnostic complet doit être posé pour les yeux jaunes. Il n'est pas rare qu'une autre maladie soit impliquée.
Tu peux le faire toi-même
En règle générale, la maladie de Gilbert-Meulengracht est inoffensive. Le traitement n'est ni possible ni nécessaire. Cependant, il est conseillé aux personnes touchées d'en savoir plus sur la maladie. De nombreuses informations sur la gestion de la maladie et la prévention des symptômes peuvent être trouvées sur Internet en particulier.
La maladie de Gilbert-Meulengracht ne pose un risque indirect pour la santé que si les personnes touchées prennent certains médicaments et ceux-ci sont plus difficiles à décomposer dans l'organisme. Dans quelques cas, cela peut entraîner de légers effets secondaires. Les symptômes de ce type sont les plus courants lors de la prise de médicaments contre le cancer et le VIH. Afin de clarifier la tolérance, il est conseillé d'étudier la notice avant de prendre un nouveau médicament. En général, les personnes touchées devraient essayer d'épargner le foie autant que possible. Pour cette raison, vous devez éviter autant que possible la nicotine et l'alcool. Il est également particulièrement important que les personnes touchées ne consomment pas de drogues.
En général, une alimentation saine et équilibrée est recommandée. Par mesure de sécurité, nous vous recommandons de ne consommer que des compléments alimentaires, des aliments contenant des additifs chimiques, des thés ayurvédiques, des herbes chinoises et des suppléments à base de plantes en petites doses. Les personnes touchées devraient généralement éviter les états de faim. Il est essentiel de discuter des régimes prévus et des régimes de famine excessive avec un médecin. De plus, il est conseillé aux personnes touchées de dormir suffisamment.