le Chorée mineure, également connue sous le nom de chorée de Sydenham, est une maladie neurologique auto-immune qui survient généralement quelques semaines après une infection par les streptocoques ß-hémolytiques du groupe A. La maladie est généralement une manifestation tardive du rhumatisme articulaire aigu.
Qu'est-ce que la chorée mineure?
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La chorée résulte toujours d'une altération des noyaux gris centraux. Les mouvements involontaires et soudains des jambes, des bras, du visage, du torse et du cou sont typiques de la chorée. Les mouvements se produisent au repos et lors de l'exécution de mouvements volontaires. Le terme chorée vient du grec "choreia". Le terme utilisé pour décrire les danses des fous.
La chorée mineure était aussi appelée danse de Saint-Guy au Moyen Âge. La chorée mineure est l'une des formes les plus courantes de chorée. Étant donné que la chorée mineure est une manifestation possible de la fièvre rhumatismale, elle est également appelée chorée rhumatismale ou chorée infectieuse. La maladie touche principalement les filles de six à treize ans. Dans de rares cas, les adultes jusqu'à 40 ans tombent également malades.
causes
La chorée mineure est une maladie auto-immune qui survient quelques jours à quelques semaines après une infection streptococcique. Les infections streptococciques typiques peuvent être trouvées dans la région de la gorge et du pharynx. Au cours de cette infection, le corps fabrique des anticorps contre l'agent pathogène. Cependant, ceux-ci réagissent incorrectement non seulement aux streptocoques, mais également aux propres tissus du corps. La structure de surface de certains tissus corporels est similaire à celle des streptocoques.
Ainsi, les anticorps attaquent les propres structures cellulaires du corps. Cela provoque le développement de la soi-disant fièvre rhumatismale. En plus des cellules du cœur, les noyaux gris centraux du cerveau sont également attaqués. 10 à 15 pour cent de tous les patients atteints de rhumatisme articulaire aigu développent une chorée mineure. Les noyaux gris centraux se situent sous le cortex cérébral. Les noyaux ou zones centrales jouent un rôle important dans la régulation motrice, cognitive et limbique.
Ils sont une partie essentielle du système moteur extrapyramidal (EPMS). Contrairement à la maladie de Huntington, avec la chorée mineure, les noyaux gris centraux ne sont pas détruits de manière irréversible, mais seulement temporairement altérés. En raison des réactions inflammatoires, les noyaux gris centraux inhibiteurs de mouvement sont limités dans leur fonction. Les noyaux gris centraux favorisant le mouvement dans la substance noire et dans le pallidum sont partiellement désinhibés. Cela crée les mouvements excessifs caractéristiques. Plus il y a de cellules dans les noyaux gris centraux endommagés et plus l'inflammation cérébrale est importante, plus les symptômes sont prononcés.
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➔ Médicaments contre la fièvre et les frissonsSymptômes, maux et signes
Les troubles du mouvement qui surviennent dans le cadre de la chorée mineure appartiennent aux hyperkinésies extrapyramidales. Ils sont similaires aux symptômes de la chorée majeure. Une soi-disant hyperkinésie se produit. Les hyperkinésies sont des contractions musculaires à court terme, non coordonnées et incontrôlables des bras, des jambes, des pieds et des mains. Ces mouvements passent souvent inaperçus au début. À l'école, les enfants affectés échouent en raison d'une police de caractères médiocre.
Ils semblent maladroits, laissent tomber des objets plus souvent ou ne peuvent plus manger correctement avec un couteau et une fourchette. L'hyperkinésie se produit également dans les muscles du visage. Les enfants font des grimaces sans même s'en rendre compte. L'hyperkinésie des muscles de la gorge entraîne des difficultés à parler et à avaler. En raison des contractions musculaires non coordonnées, les personnes touchées parlent par saccades (dysarthrie).
Ils s'étouffent souvent d'eux-mêmes (dysphagie) et courent le risque d'une soi-disant pneumonie par aspiration. Dans la pneumonie par aspiration, l'inflammation se développe à partir de diverses substances qui pénètrent dans les poumons avec la salive. Le moucherolle ou la langue de caméléon est également caractéristique de la chorée mineure.
Des secousses dans les muscles de la langue font que la langue s'étire involontairement et se retire soudainement. Les hyperkinésies augmentent avec le stress émotionnel et dans les situations stressantes. Comme les enfants affectés ont souvent honte de ces symptômes, ils essaient de supprimer les mouvements autant que possible. En plus de l'hypercynésie, une hypotonie musculaire peut également se développer.
Les enfants n'ont plus de force musculaire et réagissent avec des réflexes musculaires affaiblis. Des troubles psychologiques tels que les troubles de l'attention, la fatigue, l'apathie, l'irritabilité, l'agitation et, dans de rares cas, des psychoses peuvent également survenir dans le cadre d'une chorée mineure.
Diagnostic et cours
Le tableau clinique avec les troubles du mouvement typiques de la chorée fournit les premières indications de la chorée mineure. L'anamnèse montre également des indications typiques. Ce sont principalement des enfants d'âge scolaire qui ont déjà eu une angine amygdalienne. Il existe une augmentation des paramètres inflammatoires dans le sang.
La vitesse de sédimentation est augmentée, de même que la valeur CRP et le nombre de globules blancs. Le titre anti-streptolysine dans le sang est également augmenté. L'augmentation du titre ASL reflète une infection streptococcique antérieure. Le tomogramme par émission de positons montre une augmentation du métabolisme du sucre dans le striatum du cerveau. En plus de la chorée mineure, il existe généralement d'autres symptômes de fièvre rhumatismale.
Les critères dits majeurs selon la norme de Jones comprennent l'inflammation cardiaque, l'inflammation aiguë des articulations, l'érythème rhumatismal ou les bosses rhumatismales sous la peau.
Complications
Dans la plupart des cas, la chorée mineure perturbe le mouvement. Surtout, des mouvements incontrôlables et non coordonnés se produisent. Ceux-ci peuvent se propager aux jambes, aux pieds et aux bras.Pour les étrangers, ces mouvements semblent bizarres et incompréhensibles, ce qui peut conduire à des problèmes sociaux.
Souvent, le patient ne remarque pas lui-même ces mouvements. Les enfants sont également affectés par ces mouvements et peuvent être victimes d'intimidation et de taquineries. Chez les enfants, la chorée mineure a un effet négatif sur l'écriture, en particulier. L'utilisation d'objets ordinaires tels que des couteaux et des fourchettes est également difficile et la personne concernée apparaît souvent maladroite.
Cela restreint la vie quotidienne du patient. L'aspiration est également possible, ce qui dans le pire des cas peut être fatale. L'hyperkinésie et les troubles de la concentration surviennent surtout dans les situations stressantes. Le traitement est effectué en administrant de la pénicilline et dans la plupart des cas, il réussit.
Cependant, la pénicilline doit toujours être prise après le traitement afin d'éviter des dommages secondaires. En cas de troubles psychologiques, des visites chez le psychologue ou des médicaments appropriés sont possibles, ce qui n'entraîne pas non plus de complications supplémentaires.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si les symptômes de la chorée mineure ou de la chorée Sydenham apparaissent, il s'agit d'une maladie neurologique auto-immune qui nécessite un traitement. La maladie secondaire causée par les streptocoques survient généralement après un rhumatisme articulaire aigu ou une amygdalite. Les troubles du mouvement qui en résultent sont similaires à ceux de la maladie de Huntington. Contrairement à cette maladie héréditaire, les troubles du mouvement ou hyperkinésie de la chorée mineure n'existent pas à vie, mais de manière aiguë.
La plupart des personnes atteintes de chorée rhumatismale ou de chorée infectieuse sont des enfants de moins de 15 ans. Une visite chez le médecin est donc indispensable. Parce que la chorée mineure entraîne une inflammation du cerveau et des dommages aux soi-disant noyaux gris centraux. Les troubles de la déglutition peuvent entraîner l'inhalation de boissons et de composants alimentaires dans les poumons. Cela peut être fatal. Les symptômes de la chorée mineure ne sont souvent pas correctement attribués. Les enfants affectés les compensent ou les suppriment souvent.
Si vous pensez que quelque chose ne va pas après un rhumatisme articulaire aigu ou une amygdalite, un médecin doit être consulté. Cela fera tout son possible pour examiner le sang pour les paramètres d'inflammation et une augmentation du nombre de globules blancs. Le métabolisme du sucre dans le cerveau peut être vérifié avec un tomogramme par émission de positons. Il est nécessaire de rechercher des critères majeurs tels que l'inflammation aiguë des articulations, l'inflammation cardiaque, l'érythème rhumatismal ou les bosses cutanées rhumatismales. Le traitement par la pénicilline est efficace.
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Traitement et thérapie
Le traitement est similaire au traitement du rhumatisme articulaire aigu. Les patients reçoivent des doses élevées de pénicilline pendant dix jours. Il s'agit d'éliminer les streptocoques restants. La cortisone est administrée pour réduire l'inflammation. Les personnes touchées prennent également des salicylates pendant six à douze semaines. Si nécessaire, les symptômes psychologiques peuvent être traités avec des sédatifs. Dans de rares cas, des neuroleptiques sont utilisés.
Perspectives et prévisions
La chorée mineure a un bon pronostic. Chez la plupart des patients, l'évolution de la maladie est réversible. Dans de rares cas, cependant, il y a des déficiences à vie ou des dommages consécutifs dus à la maladie.
Avec des soins médicaux adéquats, la plupart des patients atteints d'une chorée mineure diagnostiquée peuvent être complètement guéris. La fonctionnalité des noyaux gris centraux peut être entièrement restaurée pendant le traitement, car ceux-ci ne sont pas endommagés de manière permanente dans le cas de la chorée mineure. Vous êtes sujet à une déficience temporaire car il s'agit d'une inflammation guérissable.
Si la cause est traitée, les patients ont la perspective d'une vie sans séquelles ni troubles résiduels. Plus de 90% des malades se rétablissent après environ 2-3 mois de traitement médical. Dans un délai moyen de 4 à 5 mois à compter du début du traitement, tous les symptômes régressent progressivement jusqu'à ce que les symptômes disparaissent complètement.
Le temps de guérison dépend de la gravité. Cela dure plus longtemps, plus les cellules des noyaux gris centraux sont touchées et plus l'inflammation du cerveau est importante. 10% des patients souffrent de résidus dans le cours ultérieur malgré la bonne vision de guérison. Cela conduit à des séquelles telles qu'une agitation intérieure, des problèmes psychomoteurs ou une nouvelle rechute. Les rechutes surviennent malgré l'utilisation d'examens et de traitements prophylactiques.
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➔ Médicaments contre la fièvre et les frissonsla prévention
Après avoir souffert d'une maladie, les patients reçoivent de la pénicilline benzathine tous les mois pendant une période de cinq ans. Sans cette prophylaxie, des rechutes sévères surviennent dans la moitié des cas. Pour éviter toute infection supplémentaire, les sources chroniques d'infection streptococcique, telles que les amygdales hypertrophiées ou les dents carieuses, doivent être éliminées.
Suivi
Dans le cas de la chorée mineure, il y a généralement peu ou pas de mesures de suivi et d'options disponibles pour les personnes touchées. Dans tous les cas, une détection précoce de la maladie doit avoir lieu afin qu'il n'y ait plus de complications ou de plaintes. Plus tôt un médecin est contacté dans le cas de la chorée mineure, meilleure est l'évolution de cette maladie.
La personne concernée doit donc consulter un médecin dès les premiers symptômes ou signes. Le traitement de la chorée mineure se fait principalement par la prise de médicaments. Comme les antibiotiques sont principalement pris, ils ne doivent pas être pris avec de l'alcool. Le patient doit également s'assurer qu'il est pris régulièrement avec le dosage correct pour soulager complètement l'inconfort.
De plus, si vous avez des questions ou si vous n'êtes pas clair, vous devriez toujours consulter d'abord un médecin. La chorée mineure pouvant également entraîner des troubles psychologiques, des médicaments peuvent également être pris pour atténuer ces troubles. Cependant, les conversations avec votre propre famille ou vos amis sont également très utiles. La chorée mineure n'a généralement pas d'impact négatif sur l'espérance de vie de la personne touchée si elle est traitée en temps opportun et correctement.
Tu peux le faire toi-même
Dans la vie de tous les jours, la personne concernée peut s'assurer qu'elle prête attention à un système immunitaire stable à travers son mode de vie. Avec une alimentation équilibrée, une alimentation riche en vitamines et une activité physique régulière, il peut renforcer son organisme et maintenir sa santé.
Si suffisamment de minéraux et d'oligo-éléments sont absorbés par les aliments, l'organisme peut rapidement mobiliser ses défenses contre les germes envahisseurs. Cela réduit le risque de maladie et raccourcit en même temps le temps de guérison en cas de maladie. L'hydratation doit être surveillée et doit être d'environ deux litres par jour pour un humain adulte.
En période de risque accru d'infection, un lavage régulier de vos mains peut prévenir l'infection. Par temps froid, le cou et la tête doivent être convenablement couverts. S'il y a des problèmes dentaires, ils doivent être traités par un médecin dès que possible. À titre préventif, un nettoyage professionnel des dents peut être effectué régulièrement et les dents doivent être brossées après les repas. Cela réduit le risque de développer une carie dentaire.
Dans le même temps, la consommation de substances nocives ou de toxines doit être évitée. La consommation d'alcool ou de nicotine affaiblit l'organisme et le rend vulnérable. Pour une régénération suffisante après un stress ou un effort physique, des pauses et des phases de repos régulières doivent être prises. De plus, les conditions de sommeil doivent être adaptées aux besoins optimaux.
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