Chemin de récupération

Au Chemin de récupération une nouvelle biomolécule est synthétisée à partir des produits de dégradation d'une biomolécule. La voie de récupération est également connue sous le nom de voie de récupération et est, pour ainsi dire, une forme de recyclage dans le métabolisme.

Quelle est la voie de sauvetage?

La voie de récupération désigne d'une part la forme générale de ce recyclage au sein du métabolisme et d'autre part la voie métabolique des nucléotides puriques. Les nucléotides puriques sont les éléments chimiques de base de l'acide désoxyribonucléique (ADN) et de l'acide ribonucléique (ARN).

Dans la récupération de nucléotides putiniques, des mononucléotides sont formés à partir des bases puriques guanine, adénine et hypoxanthine. À 90%, cette voie métabolique est la principale voie métabolique des purines libres. Le reste est décomposé en acide urique. La voie de récupération offre de nombreux avantages, notamment par rapport à la biosynthèse de novo des mononucléotides puriques. Par exemple, il est nettement plus économe en énergie.

Anatomie et structure

La synthèse des bases puriques bicycliques implique beaucoup d'efforts pour l'organisme. Par conséquent, ils sont décomposés en bases simples puis réutilisés.

Dans la voie du recyclage, divers produits intermédiaires de la dégradation des mononucléotides, nucléosides, polynucléotides ou bases d'acide nucléique sont utilisés dans la construction de réactions au lieu de les décomposer complètement. Grâce à la réaction de la voie de récupération, des produits intermédiaires utiles et précieux du métabolisme, appelés métabolites, peuvent être évités de l'élimination. Il n'est donc pas nécessaire de produire à nouveau ces métabolites. Ce processus économise à la cellule une consommation d'énergie élevée. Dans la voie de récupération, un phosphate de ribose provenant de pyrophosphate de phosphoribosyle (PRPP) est transféré à une base purine libre.

Le nucléotide est formé par séparation du pyrophosphate. Les enzymes nécessaires pour cela sont activées par le phosphoribosyl pyrophosphate et inhibées par les produits finaux. A partir de l'adénine de base purine, l'adénosine monophosphate (AMP) est formée avec (PRPP) et au moyen de l'enzyme adénine phosphoribosyl transférase (APRT). En relation avec le PRPP et l'enzyme hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase (HGPRT), la guanine devient le nucléotide guanosine monophosphate (GMP). Avec le PRPP et l'enzyme hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase, l'hypoxanthine devient le nucléotide inosine monophosphate (IMP).

D'autres enzymes impliquées dans la voie de sauvetage sont les nucléoside phosphorylases, les nucléoside kinases et les nucléotide kinases. 90% des purines sont d'abord converties en nucléotides puis rendues utilisables à nouveau pour la synthèse d'acides nucléiques par conversions. 10% des purines sont décomposées en acide urique et excrétées par les reins.

Fonction et tâches

La voie de récupération a lieu dans presque toutes les cellules du corps, car les purines sont décomposées dans presque toutes les cellules du corps. Les purines appartiennent au groupe des hétérocycles et, avec les pyrimidines, sont les éléments constitutifs les plus importants des acides nucléiques. Les purines sont formées en utilisant la voie de récupération elle-même. Ils sont contenus dans toutes les cellules qui ont un noyau.

Les aliments d'origine animale, en particulier les abats et la peau, contiennent beaucoup de purines. Les purines qui ne sont pas recyclées via la voie de récupération sont décomposées en acide urique et excrétées par les reins. Il n'y a pas de valeurs sanguines pour la voie de récupération, mais il y en a pour l'acide urique. Chez les hommes, les taux d'acide urique dans le sang se situent généralement entre 3,4 et 7,0 mg / 100 ml. Chez la femme, l'indice d'acide urique doit être compris entre 2,4 et 5,7 mg / l.

Maladies

S'il y a un défaut dans la voie de récupération, les purines ne peuvent plus être recyclées. Beaucoup plus de purines sont décomposées, de sorte que plus d'acide urique est produit. Les reins ne sont plus capables d'excréter complètement l'acide urique, ce qui entraîne une hyperuricémie.

L'hyperuricémie est une augmentation du taux d'acide urique dans le sang. Par définition, l'hyperuricémie est présente à partir d'un taux d'acide urique de 6,5 mg / dl. La valeur limite s'applique également aux deux sexes. Une augmentation des niveaux d'acide urique due à une perturbation de la voie de sauvetage est également connue sous le nom d'hyperuricémie primaire. Environ 1% de toute l'hyperuricémie est causée par une surproduction d'acide urique due à un trouble du métabolisme des purines. La majorité de l'hyperuricémie primaire est basée sur une excrétion d'acide urique réduite dans les reins.

Afin de distinguer si l'augmentation des valeurs urinaires est basée sur une diminution de l'excrétion ou sur une augmentation de la production d'acide urique, la clairance de l'acide urique doit être déterminée. Pour calculer la clairance de l'acide urique, l'excrétion d'acide urique dans la collecte d'urine de 24 heures et l'acide urique sérique sont déterminés.

Dans la plupart des cas, l'hyperuricémie reste asymptomatique. En cas d'hyperuricémie massive, une crise aiguë de goutte se produit. C'est là que les sels cristallisés d'acide urique se déposent dans les articulations. Cela conduit à une inflammation des articulations touchées avec surchauffe, douleur et rougeur sévère. L'articulation métatarsophalangienne, l'articulation de la cheville et l'articulation du genou sont particulièrement souvent touchées. Si la goutte persiste longtemps, le tissu est remodelé. Le cartilage des articulations s'épaissit et des tophus goutteux se développent.

Un défaut génétique qui conduit à une hyperuricémie est le syndrome de Lesch-Nyhan. La maladie est héréditaire de manière récessive liée à l'X et entraîne une carence en enzyme hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase (HGPRT). Puisque l'enzyme est impliquée dans le métabolisme des purines des bases puriques, l'hypoxanthine et la guanine, davantage de purines sont générées pour la dégradation. Le résultat est une forte augmentation de l'acide urique. La maladie est héréditaire de manière liée à l'X. C'est pourquoi presque exclusivement les hommes sont affectés par le syndrome de Lesch-Nyhan. Les premiers symptômes apparaissent une dizaine de mois après la naissance.

Les enfants montrent une posture notable en combinaison avec un mode de vie sédentaire et des déficits de développement. Le premier signe est souvent une augmentation des résidus d'urine dans la couche. Dans les cas graves, des auto-blessures telles que des morsures de lèvres et de doigts et des troubles de la pensée peuvent également survenir. Les enfants affectés peuvent également se comporter de manière agressive envers leurs parents, frères et sœurs, amis ou soignants.