Phéochromocytome

Votre corps a deux glandes surrénales, une située au-dessus de chacun de vos reins. Les surrénales produisent des hormones qui donnent aux organes et aux tissus de votre corps des instructions sur leur fonctionnement.

Ces hormones régulent les fonctions corporelles vitales telles que:

• pression artérielle
• réponse au stress
• glycémie
• réponse immunitaire
• métabolisme
• rythme cardiaque

Le phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare qui peut se former dans les cellules au milieu des glandes surrénales. La tumeur peut amener les glandes surrénales à produire trop d'hormones noradrénaline (noradrénaline) et épinéphrine (adrénaline).

Ensemble, ces hormones contrôlent la fréquence cardiaque, le métabolisme, la pression artérielle et la réponse au stress du corps. Des niveaux accrus de ces hormones peuvent mettre le corps dans un état de réponse au stress, entraînant une augmentation de la pression artérielle.

Les cellules qui composent ces tumeurs sont appelées cellules chromaffines. Lorsque les cellules chromaffines se développent anormalement dans les glandes surrénales, elles sont appelées phéochromocytomes, mais lorsqu'elles se développent ailleurs dans le corps, elles sont appelées paragangliomes.

Les PCC et les paragangliomes peuvent produire des hormones excessives appelées catécholamines.

Quelles sont les causes et les facteurs de risque du PCC?

Un PCC peut se développer à tout âge, mais il est le plus courant entre le début et le milieu de l'âge adulte. On pense que la maladie est souvent héréditaire.

Les personnes qui héritent du PCC de leurs parents peuvent également développer des maladies génétiques associées. Ces conditions comprennent:

• Maladie de Von Hippel-Lindau, une maladie où les kystes et les tumeurs se développent dans le système nerveux central, les reins, les glandes surrénales ou d'autres régions du corps, la plupart sont non cancéreuses
• Neurofibromatose de type 1, le développement de tumeurs sur la peau et les nerfs optiques
• Néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2), une forme de cancer de la thyroïde qui se développe en conjonction avec le PCC

Quels sont les symptômes du PCC?

Une augmentation soudaine et importante des hormones surrénales est appelée crise adrénergique (AC). L'AC provoque une hypertension artérielle sévère (hypertension) et une fréquence cardiaque rapide (tachycardie).

Les symptômes courants du PCC sont:

• maux de tête
• transpiration
• hypertension artérielle qui peut être résistante aux médicaments conventionnels
• rythme cardiaque rapide ou palpitations
• douleur abdominale
• irritabilité et anxiété
• constipation

Les facteurs de risque courants pour AC sont:

• médicaments, tels que les corticostéroïdes, les agents de chimiothérapie, etc.
• anesthésie chirurgicale
• stress émotionnel

Diagnostic du PCC

La présence des quatre premiers symptômes énumérés ci-dessus est très évocatrice du PCC. Sans la présence de ces quatre symptômes, le diagnostic peut en fait être exclu. Le diagnostic du PCC s'est amélioré grâce à la technologie moderne.

Votre médecin peut utiliser plusieurs tests différents pour diagnostiquer le SSP. Ceux-ci inclus:

• IRM
• Imagerie TEP
• tests de laboratoire pour évaluer les niveaux d'hormones
• test de plasma sanguin pour les niveaux de catécholamine et de métanéphrine
• test de métanéphrines urinaires pour les niveaux de catécholamine et de métanéphrine

Traitement du PCC

L'ablation chirurgicale de la tumeur est généralement la principale méthode de traitement. Cependant, en raison de l'importance des glandes surrénales, cette chirurgie peut être très difficile.

Si un PCC s'avère cancéreux, des traitements contre le cancer tels que la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être nécessaires après la chirurgie.

Après la chirurgie, vous pouvez avoir des problèmes à court terme d'hypotension artérielle ou d'hypoglycémie.

Complications du PCC

Sans traitement, ceux qui ont un PCC courent un risque plus élevé pour les conditions suivantes:

• crise d'hypertension artérielle
• rythme cardiaque irrégulier
• attaque cardiaque
• plusieurs organes du corps commencent à échouer

Cependant, comme pour toute chirurgie, le traitement chirurgical du PCC peut entraîner des complications. La chirurgie affecte les hormones puissantes du corps. Pendant la chirurgie, certaines des conditions qui peuvent se développer comprennent:

• crise d'hypertension artérielle
• crise de basse pression artérielle
• rythme cardiaque irrégulier

Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Dans ces cas, la chirurgie est suivie d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie.

Quelles sont les perspectives à long terme?

Les perspectives d'une personne atteinte d'un PCC dépendent du caractère cancéreux de la tumeur. Les personnes qui avaient un PCC non cancéreux avaient un taux de survie à 5 ans de 96%. Le taux de survie était de 44 pour cent pour les personnes qui avaient une tumeur cancéreuse.

Un diagnostic précoce n’est pas toujours suffisant pour garantir la réussite du traitement. En raison de la difficulté de la chirurgie, recherchez un chirurgien hautement qualifié et capable de gérer les complications possibles.