UNE pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune de la peau associée à des cloques et dont l'incidence augmente significativement à partir de 60 ans. Avec environ 0,7 à 1,8 nouveau cas pour 100 000 habitants par an, la pemphigoïde bulleuse est une maladie rare, bien qu'elle soit la dermatose à cloques auto-immune la plus courante.
Qu'est-ce qu'une pemphigoïde bulleuse?
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La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée auto-immune (dermatose auto-immune) associée à des cloques sous-épidermiques et bombées (bulles).
Les cloques souvent hémorragiques (conduisant à des saignements) peuvent se manifester sur une peau rougie (sur érythème) et saine. En particulier, l'abdomen et les intertrigines (y compris les aisselles, les fléchisseurs des extrémités, la région de l'aine, les plis fessiers) sont affectés par des cloques, tandis que la muqueuse buccale n'est généralement pas touchée (environ 20%).
La pemphigoïde bulleuse est souvent associée à certaines maladies auto-immunes telles que la colite ulcéreuse, la polymyosite ou la polyarthrite rhumatoïde, et dans de rares cas à des tumeurs malignes. En plus des cloques dodues et fermes, qui sont le principal symptôme de la pemphigoïde bulleuse et peuvent être annoncées dans certains cas par des démangeaisons ou des papules (urticaire), une pyodermite (inflammation purulente de la peau) peut se développer à la suite d'une infection secondaire streptococcique ou staphylococcique.
causes
La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune et est donc due à une dérégulation du système immunitaire. Dans ce processus, se forment les propres auto-anticorps du corps, appelés immunoglobulines G (IgG), qui sont dirigés contre certaines protéines des hémidesmosomes, qui, en tant que composants cellulaires de la membrane cellulaire, assurent la connexion entre l'épiderme et la membrane basale (entre l'épiderme et le derme ou le derme) sont.
Les macrophages (cellules piégeuses) et les monocytes (stade préliminaire des macrophages) détruisent les zones des hémidesmosomes que les auto-anticorps marquent à tort comme pernicieuses (malignes), de sorte que l'adhérence (cohésion) entre les couches cutanées affectées n'est plus garantie. Une accumulation de liquide se produit et des cloques se forment.
Les causes exactes de cette réglementation incorrecte ne sont pas clairement comprises. On sait que la pemphigoïde bulleuse peut être déclenchée (déclenchée) par des médicaments tels que le furosémide, le diazépam, les diurétiques ou les inhibiteurs de l'ECA, certaines tumeurs malignes (y compris le carcinome bronchique et prostatique) et par les rayons UV.
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➔ Médicaments contre les éruptions cutanées et l'eczémaSymptômes, maux et signes
La pemphigoïde bulleuse se manifeste principalement par les changements notables de la peau. La plupart des gens développent des rougeurs et des nodules rouges, dont certains sont enflés et très irritants. Après des semaines ou des mois, ces bosses se transforment en petites vésicules. Ceux-ci peuvent apparaître sur la peau rougie, mais se propagent souvent aussi aux zones saines de la peau.
Habituellement, ils mesurent de quelques millimètres à deux centimètres et sont remplis d'un liquide clair et jaunâtre. Parfois, les vessies sont partiellement remplies de sang. Le haut de l'ampoule est formé par l'épiderme, c'est pourquoi la pemphigoïde bulleuse est généralement très résistante et rebondie.
S'il s'ouvre, des défauts cutanés superficiels, saignant facilement et suintants apparaissent sur la zone touchée. Rougeurs, gonflements, bosses et défauts cutanés coexistent souvent et forment le teint caractéristique de la maladie. Les changements cutanés peuvent survenir n'importe où sur le corps.
Ils sont particulièrement fréquents sur l'abdomen, les aisselles, l'aine, l'intérieur des cuisses et les hanches des bras. La muqueuse buccale ou la conjonctive sont touchées chez un patient sur cinq. Les érosions douloureuses apparaissent en rafales et guérissent souvent d'elles-mêmes. En l'absence de traitement, une pemphigoïde bulleuse peut durer des années.
Diagnostic et cours
La pemphigoïde bulleuse peut généralement (environ 80 à 90 pour cent) en plus du principal symptôme clinique (cloques bombées) sur la base de la détection d'autoanticorps (IgG et son complément C3) contre les hémidesmosomes dans la lamina lucida de la membrane basale (immunofluorescence directe) ou dans le sérum ( immunofluorescence indirecte) peut être diagnostiquée par des anti-anticorps fluorescents.
De plus, la vitesse de sédimentation est augmentée dans certains cas et une éosinophilie périphérique (augmentation de la concentration de granulocytes éosinophiles) ou d'autres immunoglobulines (IgE) peut être détectée dans le sérum. Les infiltrats histologiques (tissus fins) du derme peuvent être détectés par les granulocytes éosinophiles et neutrophiles (certains leucocytes) ainsi que par les lymphocytes et les histiocytes.
À l'aide de méthodes d'imagerie (radiographie pulmonaire, échographie abdominale) et de selles sanguines, les tumeurs peuvent être exclues en tant que déclencheurs.La pemphigoïde bulleuse se développe spontanément dans la plupart des cas et a une évolution récurrente et récurrente. Si elle n'est pas traitée, une pemphigoïde bulleuse est mortelle dans 30 à 40 pour cent des cas.
Complications
En règle générale, la pemphigoïde bulleuse réduit considérablement la qualité de vie du patient. Il existe des inconforts forts et très désagréables sur la peau de la personne concernée. Des démangeaisons se développent, associées à une rougeur de la peau. Si le patient gratte la peau, les démangeaisons ont tendance à s'aggraver.
La perte d'appétit qui se produit entraîne également une perte de poids importante et donc souvent une insuffisance pondérale. Cela rend le patient affaibli. Il y a aussi une forte fièvre. Le traitement lui-même est effectué à l'aide d'antibiotiques et d'immunosuppresseurs. Ceux-ci peuvent entraîner des effets secondaires mineurs, qui dépendent cependant de l'état de santé du patient.
Dans la plupart des cas, la prise du médicament entraîne une évolution positive de la maladie. Cependant, la personne touchée peut à nouveau développer la maladie plus tard dans la vie. Si le traitement médicamenteux ne fonctionne pas, les immunoglobulines peuvent être administrées par voie intraveineuse.
En règle générale, cela conduit à une évolution positive de la maladie. Il n'y a pas d'autres complications. L'espérance de vie du patient n'est pas modifiée non plus.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si des démangeaisons, une rougeur de la peau ou des cloques caractéristiques sont remarquées, un médecin doit en être informé. Il est préférable de consulter rapidement un médecin, surtout si les symptômes augmentent. Cela est particulièrement vrai lorsque les symptômes ont un impact significatif sur le bien-être.
Il est conseillé de faire clarifier rapidement une éventuelle pemphigoïde bulleuse avant que d'autres complications ne surviennent. Quiconque remarque l'épuisement physique d'un proche et parfois aussi l'isolement des contacts sociaux doit lui parler immédiatement.
Avec un soutien, la visite chez le médecin et le traitement ultérieur sont souvent plus faciles. La maladie de la peau survient principalement chez les personnes âgées - en plus des examens de routine recommandés, vous devez consulter immédiatement un médecin si vous présentez des symptômes inhabituels. Si une pemphigoïde bulleuse est trouvée, elle peut généralement être bien traitée.
Étant donné que la pharmacothérapie comporte certains risques, ce qui suit s'applique: Consultez votre médecin régulièrement. S'il y a des effets secondaires sévères, un rendez-vous doit être pris avec le médecin de famille. Les autres personnes de contact sont le dermatologue ou - en cas de plaintes graves - le service médical d'urgence.
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Traitement et thérapie
Dans le cas de la pemphigoïde bulleuse, la thérapie consiste en des mesures de traitement topiques ou locales ainsi que systémiques et vise une immunosuppression en réduisant la synthèse d'autoanticorps au moyen d'immunosuppresseurs ou de stéroïdes.
Les mesures thérapeutiques dépendent de l'étendue de la maladie, de l'âge et des maladies sous-jacentes de la personne concernée ainsi que de l'étendue (localement limitée ou généralisée) et du déclencheur de la maladie cutanée. Si la pemphigoïde est induite par des médicaments, par exemple, les substances déclenchantes doivent être interrompues ou modifiées en conséquence.
Si la pemphigoïde bulleuse est faible, un glucocorticoïde ou un stéroïde topique efficace est suffisant pour le traitement dans de nombreux cas. Ceci est appliqué sur les zones de peau touchées en combinaison avec des pommades ou des crèmes antiseptiques telles que la crème de clioquinol, la pommade au lactate d'éthacridine et l'iode de cadexomère.
En règle générale, les ampoules sont ouvertes et perforées avant le traitement topique. Pour le traitement systémique ou interne des pemhigoïdes bulleux modérés, des glucocorticoïdes perfusés par voie orale ou intraveineuse sont utilisés, qui sont associés à l'azathioprine et dont la dose est progressivement (progressivement) réduite au cours du traitement.
L'utilisation orale de niacinamide (amide d'acide nicotinique) et de tétracycline en association avec des glucocorticoïdes topiques est tout aussi efficace, bien qu'une telle thérapie agisse sur les médiateurs locaux de l'inflammation et n'inhibe pas la formation d'anticorps. Dans des cas isolés, des corticostéroïdes à forte dose, des immunoglobulines perfusées par voie intraveineuse ou une plasmaphérèse sont utilisés, ce qui n'est généralement pas nécessaire dans le cas d'une pemphigoïde bulleuse commune.
Perspectives et prévisions
La plupart des patients atteints de cette maladie dépendent d'un traitement à vie car la cause de la maladie ne peut être traitée. Si la maladie survient par le biais de diverses substances déclenchantes, celles-ci doivent être interrompues afin d'atténuer les symptômes.
Habituellement, les patients comptent sur des médicaments et diverses crèmes et pommades pour améliorer leur qualité de vie et gérer leurs symptômes. Le traitement exact dépend fortement de la gravité des symptômes. Il n'y a pas de complications particulières avec le traitement et les symptômes sont atténués.
Si la maladie n'est pas traitée, les symptômes persistent et ont un effet très négatif sur la qualité de vie et la vie quotidienne du patient. Cela conduit non seulement à des restrictions dans la vie quotidienne, mais souvent aussi à des plaintes psychologiques ou au développement de la dépression. Pour cette raison, un traitement est nécessaire dans tous les cas. L'espérance de vie du patient n'est pas limitée par la maladie. Dans certains cas, les symptômes disparaissent avec la vieillesse, bien que cette évolution ne soit pas encore entièrement comprise.
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Étant donné que les déclencheurs exacts d'une manifestation de la pemphigoïde bulleuse n'ont pas été clarifiés de manière concluante, il ne peut être évité directement. Les facteurs potentiels connus qui peuvent favoriser le développement de la pemphigoïde (y compris des médicaments) doivent être évités si nécessaire.
Suivi
Dans la plupart des cas, il n'y a pas de mesures ni d'options spéciales ou directes pour les soins de suivi disponibles pour la personne touchée. La personne touchée dépend donc principalement d'un diagnostic et d'un traitement rapides et surtout précoces de cette maladie afin de prévenir d'autres complications. L'auto-guérison ne peut pas se produire, le traitement est donc impératif.
Le traitement lui-même est généralement effectué à l'aide de médicaments. Ceux-ci doivent être pris régulièrement et à la dose correcte pour éviter d'autres complications. Si vous avez des questions ou si quelque chose n'est pas clair, vous devez toujours contacter d'abord un médecin afin qu'aucune autre plainte ne survienne. Malheureusement, la plupart des personnes touchées par cette maladie dépendent également de la dialyse.
Pour ce faire, ils ont souvent besoin du soutien et des soins de leurs amis et de leur famille. Des discussions sensibles et aimantes sont également nécessaires pour qu'il n'y ait pas de troubles psychologiques ou de dépression. La question de savoir si la maladie entraînera une réduction de l'espérance de vie ne peut pas être prédite universellement. D'autres mesures de suivi ne sont pas possibles.
Tu peux le faire toi-même
La pemphigoïde bulleuse est une maladie cutanée auto-immune rare qui touche en particulier les personnes de plus de 60 ans. Les causes n'ont pas encore été élucidées de manière concluante, mais un lien entre la maladie et certains médicaments, par exemple les diurétiques ou les inhibiteurs de l'ECA, est suspecté.
Si les patients constatent des symptômes de la maladie, il est impératif qu'ils consultent le plus tôt possible un médecin ou une clinique spécialisée dans les maladies auto-immunes et informent leurs interlocuteurs des médicaments qu'ils prennent.
Les patients souffrent généralement de démangeaisons très sévères, qui sont généralement traitées par un médecin. Les antihistaminiques, disponibles sous forme de pommades, de comprimés ou de gouttes en pharmacie sans ordonnance, aident également en vacances ou dans d'autres situations exceptionnelles. Les démangeaisons augmentent souvent lorsqu'il fait chaud. De nombreux patients souffrent de démangeaisons particulièrement sévères sous la couette la nuit.
Ici, il peut aider à remplacer les couettes conventionnelles par des couettes en polaire légère. Ces textiles sont très légers et respirants, de sorte qu'il n'y a pas d'accumulation de chaleur. S'il y a des ampoules sur le corps, portez des vêtements amples et des sous-vêtements avec une forte proportion de matériaux respirants comme le coton ou le bambou.
S'il y a des cloques sur des parties du corps qui ne peuvent pas être recouvertes de vêtements, ces changements cutanés ont souvent un effet défigurant. Les bulles peuvent être masquées optiquement à l'aide d'un maquillage spécial de la pharmacie ou du détaillant de cosmétiques.
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