Malformation d'Arnold Chiari

le Malformation d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui déplace des parties du cervelet de l'espace cérébral. Les patients ne souffrent souvent que des premiers symptômes dans leur jeunesse, qui correspondent le plus souvent à des plaintes non spécifiques telles que des étourdissements. La thérapie vise à prévenir les dommages progressifs au système nerveux central.

Qu'est-ce qu'une malformation d'Arnold Chiari?

Les malformations sont des déformations généralement congénitales. Le groupe des malformations de Chiari est par conséquent également appelé le groupe des malformations de Chiari et affecte le rhombencéphale. C'est l'unité du myélencéphale et du métencéphale, qui sont affectés par les déplacements cogénitaux dans les malformations.

Le groupe des malformations de Chiari est, au sens le plus large, un groupe de [troubles du développement chez l'enfant, troubles du développement]], qui déplacent les parties du cervelet dans le canal rachidien et sont en même temps accompagnés d'une fosse crânienne postérieure plus petite. La médecine moderne distingue quatre types différents de malformation, connus sous le nom de Type I à Type IV. Les effets et les caractéristiques de la malformation diffèrent selon le type respectif.

Le groupe des malformations porte le nom du pathologiste von Chiari, qui a décrit les malformations pour la première fois au 19ème siècle. Plus tard, les étudiants du pathologiste allemand Arnold ont propagé les malformations, en particulier celle Malformation de Chiari type II, connue depuis sous le nom de malformation d'Arnold Chiari.

causes

En fonction de la gravité et de la localisation, la médecine différencie quatre types de malformation de Chiari, qui ont des causes différentes. Dans le type II et donc la malformation d'Arnold-Chiari, il y a un déplacement caudal de la moelle allongée. De plus, les parties inférieures du vermis cérébral et du quatrième ventricule cérébral sont décalées caudalement. La cause de la malformation est une malformation du tronc cérébral.

Cette malformation est principalement déclenchée par un trouble du développement embryonnaire qui affecte environ le temps entre la sixième et la dixième semaine de grossesse. Le bord du crâne présente des malformations osseuses. Il en va de même pour les premières vertèbres cervicales. Les parties postérieures du cerveau telles que le cervelet ou les amygdales cérébelleuses ne trouvent pas assez d'espace sous le crâne et, faute de place, se déplacent vers la transition entre le crâne et la colonne vertébrale.

Pour cette raison, après avoir été déplacées, les parties du cerveau dépassent de l'ouverture occipitale dans le canal rachidien. Les circonstances exactes à l'origine du trouble du développement pendant la grossesse n'ont pas encore été clarifiées de manière concluante. L'exposition à des substances toxiques est prise en compte ainsi que d'éventuelles pénuries de nutriments dans l'alimentation de la mère, un traumatisme ou une infection. Des regroupements familiaux ont pu être observés, de sorte que les facteurs génétiques peuvent également être considérés de manière causale.

Symptômes, maux et signes

Les patients atteints du syndrome d'Arnold-Chiari ou de malformation de Chiari de type II souffrent de déplacements légers à prononcés du cervelet qui se produisent en combinaison avec une malformation du tronc cérébral. Les amygdales cérébelleuses, le ver cérébelleux ou même le tronc cérébral du patient se déplacent dans le canal rachidien en raison d'un manque d'espace.

L'ouverture occipitale des personnes touchées est généralement considérablement élargie. La mort cellulaire des neurones se produit dans le tissu nerveux déplacé. De cette manière, les patients perdent des parties de leur masse cérébrale fonctionnelle. Chez beaucoup de personnes touchées, les ventricules du cerveau sont également affectés par des changements dans lesquels la soi-disant liqueur se forme sous forme d'eau cérébrale et nerveuse. Ces changements pathologiques dans les ventricules provoquent souvent une congestion d'alcool.

De cette manière, une tête d'eau peut être favorisée. Ainsi, le crâne grandit en volume. Les personnes touchées ne souffrent pas toutes d'une tête d'eau. Parfois, les symptômes n'apparaissent pas à l'âge adulte. Les symptômes imaginables sont des plaintes non spécifiques telles que des douleurs au cou, des troubles de l'équilibre, une faiblesse musculaire.

Également des troubles sensoriels, des troubles visuels ou des difficultés à avaler. Un bourdonnement dans les oreilles allant jusqu'à une perte auditive, des nausées accompagnées de vomissements, d'insomnie ou de dépression et de douleur peuvent être associés à une malformation de Chiari.

Diagnostic et cours

Le diagnostic de malformation d'Arnold-Chiari est généralement posé par hasard. Les examens radiologiques, la tomodensitométrie ou la tomographie par résonance magnétique sont les méthodes d'imagerie courantes qui prouvent une malformation d'Arnold-Chiari. Dans la plupart des cas, l'imagerie n'est pas prescrite car il y a un diagnostic suspect de malformation.

Cependant, notamment à partir de l'IRM, les déplacements de la substance cérébrale peuvent sans aucun doute être reconnus et la base d'un diagnostic est donnée. Dans la plupart des cas, le pronostic des patients atteints de malformation est favorable. Cela est particulièrement vrai pour les personnes qui sont restées presque ou complètement exemptes de symptômes jusqu'au diagnostic. L'absence de symptômes peut éventuellement persister toute une vie.

Complications

Avec la malformation d'Arnold-Chiari, diverses complications et symptômes surviennent, selon le type de maladie. Le type 1 n'a généralement que des maux de tête ou des douleurs au cou. Si des parties du cerveau sont touchées, cela entraîne souvent une démarche instable ou d'autres troubles de l'équilibre.

Le type 2 de la malformation d'Arnold-Chiari peut entraîner des malformations cérébrales. Ceux-ci conduisent souvent à des troubles de la parole, des troubles de la pensée et d'autres défauts. Dans les types 3 et 4, il y a un handicap dû au sous-développement du cerveau. Cependant, le type de handicap ne peut pas être prédit universellement.

La vie du patient est sévèrement limitée par la malformation d'Arnold Chiari. Dans de nombreux cas, il n'est plus possible pour le patient de faire face seul à la vie quotidienne, de sorte qu'il ou elle dépend de l'aide de la famille et des soignants. Le traitement lui-même ne peut être effectué que si la malformation d'Arnold-Chiari n'est pas congénitale.

Dans la plupart des cas, cependant, le cerveau ne peut pas revenir à son état normal, de sorte que des incapacités peuvent encore être attendues. Cependant, la gravité de ces handicaps est différente pour chacun.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La malformation d'Arnold-Chiari est généralement détectée lors d'un examen de routine. Une évaluation médicale ciblée est utile pour les symptômes externes tels que des contractions musculaires ou une tête d'eau. En cas de modifications externes sévères, l'examen et le diagnostic ont généralement lieu immédiatement après la naissance. Dans sa forme faible, une malformation d'Arnold-Chiari peut être relativement asymptomatique jusqu'à l'adolescence et rester inaperçue.

Plus tard dans la vie, cependant, la maladie se manifeste par des difficultés croissantes à avaler, des troubles visuels, des troubles sensoriels, une perte auditive et une dépression. Les personnes qui remarquent soudainement un ou plusieurs de ces symptômes devraient consulter leur médecin de famille ou un spécialiste des troubles du développement. Bien que les malformations d'Arnold-Chiari soient rares, les plaintes mentionnées sont basées sur au moins une autre affection qui doit être clarifiée.

En cas de malformation d'Arnold Chiari, il ne faut plus attendre le traitement médical. Des symptômes tels que nausées, insomnies et augmentation de la pression intracrânienne, en particulier, nécessitent un traitement immédiat, faute de quoi il existe un risque de complications physiques et émotionnelles graves. Des mesures de suivi et de traitement prolongées sont généralement nécessaires après le traitement.

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Traitement et thérapie

Il n'y a pas de traitement causal pour les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari. Un traitement symptomatique peut être utilisé et est particulièrement indiqué lorsque la pression intracrânienne augmente. Après une accumulation d'hydrocéphalie due à une hernie des amygdales cérébelleuses, par exemple, la décompression doit être réalisée à l'aide d'un accès sous-occipital.

Si la douleur persiste ou si des symptômes tels que nausées, insomnie et dépression apparaissent, le traitement symptomatique consiste généralement en un traitement médicamenteux. Les troubles fonctionnels causés par la malformation ne peuvent être corrigés que chirurgicalement. De telles corrections sont indiquées, par exemple, si les lésions du système nerveux central menacent de progresser. L'intervention chirurgicale peut avoir lieu sur la fosse postérieure, par exemple.

En faisant cela, le chirurgien crée plus d'espace pour le cervelet et réduit en même temps la pression sur la moelle épinière. Parfois, de petites parties de la base du crâne sont retirées à cette fin. Toute structure osseuse anormale peut être corrigée chirurgicalement. Une autre option consiste à retirer l'arrière de la première vertèbre cervicale. Cette procédure élargit le canal rachidien et protège le tissu nerveux pénétré des dommages de pression.

La méthode de traitement la plus courante pour traiter la tête d'eau est la dérivation dans une autre cavité corporelle, telle que la cavité abdominale. Pour ce faire, un tube sous-cutané est posé entre le cerveau et l'abdomen. L'objectif le plus important de toutes les étapes de traitement est de soulager la pression sur le tissu nerveux.

Dans le pire des cas, les compressions des neurones peuvent entraîner la mort des nerfs. Ce phénomène doit être évité autant que possible par les étapes thérapeutiques afin de réduire les dommages consécutifs à la malformation.

Perspectives et prévisions

Les chances de guérison de la malformation d'Arnold-Chiari sont défavorables. La maladie ne peut être guérie avec les options médicales et les approches thérapeutiques existantes. Le traitement du patient vise à réduire les symptômes qui l'accompagnent. En outre, une détérioration de l'état de santé général doit être évitée. Sans traitement, cela peut avoir des conséquences sur le développement.

Des complications surviennent au cours du processus de croissance normal qui peuvent entraîner des dysfonctionnements ou des pannes du système. S'il y a un saignement soudain dans les régions corticales en raison du manque d'espace dans le tissu sous le crâne, il existe un risque d'accident vasculaire cérébral. Ceci est associé à des conséquences à vie et peut entraîner la mort prématurée du patient.

Avec un seul traitement, les interventions chirurgicales peuvent créer les conditions nécessaires pour que le processus de croissance ne conduise pas à des perturbations menaçantes. Le but du traitement est de créer autant d'espace que possible pour les organes et les tissus vitaux. Des détournements des vaisseaux sont créés et les dommages de pression sur les muscles et les fibres nerveuses doivent être évités.

De plus, les séquelles individuelles sont traitées dans diverses approches thérapeutiques. Des interventions correctives sur la colonne vertébrale peuvent survenir ou des troubles psychologiques sont traités. La maladie évolue progressivement jusqu'à la fin du processus de croissance physique. Par conséquent, cela est généralement arrêté tôt par un traitement hormonal. Ensuite, il n'y a plus d'augmentation des malformations du corps.

la prévention

Jusqu'à présent, on en sait peu sur les facteurs qui causent la malformation d'Arnold-Chiari. Pour cette raison, il n'existe actuellement aucune mesure préventive de la malformation.

Suivi

La malformation d'Arnold Chiari doit avant tout être examinée et traitée par un médecin. Les options de suivi sont très limitées, de sorte que les personnes touchées dépendent principalement d'un traitement médical. L'auto-guérison ne peut pas se produire dans la malformation d'Arnold-Chiari, où les possibilités d'auto-assistance sont sévèrement limitées.

Dans la plupart des cas, la pression croissante dans le cerveau est traitée par une opération. Les personnes touchées devraient se reposer après une telle opération. Dans ce cas, l'effort physique et les activités sportives doivent être évités afin d'accélérer la guérison. Le stress doit également être évité avec la malformation d'Arnold Chiari. En général, une alimentation saine avec un mode de vie équilibré a également un effet très positif sur l'évolution de la maladie dans cette maladie.

Plus la maladie est reconnue tôt, plus les chances de guérison complète de la malformation d'Arnold-Chiari sont élevées. Dans certains cas, la maladie peut également réduire ou limiter l'espérance de vie de la personne touchée. Le contact avec d'autres personnes atteintes de la malformation d'Arnold-Chiari peut également avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie, car il peut conduire à un échange d'informations.

Tu peux le faire toi-même

Les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari souffrent de symptômes croissants, en particulier après la puberté, qui, en raison de leur nature diffuse, retardent souvent le diagnostic. Des symptômes tels que des étourdissements, des muscles faibles ou des troubles du sens de l'équilibre affectent la qualité de vie et la vie quotidienne du patient.

De plus, on se plaint souvent de troubles de la fonction visuelle et de la sensibilité. Certains patients développent des problèmes de sommeil, qui à leur tour ont un effet négatif sur le bien-être et la santé de la personne concernée.

Dans certaines circonstances, la maladie entraîne une altération des capacités linguistiques, de sorte que l'orthophonie est utile. Le traitement améliorera la condition ou retardera la détérioration dans une certaine mesure.

Fondamentalement, la thérapie médicale de la maladie est au premier plan, le traitement médicamenteux jouant un rôle important. Des examens médicaux effectués à intervalles réguliers surveillent l'état du patient afin d'intervenir en cas de complications ou de détérioration aiguë.

Néanmoins, en raison de l'énorme tension émotionnelle, la maladie entraîne dans certains cas des plaintes psychologiques et même une dépression. Cela affecte non seulement les patients, mais également les parents de la personne malade, qui souffrent du stress de s'occuper de l'enfant malade. Dans de tels cas, un psychothérapeute est le bon contact.