Syndrome de Zollinger-Ellison

le Syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie tumorale dans laquelle les tumeurs du tractus gastro-intestinal provoquent une surproduction de l'hormone gastrine. Dans un peu plus de la moitié des cas, les tumeurs sont des gastrinomes malins. Un traitement curatif est possible avant la métastase.

Qu'est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison?

L'hormone gastrine est synthétisée dans le tractus gastro-intestinal. La surproduction de cette hormone se manifeste par une apparence paranéoplasique et est appelée Syndrome de Zollinger-Ellison désigné. Les homonymes de ce phénomène sont les chirurgiens américains Zollinger et Ellison, qui ont décrit pour la première fois le complexe des symptômes au XXe siècle.

Les tumeurs du pancréas sont l'un des principaux symptômes du syndrome. L'intestin grêle supérieur est également souvent affecté par des tumeurs. Dans un peu plus de la moitié des cas, les tumeurs sont des tumeurs malignes. La maladie touche environ dix personnes sur un million chaque année. Cela fait du syndrome de Zollinger-Ellison une maladie extrêmement rare qui survient principalement entre 30 et 60 ans. Théoriquement, les personnes plus jeunes peuvent également être affectées par les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison.

causes

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, des tumeurs se développent dans le pancréas et le tractus gastro-intestinal. Les excroissances produisent de la gastrine, une hormone présente dans le tractus gastro-intestinal. Pour cette raison, les tumeurs sont également connues sous le nom de gastrinomes. Ces tumeurs neuroendocrines peuvent apparaître individuellement ou sous forme de tumeurs multiples. Dans un peu plus de la moitié des cas, les gastrinomes sont malins et métastasent vers les ganglions lymphatiques ou le foie.

Environ un quart de tous les patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison sont atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type I et ont par conséquent plusieurs tumeurs. En plus du pancréas, les glandes pituitaire et parathyroïde sont généralement touchées. La gastrine stimule la production d'acide gastrique et amène les cellules pariétales de l'estomac à libérer des ions hydrogène. De cette manière, la concentration d'acide dans l'estomac augmente. En conséquence, des ulcères gastriques et des ulcères du duodénum se produisent.

Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Zollinger-Ellison provoque des douleurs abdominales sévères, qui surviennent principalement dans un endroit atypique. Les patients sont souvent affectés par le reflux. Dans ce phénomène, le contenu de l'estomac monte dans l'œsophage. L'acide gastrique peut enflammer les muqueuses de la structure anatomique et provoquer des brûlures d'estomac. La laryngite est également une conséquence courante du reflux. La diarrhée survient également chez la moitié des patients.

Le résultat est des pertes élevées d'électrolytes et de vitamines. Certaines personnes vomissent également de manière sanglante. La surproduction de suc gastrique inactive les lipases du patient. Ces enzymes étant indispensables à la digestion des graisses, les graisses peuvent parfois ne plus être adsorbées par l'intestin grêle et se retrouver dans le gros intestin. Un changement gras dans la consistance des selles est le résultat. Parfois, le pH augmente dans le sang des personnes touchées. Dans de rares cas, il existe également une surproduction de l'hormone parathyroïdienne. En conséquence, le taux de calcium dans le sang n'est que mal régulé.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le niveau de gastrine est déterminé pour le diagnostic du syndrome de Zollinger-Ellison. Une concentration supérieure à 1 000 ng par litre confirme plus ou moins le diagnostic. Si la chromogranine peut également être détectée dans le sérum, cela indique des tumeurs neuroendocrines. Une douleur abdominale résistante au traitement dans un endroit atypique soutient le diagnostic.

Afin de localiser les tumeurs, des procédures d'imagerie telles que la scintigraphie à l'octréotide, la tomographie par émission de positons, l'IRM ou la tomodensitométrie sont initiées. Les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison pouvant également survenir dans le cadre d'un syndrome MEN, cette maladie doit faire l'objet d'une attention particulière dans le diagnostic différentiel.

Le pronostic du syndrome de Zollinger-Ellison dépend du degré de malignité des tumeurs et de la présence de métastases. Quatre-vingt dix pour cent de tous les patients ayant des métastases lymphatiques sont toujours en vie cinq ans plus tard, ce qui correspond à un pronostic favorable. Les métastases hépatiques et pancréatiques sont considérées comme étant de mauvais pronostic.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Les douleurs abdominales, l'enflure, les ulcères ou les changements de forme corporelle doivent être examinés par un médecin. Ce sont des signaux d'alarme provenant de l'organisme, dont la cause doit être déterminée. Si ces irrégularités persistent sur une longue période ou si les symptômes deviennent de plus en plus intenses, un médecin doit être consulté.

Les troubles gastro-intestinaux, la diarrhée et les douleurs abdominales générales doivent être étudiés et traités. Étant donné que la personne concernée risque de mourir prématurément sans soins médicaux en cas d'évolution sévère de la maladie, un médecin doit être consulté dès les premières irrégularités.

Les troubles digestifs, les brûlures d'estomac et l'inflammation du larynx sont d'autres signaux d'alarme de l'organisme. En cas de symptômes diffus de carence, de diminution des performances physiques ou de fatigue, la personne concernée a besoin d'une aide médicale. En cas de sensibilité, de troubles de la sensibilité ou d'agitation intérieure, les symptômes doivent être clarifiés. Si des problèmes de comportement sont constatés, une irritation est présente, une perte d'appétit ou une perte de poids corporel, un médecin doit être consulté. En cas de saignement lors de l'utilisation des toilettes, un médecin doit être consulté dès que possible.

Traitement et thérapie

Le traitement curatif n'est possible que pour les gastrinomes sans métastases. La ou les tumeurs sont enlevées chirurgicalement aussi complètement que possible, dans la mesure du possible. Cependant, cela n'exclut pas les récidives. Par conséquent, les patients doivent se présenter régulièrement pour des contrôles tout au long de leur vie. Étant donné que toutes les cellules tumorales ne peuvent généralement pas être retirées chirurgicalement, une radiothérapie peut également avoir lieu après l'opération.

Cependant, comme la radiothérapie s'est avérée inefficace dans le traitement des gastrinomes, cette étape n'est pas recommandée par tous les médecins. Si les tumeurs sont bénignes, elles sont enlevées si possible car le risque de dégénérescence est élevé. Les patients reçoivent également de l'octréotide pour réduire la sécrétion de gastrine. L'administration d'inhibiteurs de la pompe à protons peut généralement réduire la production d'acide gastrique.

Si des métastases ont déjà eu lieu, une opération adaptée aux besoins a lieu ainsi qu'un traitement symptomatique pouvant au moins prolonger la durée de vie. La survie est possible pendant des décennies. Afin d'améliorer la qualité de vie du patient, ses douleurs abdominales peuvent également être traitées avec des analgésiques et, si nécessaire, soulagées. La diarrhée et la percée des ulcères peuvent également être évitées thérapeutiquement.

la prévention

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être évité au moins dans une mesure limitée grâce à la prévention du cancer.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes touchées n'ont que quelques mesures et options de suivi direct du syndrome de Zollinger-Ellison, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers signes et symptômes de cette maladie. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure sera l'évolution de cette maladie.

Si vous souhaitez avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils sont recommandés pour éviter que le syndrome de Zollinger-Ellison ne se reproduise. Une guérison complète de la maladie ne peut être obtenue car il s'agit d'une maladie génétique. Lors du traitement du syndrome de Zollinger-Ellison, la plupart des personnes touchées comptent sur la physiothérapie et la physiothérapie pour soulager les symptômes.

La répétition des exercices à la maison peut avoir un effet positif sur le processus de guérison. De plus, il n'est pas rare que divers médicaments soient pris. Les personnes touchées doivent faire attention à la posologie prescrite et à l'apport régulier. Dans la plupart des cas, le syndrome lui-même ne réduit pas l'espérance de vie de la personne touchée et une prédiction générale ne peut être faite.

Tu peux le faire toi-même

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison peut être soutenu par certaines mesures d'auto-assistance. Un changement de régime est important. Il est important d'éviter les aliments et les boissons irritants afin de prévenir les brûlures d'estomac typiques. Les fumeurs devraient arrêter de fumer. La consommation de café ou d'alcool doit également être réduite. Il est important de prévenir les brûlures d'estomac et les symptômes subséquents tels qu'une irritation supplémentaire de la gorge et de l'estomac.

Les symptômes peuvent également être traités de manière symptomatique, par exemple en plaçant un oreiller chaud sur les zones douloureuses. Les thés doux ont également un effet apaisant. Le traitement causal de la tumeur peut être soutenu par le patient en adhérant aux directives médicales.

Après la chirurgie, le repos au lit strict et l'évitement du stress s'appliquent. Le régime doit continuer à être maintenu. Si la tumeur a été retirée avec succès, les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison disparaissent généralement en quelques jours à quelques semaines. Les médicaments précédemment prescrits peuvent être réduits progressivement en consultation avec le médecin. Dans le même temps, une attention particulière doit toujours être portée à tout symptôme inhabituel. Si des problèmes d'estomac réapparaissent, le médecin doit être consulté. Le gastro-entérologue est responsable, qui peut donner aux patients atteints du syndrome de Zollinger-Ellison d'autres conseils d'auto-assistance.