Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

le Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie multifactorielle dont la cause n'est pas encore entièrement élucidée. Cependant, une réaction auto-immune contre les mélanocytes médiée par les cellules T peut être supposée. Un virus comme déclencheur est également possible. Le principal symptôme de la maladie est l'uvéite chronique. Un diagnostic précoce et un début précoce d'un traitement agressif sont importants pour maintenir la vision.

Qu'est-ce que le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

le Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie multifactorielle dans laquelle l'uvéite chronique, une inflammation chronique de l'iris, est au premier plan. Le principal symptôme, l'uvéite chronique, peut être classé selon l'origine anatomique.

Il existe une subdivision en: l'uvéite antérieure, l'uvéite postérieure, l'uvéite intermédiaire et la panuvéite. En cas d'uvéite antérieure, la partie antérieure de l'iris est affectée; une différenciation supplémentaire peut être faite entre iritis et cyclite. En cas d'uvéite postérieure, les parties postérieures de l'iris sont affectées - la rétine, la choridée, le corps vitré, la macula ou le nerf otique.

En revanche, l'uvéite intermédia est une inflammation dans la zone médiane de l'iris. En cas de panuvéite, toutes les parties de l'iris sont affectées par l'inflammation. Les symptômes de l'uvéite, présents dans toutes les variantes, sont la douleur, la sensibilité à la lumière, le larmoiement et une sensation de corps étranger.

Dans le cas de l'uvéite antérieure, il y a aussi une rougeur de l'œil, alors que dans le cas de l'uvéite postérieure, l'accent est mis sur une acuité visuelle altérée. En raison des symptômes, les profanes de la médecine confondent souvent l'uvéite avec la conjonctivite. En plus de l'inflammation chronique de l'iris telle que décrite, diverses maladies secondaires surviennent.

Il s'agit notamment du décollement de la rétine, de l'opacité du vitré, de la papillite avec atrophie du nerf optique et du glaucome, de la méningite, de divers symptômes cutanés tels que la poliose (coloration blanche des poils), le vitiligo (maladie caractérisée par une perte de pigment) et la perte de cheveux (alopécie).

Des symptômes de l'oreille interne peuvent également survenir, tels qu'une sensibilité accrue aux notes aiguës. La maladie survient principalement chez les personnes fortement pigmentées âgées de 20 à 50 ans.

causes

Les causes exactes du syndrome n'ont pas encore été élucidées. Cependant, on peut supposer que la maladie est déclenchée soit par un virus, soit par des réactions auto-immunes à médiation par les lymphocytes T contre les mélanocytes. Les cellules T appartiennent au groupe des lymphocytes.

Ils sont créés comme les autres cellules sanguines de la moelle osseuse. La différenciation a lieu dans le thymus. En raison de l'emplacement de la différenciation, les cellules sont appelées cellules T. (T signifie thymus) Les cellules T reconnaissent les antigènes étrangers au corps via un récepteur, le soi-disant récepteur des cellules T (TCR).

Ils représentent donc une partie du système immunitaire humain et réagissent aux antigènes étrangers à l'organisme. Les mélanocytes sont des cellules pigmentaires de la peau, qui représentent environ cinq à dix pour cent des cellules de la couche de cellules basales épidermiques. En plus de la couche de cellules basales épidermiques, les mélanocytes se trouvent dans la gaine externe de la racine et dans le bulbe du follicule pileux.

Les mélanocytes ont le mélanosome, un organite cellulaire qui provient de prémélanosomes sans pigment, sans structure, fortement pigmentés et une caractéristique microscopique électronique du mélanocyte. La mélanine pigmentaire cutanée, qui est synthétisée à partir de la tyrosine, est stockée dans le mélanosome et transmise aux kératinocytes avoisinants migrant vers le haut. Les mélanocytes eux-mêmes ne sont pas fortement pigmentés car ils transmettent constamment la mélanine aux kératinocytes.

Plus le corps humain produit de la mélanine, plus il est pigmenté. Si les cellules T réagissent maintenant aux mélanocytes, cela peut être décrit comme une réaction auto-immune, car les cellules T, contrairement à leur fonction réelle, ne réagissent pas à un antigène étranger, mais aux propres cellules du corps. Dans ce cas, on parle de maladies dites auto-immunes - le système immunitaire ou la défense immunitaire est dirigé contre les propres structures du corps.

Symptômes, maux et signes

En clinique, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est particulièrement perceptible en raison de l'uvéite chronique et de diverses maladies secondaires. De nombreux patients confondent l'uvéite (chronique) avec une conjonctivite car les symptômes sont parfois très similaires. Une douleur, une sensation de corps étranger et une uvéite antérieure, une rougeur et une sensibilité à la lumière se produisent.

Dans la variante postérieure de l'uvéite, cependant, il n'y a pas de rougeur de l'œil, mais une diminution de l'acuité visuelle. En plus de l'inflammation chronique de l'iris, diverses autres maladies ophtalmiques surviennent. Le décollement de la rétine, l'opacité du vitré et la papilite avec atrophie secondaire du nerf optique et le glaucome doivent être mentionnés ici.

En plus des maladies oculaires mentionnées, diverses autres maladies secondaires surviennent: méningite, symptômes cutanés et de l'oreille interne. Les personnes plus pigmentées sont particulièrement touchées. L'apparition de la maladie se situe généralement entre 20 et 50 ans.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic est posé cliniquement. Cela signifie qu'il n'y a pas de tests propres pour déterminer si le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est présent. Le diagnostic du syndrome est posé uniquement sur la base des symptômes existants ou des maladies secondaires existantes.

Sur la base des symptômes qui existent en dehors des plaintes ophtalmologiques, on parle d'un diagnostic complet, incomplet ou probable. Le pronostic de la maladie en ce qui concerne la préservation de la vision est bon si le syndrome est identifié à temps et le traitement est démarré à temps.

Complications

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada peut entraîner un certain nombre de plaintes différentes et donc avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. La plupart des patients souffrent souvent de conjonctivite, qui dans le pire des cas peut conduire à la cécité. Une douleur ou une sensation de corps étranger peut également survenir dans l'œil et avoir un effet négatif sur la vue de la personne concernée.

De plus, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada conduit à une sensibilité significativement accrue à la lumière. L'iris peut également devenir enflammé et la vue du patient peut continuer à se détériorer. Surtout chez les enfants ou les jeunes, des problèmes visuels soudains peuvent entraîner de graves problèmes psychologiques ou une dépression.

Dans le cas de la cécité, les personnes touchées dépendent de l'aide d'autres personnes ou de leurs parents dans leur vie et sont considérablement limitées dans leur vie quotidienne. Puisque le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ne peut pas être traité de manière causale, seuls les symptômes individuels sont traités à l'aide de médicaments. Il n'y a généralement pas de complications ou d'autres plaintes.

Cependant, les patients dépendent toujours de la prise du médicament. Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada n'a pas d'impact négatif sur l'espérance de vie du patient.

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Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Avec le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, une visite chez un médecin est généralement nécessaire. Cette maladie ne peut pas guérir de manière indépendante, la personne touchée doit donc contacter un médecin dès que les premiers symptômes et signes de la maladie apparaissent. Un diagnostic précoce avec un traitement ultérieur a toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie et peut prévenir d'autres complications.

Dans le cas du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, un médecin doit être contacté si le patient souffre de douleurs oculaires très intenses. Cette douleur survient sans raison particulière et ne disparaît pas d'elle-même. Une sensation de corps étranger dans l'œil peut également indiquer le syndrome et doit également être examinée par un médecin.

La vue diminue également et il y a une forte rougeur de l'œil. Dans certains cas, une humeur vitreuse trouble peut indiquer un syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. La maladie peut généralement être reconnue et traitée par un ophtalmologiste. L'évolution ultérieure dépend fortement du moment du diagnostic.

Traitement et thérapie

La thérapie est agressive avec des stéroïdes à forte dose. À plus long terme, des immunosuppresseurs, des substances qui suppriment le système immunitaire de l'organisme, peuvent également être utilisés. La ciclosporine, par exemple, pourrait être mentionnée comme ingrédient actif. Les stéroïdes sont administrés par voie systémique. Les stéroïdes ont des effets anti-inflammatoires.

la prévention

La prévention n'est pas possible.

Suivi

Avec le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, les personnes touchées n'ont que très peu et très peu de mesures de suivi direct disponibles. Puisqu'il s'agit d'une maladie congénitale, elle ne peut généralement pas être complètement guérie. Par conséquent, la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes de la maladie et initier également un traitement pour éviter l'apparition d'autres plaintes.

Un examen génétique et un conseil sont également très utiles si vous souhaitez avoir des enfants et doivent être effectués pour éviter l'apparition du syndrome chez vos descendants. La plupart des personnes touchées par cette maladie dépendent de diverses interventions chirurgicales, avec lesquelles les symptômes et les malformations peuvent généralement être atténués.

Dans tous les cas, la personne touchée doit se reposer et se détendre après la procédure. L'effort ou les activités stressantes et physiques doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps. Le traitement du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est toujours réalisé à travers les mesures de physiothérapie ou de physiothérapie. Les personnes touchées peuvent également répéter de nombreux exercices à la maison et ainsi accélérer le processus de guérison. Dans certains cas, cette maladie limite également l'espérance de vie de la personne.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada nécessite un traitement médical. La thérapie des malformations et des troubles fonctionnels du corps peut être soutenue par diverses mesures d'auto-assistance.

Les symptômes cutanés peuvent être traités avec des produits de soins naturels de la pharmacie ou de la pharmacie. L'utilisation de crèmes ou de pommades agressives doit d'abord être discutée avec le médecin, car des complications peuvent survenir. Une protection auditive peut être portée s'il y a une sensibilité accrue aux sons aigus, comme cela se produit dans le contexte des symptômes typiques de l'oreille interne. En plus des bouchons d'oreille, des cache-oreilles classiques sont également disponibles. En cas de symptômes sévères tels que fièvre ou troubles gastro-intestinaux, tels que ceux liés à une méningite, repos et repos. Vous devriez également boire beaucoup d'eau. Il est important d'informer le médecin des complications graves. En cas de plaintes graves, le service d'urgence médicale est le bon interlocuteur.

En cas de papillite, l'œil atteint doit être épargné. Des gouttes oculaires appropriées de la pharmacie soulagent les symptômes. De plus, l'œil affecté doit être protégé de la lumière directe du soleil et d'autres stimuli. Le mieux est de discuter des mesures utiles et nécessaires pour le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada avec les médecins responsables.