Tumeur de Wilms (néphroblastome)

UNE Tumeur de Wilms (néphroblastome) représente la maladie tumorale la plus courante des reins des enfants, qui touche un peu plus souvent les filles que les garçons. Avec un diagnostic précoce et le début du traitement, une tumeur de Wilms peut généralement être guérie à long terme.

Qu'est-ce que la tumeur de Wilms?

Comme Tumeur de Wilms ou. Néphroblastome est une tumeur maligne (maligne) du rein qui affecte principalement les enfants, en particulier entre 1 et 4 ans.

Une tumeur de Wilms est généralement unilatérale et a tendance à métastaser prématurément (formation de tumeurs filles), ce qui est souvent hématogène (via le sang) dans les poumons, le cerveau, le foie et les ganglions lymphatiques régionaux. De plus, une tumeur de Wilms est associée dans certains cas à des malformations congénitales concomitantes, qui touchent principalement l'œil (aniridie ou manque d'iris) ou l'urètre (malformations urogénitales).

De plus, une tumeur de Wilms se caractérise principalement par un gonflement indolore de la tumeur au niveau de la paroi abdominale et n'est que rarement associée à une douleur, une hématurie (sang dans les urines) ou une hypertension (tension artérielle élevée).

causes

Les causes d'un Tumeur de Wilms n'a pas encore pu être clarifiée. En raison du fait qu'un néphroblastome peut dans de nombreux cas être associé à des malformations congénitales concomitantes ou à des maladies génétiques telles que le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome WAGR ou le syndrome de Denys-Drash, des facteurs génétiques sont supposés pour la manifestation de la maladie tumorale .

On suppose que le soi-disant gène de la tumeur de Wilms WT-1, qui joue un rôle important dans le développement physiologique des reins, et WT-2, qui, comme WT-1, est situé sur le chromosome 11, sont responsables de la manifestation d'un La tumeur de Wilms pourrait y contribuer.

De plus, l'analyse des cellules tumorales a révélé une perte d'ADN sur le bras court du chromosome 11, qui est normalement responsable de la suppression (suppression) de la tumeur.

Symptômes, maux et signes

La tumeur de Wilms (également appelée néphroblastome) est un type spécial de tumeur rénale qui survient particulièrement chez les enfants. Dans 85 pour cent des cas, les enfants qui souffrent d'une tumeur de Wilms ont moins de cinq ans. Dans 11 pour cent des cas, la tumeur de Wilms semble sans symptôme et a été découverte par hasard lors d'un examen préventif.

Si la tumeur de Wils présente des symptômes, le principal symptôme est un renflement indolore de l'abdomen, c'est-à-dire un renflement de la paroi abdominale. Dans certains cas, les enfants se plaignent de douleur. Souvent, ce «gros» ventre bombé n'est pas reconnu comme un symptôme mais plutôt comme un signe de bien-être. Dans de rares cas, du sang peut être trouvé dans l'urine de l'enfant (hématurie).

Les symptômes atypiques pouvant être associés au néphroblastome sont la fièvre, les vomissements, des problèmes du système digestif ou une pression artérielle élevée (hypertension). Les problèmes du système digestif peuvent être une perte d'appétit ou une alternance de diarrhée et de constipation.

Dans de rares cas, il peut y avoir une augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie). Dans de rares cas, la tumeur de Wilms survient également chez les adultes jeunes ou plus âgés. Ici, il peut se faire sentir par des douleurs au flanc, une perte de poids et une baisse soudaine des performances.

Diagnostic et cours

Il y a un Tumeur de Wilms ne provoque pratiquement aucun symptôme au début, la maladie tumorale est diagnostiquée dans de nombreux cas dans le cadre d'un examen de routine par palpation de la région abdominale.

Si un gonflement indolore est détecté, cela peut être une première indication d'une tumeur de Wilms. Des méthodes d'imagerie telles que l'échographie (échographie), la tomodensitométrie (CT), les examens aux rayons X et la tomographie par résonance magnétique (MRT) sont utilisées pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci servent à déterminer la taille et la localisation ainsi que la propagation de la tumeur (détermination des métastases).

En outre, la fonction rénale peut être vérifiée à l'aide d'une clairance de la créatinine (détermination de la concentration de créatinine dans l'urine ou le sérum) et une scintigraphie de la fonction rénale (procédure de médecine nucléaire). Une tumeur de Wilms montre une évolution progressive avec une croissance rapide et a tendance à métastaser tôt. En règle générale, cependant, le pronostic est bon avec un diagnostic et un traitement précoces, et dans environ 90% des cas, les enfants atteints peuvent être guéris à long terme.

Complications

La tumeur de Wilms est le type de cancer du rein le plus courant chez les enfants. Si la tumeur est découverte à temps et traitée de manière appropriée, il y a de fortes chances que le patient se rétablisse complètement et qu'aucune complication grave ne survienne. Néanmoins, des crises doivent être attendues pendant le traitement.

Une complication très courante qui se produit avec la tumeur de Wilms est l'hypertension artérielle. L'enzyme hormonale rénine, qui est de plus en plus produite, provoque un rétrécissement de la lumière vasculaire, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle. De plus, des saignements rénaux peuvent survenir parce que la membrane de la capsule de Bowman est endommagée.

Le sang s'accumule souvent au départ dans le bassin rénal et des caillots sanguins peuvent généralement être trouvés dans l'urine. Si le saignement interne est très prononcé, cela peut entraîner une baisse de la pression artérielle et une perte de conscience conséquente chez le patient. Un collapsus circulatoire potentiellement mortel ne peut être exclu en cas d'hémorragie interne très importante.

Comme pour de nombreux ulcères malins, la tumeur de Wilms risque de se propager. Des métastases se forment généralement dans les poumons, provoquant chez le patient des douleurs thoraciques, un essoufflement et des expectorations sanglantes avant que des complications plus graves ne surviennent.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si l'enfant présente un comportement inhabituel, les parents doivent toujours porter une attention accrue au comportement de l'enfant ou à l'évolution de sa santé. Un médecin doit être consulté en cas de comportement pleurnichard, d'agitation sévère ou de troubles du sommeil. Si des changements artificiels, des gonflements ou des renflements se développent sur le corps, ils doivent également être clarifiés dès que possible. En cas de plaintes telles que vomissements, nausées ou troubles du tube digestif, l'enfant a besoin de soins médicaux. La perte d'appétit, la constipation ou des battements cardiaques irréguliers sont des signaux d'avertissement de l'organisme.

Consulter un médecin, car des complications graves peuvent survenir en cas d'évolution défavorable de la maladie. Si les symptômes existants persistent pendant une longue période, si de nouveaux symptômes se développent ou si l'intensité des irrégularités augmente, un médecin doit être consulté immédiatement. Une action est requise en cas de fièvre, de sang dans les urines et de troubles de la concentration et de l'attention.

La douleur et la posture physique doivent être examinées et traitées de plus près. Si les performances physiques et mentales diminuent, cela indique une altération de la santé. Un changement soudain est particulièrement préoccupant. Si la participation à la vie sociale diminue et que l'instinct de jeu de l'enfant a diminué en peu de temps, un médecin doit être consulté. Si vous perdez du poids, vous devriez également consulter un médecin.

Traitement et thérapie

La thérapie d'un Tumeur de Wilms comprend généralement l'ablation chirurgicale du rein porteur de la tumeur (néphrectomie tumorale) ainsi que des mesures de chimiothérapie et de radiothérapie. Les mesures individuelles et leur séquence sont adaptées à l'âge de l'enfant atteint ainsi qu'à la nature de la tumeur et au stade de développement de la maladie.

Par exemple, chez les enfants de moins de six mois, le rein porteur de tumeur est directement retiré chirurgicalement. Cependant, à l'approche de l'intervention chirurgicale, il convient de vérifier si le deuxième rein est entièrement fonctionnel. Chez les patients âgés ou en présence d'un néphroblastome plus important, la taille de la tumeur de Wilms est d'abord réduite par des mesures chimiothérapeutiques avant d'être enlevée chirurgicalement dans le cadre d'une néphrectomie tumorale.

Si les deux reins sont atteints, une intervention chirurgicale vise à préserver les reins et, après une chimiothérapie, seuls les résidus tumoraux et métastases restants sont éliminés du tissu rénal non affecté (énucléation tumorale). Dans de rares cas (par exemple, stade avancé de la maladie ou tumeur maligne élevée de la tumeur de Wilms), la radiothérapie est également nécessaire pour tuer les résidus tumoraux ou les métastases qui n'ont pas pu être enlevés chirurgicalement ou par chimiothérapie.

En outre, après un traitement réussi, les enfants affectés doivent être régulièrement contrôlés pour des récidives (récidive de la tumeur) dans le cadre des examens de suivi, en particulier dans les deux premières années suivant la fin du traitement.

la prévention

Parce que les causes d'un Tumeur de Wilms sont inconnus, le néphroblastome ne peut être évité. Les enfants qui sont affectés par des maladies génétiquement déterminées qui semblent favoriser la maladie tumorale (y compris le syndrome de Beckwith-Wiedemann) doivent être examinés par un médecin pour une éventuelle tumeur de Wilms en cas de gonflement de l'abdomen. Dans certains cas, des examens de génétique moléculaire peuvent être nécessaires pour déterminer une prédisposition (disposition) à une tumeur de Wilms.

Suivi

Après le traitement proprement dit de la tumeur de Wilms, des soins de suivi pour les enfants atteints sont nécessaires. Si une tumeur solide a été enlevée chirurgicalement, des spécialistes en oncologie et en hématologie de la clinique pour enfants s'occupent du traitement de suivi. Dans la plupart des cas, une radiothérapie n'est pas nécessaire après une chimiothérapie ou une chirurgie.

La portée et le type de suivi dépendent du stade de la tumeur de Wilms. Comme cette période est extrêmement stressante pour les enfants touchés et leurs familles, un soutien psychosocial est utile. Des psychothérapeutes qualifiés montrent à l'enfant malade ainsi qu'à ses parents et frères et sœurs comment mieux gérer la situation difficile.

Les bilans de santé constituent une partie importante des soins de suivi, ils doivent avoir lieu régulièrement car le cancer peut réapparaître dans les deux ans suivant la thérapie. Si un ulcère réapparaît, il peut être traité tôt. Les examens rapprochés comprennent l'échographie (examen échographique). La tomographie par résonance magnétique est également possible. Si la suspicion de rechute est confirmée, celle-ci est à nouveau combattue par chimiothérapie.

Les soins de suivi comprennent également des contrôles pulmonaires réguliers à l'aide d'examens aux rayons X. Il existe un risque de métastases (tumeurs filles) dans les poumons au cours des deux premières années suivant le traitement anticancéreux. S'il n'y a pas de récidives ou de métastases après cinq ans, l'enfant est considéré comme guéri, de sorte qu'il n'est plus nécessaire de procéder à des contrôles.

Tu peux le faire toi-même

Le développement de la maladie tumorale survient dans la plupart des cas chez les enfants. Par conséquent, les proches et surtout les parents sont responsables de fournir au patient le meilleur soutien possible dans la vie quotidienne. Les mesures d'auto-assistance se concentrent sur une collaboration étroite et harmonieuse avec l'équipe de médecins traitants et sur le suivi de leurs instructions.

Des études montrent à plusieurs reprises que la stabilité mentale et mentale est particulièrement importante pour faire face à la maladie. Par conséquent, les conflits et les situations stressantes doivent être évités autant que possible. L'accent est mis sur les activités favorisant la joie de vivre et le bien-être. En même temps, l'enfant devrait recevoir des leçons et bénéficier du meilleur soutien possible dans le processus d'apprentissage naturel.

L'enfant doit être correctement informé de la maladie et de ses conséquences. La survenue de symptômes possibles doit être discutée avec l'enfant afin que les situations de peur ou de panique puissent être réduites au minimum. Étant donné que la maladie est associée à de nombreuses restrictions sanitaires et qu'une thérapie à long terme est nécessaire, l'enfant doit être préparé émotionnellement à temps pour la suite de l'action. Le contact avec d'autres enfants est important pendant cette période et doit donc être encouragé. Un échange mutuel peut être utile pour faire face aux circonstances. La proximité avec les membres de la famille est également extrêmement importante pendant toute la durée du traitement.