Syndrome de Parry-Romberg

Au Syndrome de Parry-Romberg c'est une maladie qui a une très faible prévalence dans la population. Dans le cadre de la maladie, la personne malade développe une atrophie progressive, qui affecte généralement la moitié du visage. L'atrophie se développe continuellement sur une longue période de temps.

Qu'est-ce que le syndrome de Parry-Romberg?

le Syndrome de Parry-Romberg s'appelle aussi en médecine Atrophie faciale demi-face ou Hémiatrophie faciale progressive connu. Il s'agit d'une maladie très rare, dont la cause exacte n'a pas encore été suffisamment étudiée. Dans le cadre du syndrome de Parry-Romberg, les personnes atteintes souffrent d'atrophie ou d'hémiatrophie, qui apparaît sur la moitié du visage.

Le nom de la maladie est dérivé des deux médecins qui ont décrit scientifiquement le syndrome de Parry-Romberg pour la première fois. Ce sont Caleb Parry et Moritz Romberg. La fréquence exacte du syndrome de Parry-Romberg n'a pas encore été étudiée.

Cependant, des observations antérieures de patients montrent que le syndrome de Parry-Romberg affecte les patientes dans la majorité des cas. Ceux-ci sont souvent relativement jeunes. Environ les trois quarts des maladies touchent des femmes qui n'ont pas encore terminé leur deuxième décennie de vie.

causes

Il n'existe actuellement aucune étude de recherche médicale traitant des causes exactes du syndrome de Parry-Romberg. Le manque de connaissances sur la pathogenèse de la maladie est également dû à la rareté de la maladie. Cependant, on suppose que l'atrophie unilatérale du visage est basée sur des lésions nerveuses.

Cette lésion entraîne une diminution de l'apport sanguin à chaque moitié du visage. En conséquence, un apport insuffisant en oxygène et en nutriments entraîne une atrophie ou une hémiatrophie des tissus du visage. D'autres causes potentielles du syndrome de Parry-Romberg sont également en discussion.

Par exemple, certains chercheurs supposent que certaines bactéries, comme la Borrelia, sont impliquées dans le développement du syndrome de Parry-Romberg. De plus, les maladies auto-immunes sont considérées comme des causes de la maladie. Chez de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Parry-Romberg, l'atrophie de la moitié du visage s'arrête d'elle-même après un certain temps.

La possibilité que des caractéristiques génétiques ou des événements traumatiques soient responsables du développement du syndrome de Parry-Romberg est également discutée. La présence d'anticorps dits antinucléaires, présents chez plus de 50% des patients, plaide en faveur de l'implication du système de défense de l'organisme. De plus, des marqueurs rhumatoïdes sont identifiés dans environ 30 pour cent des cas de la maladie.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes du syndrome de Parry-Romberg sont très caractéristiques et indiquent rapidement la maladie. L'atrophie typique du syndrome de Parry-Romberg affecte toujours la moitié du visage. De plus, les lèvres de la personne affectée se plissent généralement.

De plus, les patients souffrent de névralgie du trijumeau, qui s'accompagne d'une sensation de douleur dans la moitié malade du visage. Les personnes touchées perdent souvent du poids corporel et ont une perte de cheveux circulaire. Cela est particulièrement évident dans les premiers stades du syndrome de Parry-Romberg.

Les personnes touchées sont pour la plupart des femmes relativement jeunes. L'atrophie de la moitié du visage est progressive et n'affecte que certains ou tous les tissus. Au début de l'atrophie, les zones touchées développent parfois une hyperpigmentation. L'hypopigmentation est également possible. Les muscles, les os, le cartilage et les tissus adipeux sont également souvent affectés par l'atrophie.

De plus, dans certains cas, les membres du patient sont altérés par les symptômes du syndrome de Parry-Romberg. En outre, certains des patients atteints du syndrome de Parry-Romberg souffrent d'épilepsie focale et de crises de migraine. Parfois, les cheveux tombent sur les zones touchées de la peau.

Diagnostic et évolution de la maladie

Lors du diagnostic du syndrome de Parry-Romberg, le médecin prend d'abord des antécédents médicaux avec la personne malade. En plus des examens visuels de la moitié affectée du visage, les procédures d'imagerie sont au centre des préoccupations. La tête est examinée par des techniques d'IRM ou de tomodensitométrie. De plus, des biopsies des zones cutanées affectées sont utilisées. Les échantillons de tissus sont évalués histologiquement en laboratoire et contribuent au diagnostic du syndrome de Parry-Romberg.

Complications

En raison du syndrome de Parry-Romberg, les personnes atteintes souffrent d'un inconfort sévère au visage ou généralement à la moitié du visage. Cela peut également conduire à une sensation de douleur considérablement accrue dans cette moitié du visage. Les personnes touchées souffrent aussi souvent de complexes d'infériorité ou d'une perte d'estime de soi et ne se sentent plus belles.

La perte de cheveux se produit, ce qui réduit encore la qualité de vie du patient. Le syndrome de Parry-Romberg conduit également à une hyperpigmentation, qui peut également avoir un effet négatif sur l'esthétique de la personne touchée. La plupart des patients continuent également à avoir des maux de tête et des migraines sévères. Cela peut également entraîner des crises d'épilepsie et donc des crampes et des douleurs sévères.

En raison des troubles esthétiques, la plupart des patients souffrent également de troubles psychologiques ou de dépression. Avec l'aide d'antibiotiques ou d'autres médicaments, les symptômes du syndrome de Parry-Romberg peuvent être limités. Il n'y a pas d'autres complications avec le traitement. Les symptômes peuvent également être traités relativement bien à l'aide des rayons UV. L'espérance de vie de la personne touchée n'est pas influencée par le syndrome de Parry-Romberg.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si l'atrophie typique est remarquée dans la moitié du visage, un médecin est recommandé. En cas d'autres symptômes typiques du syndrome de Parry-Romberg, tels que des modifications musculaires, cartilagineuses ou osseuses, un avis médical doit être obtenu immédiatement. Le syndrome de Parry-Romberg survient en relation avec Borrelia, un traumatisme et une origine auto-immune. Si les symptômes décrits surviennent en relation avec ces conditions, il est préférable d'en informer le médecin responsable. Le syndrome de Parry-Romberg est diagnostiqué par un dermatologue ou un interniste. Le traitement est effectué chirurgicalement et avec des médicaments.

Le patient doit être traité comme un patient hospitalisé et, même après la fin du traitement initial, consulter le médecin pour discuter d'autres mesures chirurgicales reconstructives et plastiques. Les migraines, l'épilepsie et les autres symptômes associés sont traités par des neurologues, des internistes et d'autres spécialistes responsables des symptômes individuels. Étant donné que les déformations externes sévères peuvent également représenter une charge émotionnelle considérable, un traitement psychologique est également utile. Les parents d'enfants affectés devraient consulter un psychologue pour enfants à ce sujet.

Traitement et thérapie

Le syndrome de Parry-Romberg ne peut pas être traité de manière causale, car les facteurs de développement exacts sont encore largement inconnus. Dès que l'atrophie a pris fin, la plupart des patients souhaitent une thérapie esthétique. D'énormes progrès ont été réalisés dans ce domaine aujourd'hui.

Les reconstructions chirurgicales de la moitié malade du visage sont remises en question, afin que la symétrie du visage soit restaurée au maximum. Fondamentalement, le syndrome de Parry-Romberg est spontanément résolutif: l'atrophie progresse généralement progressivement sur une période de sept à neuf ans. Dans cette phase, la maladie ne peut être ni arrêtée ni guérie.

Dans des cas individuels, cependant, des succès peuvent être observés avec différentes approches de traitement. Ceux-ci comprennent, par exemple, les corticostéroïdes et d'autres médicaments immunosuppresseurs. Certains antibiotiques tels que la ceftriaxone peuvent également avoir un effet positif sur l'évolution du syndrome de Parry-Romberg. Il est également d'une grande aide pour diagnostiquer la maladie de Lyme à un stade précoce. De plus, la thérapie aux rayons UV-A a une influence positive sur le syndrome de Parry-Romberg.

Vous pouvez trouver votre médicament ici

Perspectives et prévisions

Pour des raisons inconnues, le syndrome de Parry-Romberg affecte principalement les femmes de moins de vingt ans. Jusqu'à présent, il n'y a pas de thérapie vraiment efficace. Cependant, la maladie peut soudainement s'arrêter après quelques années. Cependant, cela ne signifie pas un remède. À cet égard, le pronostic n'est que partiellement positif. Après tout, la moitié affectée du visage peut être restaurée chirurgicalement après l'arrêt de la maladie défigurante.

Le syndrome de Parry-Romberg évolue au cours des premières années. L'évolution normale de la maladie dure environ sept à neuf ans. Afin d'atténuer les conséquences pour les personnes touchées, les médecins ont obtenu des résultats plus ou moins bons avec diverses tentatives de thérapie. En l'absence d'autres alternatives, le syndrome de Parry-Romberg est traité par corticostéroïdes, immunosuppresseurs ou pendant la phase aiguë Antibiotiques traités.

Ce dernier est particulièrement utilisé lorsque la borréliose de Lyme est présente ou suspectée d'être un déclencheur. Le traitement aux rayons UV-A semble parfois également être un succès. Si le syndrome de Parry-Romberg n'est plus actif, des mesures chirurgicales-reconstructives ou plastico-chirurgicales sont utilisées, en fonction de l'étendue des lésions visibles au visage.

Par exemple, il est possible d'utiliser un tissu adipeux en plastique pédiculé et libre. De cette manière, la moitié atrophiée du visage peut être restaurée au moins visuellement. Certains médecins utilisent également des injections lipo autologues ou des injections de corps étrangers, appelées granules d'hydroxyapatide. Le but de ces mesures est de rendre à nouveau le visage défiguré de la personne affectée plus attrayant.

la prévention

La prévention du syndrome de Parry-Romberg n'est pas possible car la pathogenèse de la maladie n'a pas été suffisamment étudiée.

Suivi

Avec le syndrome de Parry-Romberg, dans la plupart des cas, il n'y a pas d'options spéciales et directes pour les soins de suivi disponibles pour les personnes touchées, de sorte que cette maladie se concentre sur la détection précoce et le traitement ultérieur de la maladie. Plus la maladie est reconnue et traitée tôt par un médecin, meilleure sera l'évolution de la maladie.

Par conséquent, la personne touchée doit consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes afin d'éviter que les symptômes ne s'aggravent. La plupart des personnes touchées par cette maladie dépendent de divers médicaments. Il est toujours important de prendre la bonne dose et de s'assurer que la posologie est correcte afin de soulager les symptômes de manière permanente et, surtout, correctement.

Consultez d'abord un médecin si quelque chose n'est pas clair ou si vous avez des questions. En outre, des contrôles et des examens réguliers de la peau sont très importants pour que les lésions cutanées puissent être détectées à un stade précoce. En règle générale, le syndrome de Parry-Romberg ne réduit pas l'espérance de vie des personnes touchées. La personne concernée n'a pas d'autres mesures ou options pour les soins de suivi, bien que celles-ci ne soient généralement pas nécessaires.

Tu peux le faire toi-même

Les personnes atteintes du syndrome de Parry-Romberg ont besoin de soins médicaux. Selon la gravité de la maladie, les symptômes individuels peuvent être soulagés indépendamment. Le repos aide à soulager les migraines et l'épilepsie focale. Le patient doit également modifier son alimentation pour réduire le risque de crises de migraine ou de crises d'épilepsie. Les meilleures pratiques sont le régime cétogène et le régime alimentaire cru. En cas de perte de cheveux, un changement de régime alimentaire peut également avoir un sens. De plus, un morceau de cheveux peut être porté ou un restaurateur de cheveux naturel peut être utilisé.

Dans le cas d'un syndrome de Parry-Romberg très prononcé, qui se traduit également par des malformations et des lésions tissulaires, l'exercice modéré fait partie de l'auto-assistance. Les patients doivent élaborer un concept thérapeutique approprié avec le médecin et un physiothérapeute. Plus le traitement est basé sur les plaintes individuelles, plus les chances de guérison rapide sont élevées.

Le syndrome pouvant persister sur une longue période malgré toutes les mesures, des mesures thérapeutiques sont également utiles. Les malades devraient, par exemple, parler à d'autres malades ou parler à des amis et à des parents de la maladie. Le médecin de famille peut fournir des points de contact appropriés pour la thérapie par la parole.