Tout ce que vous devez savoir sur l'hypertension artérielle pulmonaire

Qu'est-ce que l'hypertension artérielle primaire?

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), anciennement appelée hypertension pulmonaire primaire, est un type rare d'hypertension artérielle.

L'HTAP affecte les artères pulmonaires et les capillaires. Ces vaisseaux sanguins transportent le sang de la chambre inférieure droite de votre cœur (ventricule droit) vers vos poumons.

À mesure que la pression dans les vaisseaux sanguins pulmonaires s'accumule, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang vers les poumons. Au fil du temps, cela affaiblit le muscle cardiaque. Finalement, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque et la mort.

Il n'y a pas encore de remède pour l'HTAP, mais des options de traitement sont disponibles. Le traitement peut aider à soulager vos symptômes, réduire vos risques de complications et prolonger votre vie.

Symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire

Dans les premiers stades de l'HTAP, il se peut que vous n'ayez aucun symptôme notable. À mesure que la condition s'aggrave, les symptômes deviendront plus visibles. Les symptômes courants comprennent:

• difficulté à respirer
• fatigue
• vertiges
• évanouissement
• pression thoracique
• douleur de poitrine
• Impulsion rapide
• Palpitations cardiaques
• teinte bleuâtre de vos lèvres ou de votre peau
• gonflement des chevilles ou des jambes
• gonflement avec du liquide à l'intérieur de votre abdomen, en particulier dans les derniers stades de l'HTAP

Vous pourriez avoir du mal à respirer pendant l'exercice ou d'autres types d'activité physique. Finalement, la respiration peut aussi devenir difficile pendant les périodes de repos.

Découvrez comment reconnaître les symptômes de l'HTAP.

Causes de l'hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP se développe lorsque les artères pulmonaires et les capillaires qui transportent le sang de votre cœur vers vos poumons se contractent ou se détruisent.

Diverses conditions peuvent le déclencher, mais la cause exacte est inconnue.

Environ 20 pour cent des cas d'HTAP sont héréditaires. Il s'agit de mutations génétiques qui peuvent survenir dans le BMPR2 gène ou d’autres gènes.

Les mutations peuvent ensuite être transmises à travers les familles, ce qui permet à la personne avec l'une de ces mutations d'avoir le potentiel de développer plus tard une HAP.

D'autres conditions potentielles qui peuvent être associées au développement d'HAP comprennent:

• maladie hépatique chronique
• maladie cardiaque congénitale
• certains troubles du tissu conjonctif
• certaines infections, telles que le VIH ou la schistosomiase
• l'anémie falciforme
• utilisation de certaines toxines ou substances, y compris la méthamphétamine et des coupe-faim interdits ou arrêtés

Dans certains cas, l'HTAP se développe sans cause apparentée connue. C'est ce qu'on appelle l'HAP idiopathique. Découvrez comment l'HTAP idiopathique est diagnostiquée et traitée.

Diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire

Si votre médecin soupçonne que vous pourriez souffrir d'HTAP, il vous prescrira probablement un ou plusieurs tests pour évaluer vos artères pulmonaires et votre cœur.

Les tests de diagnostic de l'HTAP peuvent inclure:

• électrocardiogramme pour rechercher des signes de tension ou des rythmes anormaux dans votre cœur
• échocardiogramme pour examiner la structure et la fonction de votre cœur et mesurer la pression artérielle pulmonaire
• radiographie pulmonaire pour savoir si vos artères pulmonaires ou la cavité inférieure droite de votre cœur sont hypertrophiées
• Scanner pour rechercher des caillots sanguins, un rétrécissement ou des dommages dans vos artères pulmonaires
• cathétérisme cardiaque droit pour mesurer la pression artérielle dans vos artères pulmonaires et le ventricule droit de votre cœur
• test de la fonction pulmonaire pour évaluer la capacité et le débit d'air entrant et sortant de vos poumons
• des tests sanguins pour rechercher des substances associées à l'HTAP ou à d'autres problèmes de santé

Votre médecin peut utiliser ces tests pour rechercher des signes d'HTAP ainsi que d'autres causes potentielles de vos symptômes. Ils essaieront d’écarter d’autres causes potentielles avant de diagnostiquer l’HAP. Obtenez plus d'informations sur ce processus.

Traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire

Actuellement, il n’existe pas de remède connu pour l’HTAP, mais le traitement peut soulager les symptômes, réduire le risque de complications et prolonger la vie.

Médicaments

Pour vous aider à gérer votre HTAP, votre médecin peut vous prescrire un ou plusieurs des médicaments suivants:

• traitement par prostacycline pour dilater (élargir) vos vaisseaux sanguins
• stimulateurs de guanylate cyclase solubles pour dilater vos vaisseaux sanguins
• anticoagulants pour empêcher la formation de caillots sanguins
• une classe de médicaments appelés antagonistes des récepteurs de l'endothéline, tels que l'ambrisentan (ces médicaments bloquent l'activité de l'endothéline, une substance qui peut rétrécir les vaisseaux sanguins)

Si votre HTAP est liée à un autre problème de santé, votre médecin pourrait vous prescrire d'autres médicaments pour aider à traiter ce problème. Ils pourraient également ajuster les médicaments que vous prenez actuellement.

Apprenez-en davantage sur les médicaments que votre médecin pourrait vous prescrire.

Opération

Selon la gravité de votre HTAP, votre médecin peut recommander un traitement chirurgical.

Les options incluent la septostomie auriculaire ou une transplantation pulmonaire ou cardiaque. La septostomie auriculaire peut réduire la pression sur le côté droit de votre cœur. Une transplantation pulmonaire ou cardiaque peut remplacer le ou les organes endommagés.

En cas de septostomie auriculaire, votre médecin guidera un cathéter à travers l'une de vos veines centrales jusqu'à la chambre supérieure droite de votre cœur. Ils créeront une ouverture dans le septum de la chambre supérieure. Il s'agit de la bande de tissu entre les côtés droit et gauche du cœur.

Ensuite, votre médecin gonflera un petit ballon à l'extrémité du cathéter pour dilater l'ouverture, ce qui permettra au sang de circuler entre les cavités supérieures de votre cœur. Cela soulagera la pression sur le côté droit de votre cœur.

Si vous avez un cas grave d'HTAP lié à une maladie pulmonaire grave, votre médecin peut vous recommander une transplantation pulmonaire. Votre chirurgien enlèvera un ou les deux de vos poumons et les remplacera par les poumons d'un donneur d'organe.

Si vous souffrez également d'une maladie cardiaque grave ou d'une insuffisance cardiaque, votre médecin peut vous recommander une transplantation cardiaque en plus d'une transplantation pulmonaire.

Changements de style de vie

Ajuster votre alimentation, votre programme d'exercice ou d'autres habitudes quotidiennes peut aider à réduire votre risque de complications de l'HTAP. Ceux-ci inclus:

• manger sainement
• faire de l'exercice régulièrement
• maintenir un poids modéré
• arrêter de fumer

Suivre le plan de traitement recommandé par votre médecin peut aider à soulager vos symptômes, réduire votre risque de complications et prolonger votre vie. En savoir plus sur les options de traitement de l'HTAP.

Espérance de vie avec hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP est une maladie évolutive. Cela signifie que la situation empire avec le temps. Certaines personnes peuvent voir les symptômes s'aggraver plus rapidement que d'autres.

Une étude de 2015 a examiné les taux de survie à 5 ans des personnes présentant différents stades d'HTAP. Les chercheurs ont constaté qu'à mesure que la maladie progresse, le taux de survie à 5 ans diminue.

Voici les taux de survie à 5 ans que les chercheurs ont trouvés pour chaque stade, ou classe, de l'HTAP:

• Classe 1: 72 à 88 pour cent
• Classe 2:72 à 76 pour cent
• Classe 3: 57 à 60 pour cent
• Classe 4:27 à 44 pour cent

Bien qu’il n’existe pas actuellement de remède, les progrès récents du traitement ont contribué à améliorer les perspectives des personnes souffrant d’HTAP. Apprenez-en davantage sur les taux de survie des personnes atteintes d'HTAP.

Stades de l'hypertension artérielle pulmonaire

L'HTAP est divisée en quatre étapes en fonction de la gravité des symptômes.

Ces étapes sont basées sur des critères établis par l'Organisation mondiale de la santé (OMS):

• Classe 1. La condition ne limite pas votre activité physique. Vous ne ressentez aucun symptôme notable pendant les périodes d’activité physique ordinaire ou de repos.
• Classe 2. La condition limite légèrement votre activité physique. Vous ressentez des symptômes visibles pendant les périodes d'activité physique ordinaire, mais pas pendant les périodes de repos.
• Classe 3. La condition limite considérablement votre activité physique. Vous ressentez des symptômes pendant les périodes d'effort physique léger et d'activité physique ordinaire, mais pas pendant les périodes de repos.
• Classe 4. Vous n’êtes pas en mesure de pratiquer tout type d’activité physique sans symptômes. Vous ressentez des symptômes visibles, même pendant les périodes de repos. Des signes d'insuffisance cardiaque droite ont tendance à apparaître à ce stade.

Si vous souffrez d'HTAP, le stade de votre état affectera l'approche thérapeutique recommandée par votre médecin. Obtenez les informations dont vous avez besoin pour comprendre comment cette condition évolue.

Autres types d'hypertension pulmonaire

L'HTAP est l'un des cinq types d'hypertension pulmonaire (PH). Il est également connu sous le nom de HAP du groupe 1.

Voici les autres types de PH:

• Le groupe 2 PH est lié à certaines conditions qui impliquent le côté gauche de votre cœur.
• Le PH du groupe 3 est associé à certaines conditions respiratoires dans les poumons.
• Le PH du groupe 4 peut se développer à partir de caillots sanguins chroniques dans les vaisseaux sanguins vers vos poumons.
• Le groupe 5 PH peut résulter de diverses autres conditions de santé.

Certains types de PH sont plus traitables que d'autres.

Prenez un moment pour en savoir plus sur les différents types de PH.

Perspectives pour les personnes souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire

Ces dernières années, les options de traitement ont amélioré les perspectives des personnes atteintes d'HTAP.

Un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à mieux soulager vos symptômes, réduire votre risque de complications et prolonger votre vie avec l'HTAP.

En savoir plus sur les effets que le traitement peut avoir sur vos perspectives avec cette maladie.

Hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés

Dans de rares cas, l'HTAP affecte les nouveau-nés. Ceci est connu sous le nom d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né (PPHN). Cela se produit lorsque les vaisseaux sanguins qui vont aux poumons d’un bébé ne se dilatent pas correctement après la naissance.

Les facteurs de risque de l'HPPN comprennent:

• infections fœtales
• détresse sévère pendant l'accouchement
• problèmes pulmonaires, tels que poumons sous-développés ou syndrome de détresse respiratoire

Si votre bébé reçoit un diagnostic d'HPNP, son médecin tentera de dilater les vaisseaux sanguins de ses poumons avec un supplément d'oxygène. Le médecin peut également avoir besoin d’utiliser un ventilateur mécanique pour soutenir la respiration de votre bébé.

Un traitement approprié et opportun peut aider à réduire les risques de retards de développement et d'incapacité fonctionnelle de votre bébé, contribuant ainsi à améliorer ses chances de survie.

Lignes directrices pour l'hypertension artérielle pulmonaire

Les experts recommandent diverses mesures pour traiter l'HTAP. Ils comprennent les éléments suivants:

• Les personnes à risque de développer une HTAP et celles présentant une HTAP de classe 1 doivent être surveillées pour le développement de symptômes pouvant nécessiter un traitement.
• Lorsque cela est possible, les personnes atteintes d'HTAP doivent être évaluées dans un centre médical qui possède une expertise dans le diagnostic de l'HTAP, de manière optimale avant de commencer le traitement.
• Les personnes atteintes d'HTAP doivent être traitées pour tout problème de santé pouvant contribuer à la maladie.
• Les personnes atteintes d'HTAP devraient se faire vacciner contre la grippe et la pneumonie à pneumocoque.
• Les personnes atteintes d'HTAP devraient éviter de devenir enceintes. Si elles tombent enceintes, elles devraient recevoir les soins d'une équipe de santé multidisciplinaire qui comprend des spécialistes ayant une expertise en hypertension pulmonaire.
• Les personnes atteintes d'HTAP devraient éviter les interventions chirurgicales inutiles. S'ils doivent subir une intervention chirurgicale, ils devraient recevoir les soins d'une équipe de santé multidisciplinaire qui comprend des spécialistes ayant une expertise en hypertension pulmonaire.
• Les personnes atteintes d'HTAP devraient éviter de s'exposer à des altitudes élevées, y compris les voyages en avion. S'ils doivent être exposés à des altitudes élevées, ils doivent utiliser de l'oxygène supplémentaire au besoin.
• Les personnes souffrant de tous les types d'hypertension pulmonaire devraient participer à un programme d'exercice supervisé.

Ces lignes directrices fournissent un aperçu général de la façon de prendre soin des personnes atteintes d'HTAP. Votre traitement individuel dépendra de vos antécédents médicaux et des symptômes que vous ressentez.