Syndrome de la bande amniotique

le Syndrome de la bande amniotique est un complexe de malformation qui résulte de la constriction des membres fœtaux et est associé aux ligaments amniotiques. Les ligaments amniotiques sont causés par une déchirure de la couche interne de la membrane de l'œuf pendant la grossesse. Le traitement des membres pincés dépend de la gravité de la malformation.

Qu'est-ce que le syndrome de la bande amniotique?

Le syndrome du ligament amniotique est un complexe de malformation qui résulte de la constriction des membres fœtaux et est associé aux ligaments amniotiques. La manifestation des symptômes peut être devinée à la prénatale en utilisant l'échographie.

Le syndrome du ligament amniotique est connu sous le nom de malformations chez les nouveau-nés causées par des effets mécaniques pendant le processus de naissance. Le syndrome est l'un des autres syndromes de malformation congénitale du système musculo-squelettique. La prévalence exacte de la maladie n'est pas connue.

La manifestation des symptômes survient immédiatement après la naissance ou peut être devinée lors de la prénatale en utilisant l'échographie. Contrairement à d'autres syndromes de malformation, le syndrome du ligament amniotique n'est pas dû à des causes génétiques telles que des mutations et n'est pas non plus héréditaire. Cependant, certains des facteurs de risque de la mère contribuent au développement du syndrome. Par exemple, le complexe de symptômes est associé à diverses maladies métaboliques chez les femmes enceintes.

Les ligaments amniotiques sont des brins en forme de ruban constitués d'acides aminés qui ne posent pas de problème en eux-mêmes. Cependant, selon leur emplacement, ils peuvent empêcher le fœtus de se retourner. Dans ce scénario, l'enfant à naître peut être pris dans les brins. Dans certaines circonstances, le résultat peut être un apport sanguin réduit aux membres piégés. Le syndrome est également appelé Syndrome de l'anneau lacérant, amputation intra-utérine, Amputation spontanée ou malformation réductrice des membres connu.

causes

Dans le syndrome du ligament amniotique, les bandes d'acides aminés proviennent de larmes sur la couche la plus interne de l'œuf, également connue sous le nom d'amnios. Cette déchirure peut survenir à différentes phases de la grossesse et diminue pour des raisons qui n'ont pas encore été identifiées. Cependant, divers facteurs ont été identifiés sur la base des cas documentés jusqu'à présent, qui sont probablement associés à une probabilité plus élevée de cordons amniotiques.

Ces facteurs de risque comprennent, par exemple, les maladies métaboliques chez la mère, en particulier le diabète sucré. Il semble que l'exposition à des influences tératogènes pendant la grossesse peut également favoriser les ligaments amniotiques. Ces influences comprennent, par exemple, l'exposition aux rayons X ou la prise de certains médicaments.

Les relations génétiques peuvent également être prises en compte pour l'apparition de ligaments amniotiques. Certaines études de cas suggèrent des susceptibilités héréditaires à la formation des ligaments. Une déchirure de la couche interne de la membrane et les brins d'acides aminés qui en résultent peuvent également être associés à des chocs mécaniques lors d'accidents pendant la grossesse.

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Symptômes, maux et signes

Les fœtus peuvent s'emmêler dans les ligaments amniotiques. L'enchevêtrement dans les ligaments peut entraîner une diminution du flux sanguin, ce qui peut entraîner diverses anomalies congénitales. Habituellement, l'un des membres, un orteil ou un doigt est pincé. Les symptômes les plus courants sont sur les mains. Les constrictions amniotiques se manifestent par différents symptômes d'un cas à l'autre.

Parfois, les symptômes les plus courants des constrictions sont des syndactylies dans le sens des doigts ou des orteils qui ont poussé ensemble. Les malformations des ongles peuvent également être des symptômes caractéristiques. Dans certains cas, une croissance inhibée a été observée chez les fœtus atteints, qui se manifeste principalement dans les petits os. Les membres individuels des fœtus atteints peuvent différer sur les côtés et avoir des longueurs différentes.

De plus, il existe parfois un lymphœdème distal, qui se manifeste par un gonflement lymphatique. Le syndrome du ligament amniotique peut également être caractérisé par des incisions ligamentaires congénitales ou un pied bot. Un cas extrême est celui où la tête du fœtus est contractée. En règle générale, la constriction de la tête conduit à la mortinaissance. Le syndrome du ligament amniotique ne doit pas nécessairement entraîner des malformations dans tous les cas. Parfois, les membres resserrés se développent complètement normalement avec seulement les sillons de laçage comme symptôme.

Diagnostic et cours

Les ligaments amniotiques du syndrome peuvent être diagnostiqués avant la naissance par échographie. Dans certains cas, des constrictions postnatales sont toujours présentes, ce qui rend le diagnostic beaucoup plus facile. Les malformations postnatales visibles du syndrome du ligament amniotique doivent être différenciées des malformations de nombreux autres syndromes, qui ne sont pas dues à des constrictions mécaniques, mais à des mutations génétiques ou à des relations similaires. Le pronostic pour les enfants atteints dépend de la gravité de la constriction.

Complications

Les syndromes de bande amniotique sont connus sous le nom de malformations congénitales. Ils se composent de brins d'acides aminés en forme de ruban qui s'enroulent autour du fœtus. Ce faisant, ils peuvent pincer des parties du corps et les déformer. Dans le pire des cas, ils peuvent provoquer une amputation intra-utérine. La plupart du temps, cependant, les doigts et les orteils sont attachés.

Dans certains cas, le syndrome conduit également à des malformations telles qu'une dysplasie de la mâchoire, une fente labiale, un abdomen et un dos ouverts et un lymphœdème distal. Le syndrome du ligament amniotique ne peut être attribué à une cause génétique. Cependant, certaines femmes appartiennent au groupe à risque en raison de diverses maladies métaboliques.

L'exposition aux rayons X, les accidents pendant la grossesse et la prise de certains médicaments peuvent également favoriser le symptôme. Les enfants atteints doivent souffrir de nombreuses complications et sont souvent accompagnés psychologiquement, médicalement et physiothérapeutiquement toute leur vie. Puisque chaque constriction amniotique est différente, le diagnostic est basé sur la malformation.

Des mesures correctives chirurgicales sont prises quelques semaines après la naissance. C'est un lourd fardeau pour les parents, surtout si l'enfant doit recevoir une prothèse dans les années ultérieures. Si le fœtus est menacé de constriction de la tête, une procédure micro-invasive prénatale est effectuée afin d'exclure des complications ultérieures pour la mère et l'enfant. Il arrive aussi que les membres se développent normalement malgré la constriction et ne montrent que les sillons de laçage.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Dans la plupart des cas, les symptômes du syndrome du ligament amniotique sont diagnostiqués immédiatement après la naissance ou même avant la naissance. Les personnes atteintes souffrent de diverses déformations et malformations. Pour cette raison, un médecin n'a généralement plus besoin d'être consulté pour diagnostiquer le syndrome du ligament amniotique. Cependant, les personnes concernées dépendent de contrôles et d'examens réguliers afin d'éviter d'autres plaintes et complications à l'âge adulte et ainsi faciliter la vie de la personne concernée.

Le traitement des plaintes individuelles est ensuite effectué par le spécialiste respectif. Habituellement, le syndrome du ligament amniotique est diagnostiqué par un pédiatre ou un médecin généraliste. Il n'est pas rare que non seulement les personnes touchées, mais aussi les parents et les proches dépendent d'un traitement psychologique. Cela devrait être effectué parallèlement au traitement physique afin qu'il n'y ait pas de plaintes psychologiques à l'âge adulte. En règle générale, un médecin doit toujours être consulté si les symptômes du syndrome du ligament amniotique réapparaissent et rendent la vie quotidienne difficile. En règle générale, cependant, l'amputation du membre affecté est nécessaire dans ce syndrome.

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Traitement et thérapie

Le traitement du syndrome du ligament amniotique diffère d'un cas à l'autre. Tant que le fœtus n'est pas empêtré dans les ligaments, l'observation est suffisante. Si l'échographie prénatale montre des constrictions sévères, selon leur localisation, une intervention prénatale pour libérer le fœtus peut être nécessaire, notamment en cas de constrictions au niveau de la tête mettant en danger la vie de l'enfant.

Une telle intervention est également connue sous le nom de chirurgie prénatale et constitue un domaine de chirurgie relativement nouveau. Après la naissance, différentes options de traitement sont disponibles pour le traitement des malformations congénitales. La syndactylie, par exemple, peut être séparée chirurgicalement si elle affecte gravement la mobilité du nourrisson. La séparation des doigts ou des orteils fusionnés et la correction des désalignements tels que les pieds bots n'ont lieu que si le risque de l'opération ne l'emporte pas sur le bénéfice pour le patient.

Si nécessaire, des aides peuvent également être utilisées, par exemple une prothèse. Les restaurations prothétiques ont lieu dans le cadre de soins physiothérapeutiques et psychologiques. Dans de rares cas, une amputation d'un membre pincé est nécessaire après la naissance. Dans le cadre d'une telle amputation, les parents sont généralement accompagnés d'une psychothérapie.

Perspectives et prévisions

En raison de ce syndrome, la plupart des personnes touchées souffrent généralement de diverses malformations et déformations. En premier lieu, il y a également un apport sanguin réduit au corps, ce qui est malsain pour tout l'organisme. Les mains du patient sont principalement affectées, de sorte que des restrictions de mouvement et d'autres restrictions dans la vie quotidienne peuvent survenir. Les malformations peuvent également survenir sur les ongles.

Les membres eux-mêmes dans le syndrome du ligament amniotique peuvent être de différentes longueurs. Cela peut conduire à des taquineries ou à des brimades, en particulier chez les enfants, et ainsi réduire considérablement la qualité de vie du patient. La plupart des personnes touchées développent également ce que l'on appelle le pied bot. Cependant, ces complications ne doivent pas nécessairement survenir dans tous les cas, de sorte que dans certains cas, l'enfant se développera normalement malgré le syndrome.

Le traitement peut avoir lieu à l'aide d'interventions chirurgicales ou de diverses thérapies et limiter relativement bien les symptômes. Il n'y a pas de complications particulières. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie du patient n'est pas non plus réduite par le syndrome.

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la prévention

Différentes mesures préventives sont disponibles pour le syndrome du ligament amniotique, dont l'efficacité est cependant controversée. Par exemple, les femmes enceintes devraient réduire les facteurs de risque tels que l'exposition aux rayons X ou l'utilisation de médicaments pendant la grossesse.

Suivi

Avec le syndrome du ligament amniotique, les options de soins de suivi sont généralement très limitées. Ce syndrome est une maladie congénitale qui se produit avec des malformations. Cependant, ceux-ci ne peuvent être traités que de manière symptomatique et non causale, de sorte qu'une guérison complète ne peut pas se produire.

Dans la plupart des cas, les symptômes du syndrome du ligament amniotique sont traités par une intervention chirurgicale qui vise à atténuer les malformations et les plaintes individuelles. Après la chirurgie, la personne touchée doit se reposer et prendre soin de son corps. Les sports ou autres activités intenses doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps.

La physiothérapie peut également être nécessaire pour soulager complètement les symptômes du syndrome du ligament amniotique et pour restaurer le mouvement du corps. Certains exercices peuvent également être effectués à la maison pour accélérer le traitement et réduire l'inconfort.

Étant donné que le syndrome du ligament amniotique peut souvent entraîner des troubles psychologiques ou une dépression, les conversations avec des amis ou avec votre propre famille sont très utiles. Cependant, le contact avec d'autres personnes atteintes du syndrome du ligament amniotique peut également être recherché, car cela permet l'échange d'informations.

Tu peux le faire toi-même

Les patients atteints du syndrome du ligament amniotique souffrent de constrictions sur le corps et les membres, qui s'expriment différemment pour chaque personne touchée. Étant donné que les constrictions ont lieu dans l'utérus, les patients naissent avec les malformations congénitales correspondantes.

En conséquence, ce sont avant tout les parents qui initient une thérapie adéquate pour le nourrisson et s'occupent des malformations. Habituellement, les patients nouveau-nés subissent les premières interventions chirurgicales dès le nourrisson dans le but de corriger les déformations résultant des constrictions prénatales.

Les parents accompagnent le bébé pendant les séjours hospitaliers nécessaires et après l'hospitalisation, s'occupent également de l'enfant à domicile selon les instructions du médecin. En plus des opérations, des semelles orthopédiques peuvent également être utilisées pour soulager les symptômes, par exemple pour les patients avec un pied bot. De plus, de nombreuses personnes atteintes reçoivent un traitement de physiothérapie afin de développer des habiletés motrices suffisantes malgré des membres déformés.

Pour certains patients, la maladie représente une tache esthétique tout au long de leur vie, qui en l'absence de correction chirurgicale peut provoquer un stress émotionnel. La constriction, perçue comme inesthétique, entraîne des complexes d'infériorité chez certaines personnes atteintes, de sorte que la consultation d'un psychologue est indiquée de toute urgence. Le défaut peut être partiellement masqué par le choix des vêtements.