Dynein est une protéine motrice qui assure principalement la mobilité des cils et des flagelles. Cela en fait un composant interne-cellulaire important de l'épithélium cilié, du sperme masculin, de la trompe d'Eustache et des bronches ou de la trompe utérine. Une mutation de différents gènes peut altérer la fonction de la dynéine.
Qu'est-ce que la dynéine?
Avec la myosine, la kinésine et la prestine, la protéine cytosquelettique dynéine forme le groupe des protéines motrices. Les protéines motrices allostériques sont responsables du transport de charges telles que des organites cellulaires ou des vésicules à l'intérieur des cellules.
Ils font partie des protéines intracellulaires et, grâce à leur domaine moteur, peuvent se lier à un réseau protéique. Votre domaine de queue a un site de liaison pour les charges. Dynein forme généralement des dimères à partir de deux monomères. Ils se lient aux microtubules, c'est-à-dire aux filaments tubulaires constitués de protéines. Les microtubules sont généralement transportés de la membrane cellulaire au noyau cellulaire. Dynein a plusieurs sous-espèces. Certains d'entre eux surviennent exclusivement dans l'axonème des cils et des flagelles. Avec la kinésine, la dynéine fait partie des filaments de microtubules du cytosquelette.
Les flagelles et les cils mobiles deviennent des composants mobiles et orientables grâce à Dynein. Divers gènes codent pour la dynéine sur une base biomoléculaire. Les gènes DNAL1, DNAI1, DNAH5 et DNAH11 font par exemple partie des gènes codants.
Fonction, effet et tâches
Comme toutes les protéines motrices, Dynein est un transporteur qui transporte les vésicules et réalise d'autres processus de transport et de mouvement. La région de la tête de la molécule se lie aux microtubules. La partie de la queue peut interagir avec les membranes lipidiques.
Dans la zone de la tête, la dynéine peut se lier et hydrolyser l'adénosine triphosphate (ATP) dans deux domaines. De cette manière, les molécules se fournissent l'énergie dont elles ont besoin pour les processus de transport. L'hydrolyse correspond au fractionnement de composés chimiques par l'ajout d'une molécule d'eau. Le caractère dipolaire de la molécule H2O provoque la division des substances. Chaque complexe de dynéine lie d'abord une molécule à elle-même. Ensuite, il longe un microtubule grâce à l'énergie précédemment obtenue. Le transport est un transport dirigé. Dynein ne peut migrer sur le microtubule que vers l'extrémité négative.
Les dynéines transportent leur charge de la périphérie de la membrane plasmique vers le centre d'organisation des microtubules près du noyau cellulaire. Ce type de transport est également appelé transport rétrograde. La protéine motrice kinésine est responsable du transport inverse. Certains virus utilisent les processus de transport des protéines motrices pour atteindre le noyau des cellules, par exemple l'herpès simplex. Parce que la dynéine peut se lier aux lipides membranaires et aux microtubules en même temps, la dynéine relie les vésicules cellulaires internes au cytosquelette et effectue des changements conformationnels dépendant de l'ATP en transportant la structure de la protéine vers l'extrémité moins du filament.
Éducation, occurrence, propriétés et valeurs optimales
Dynein se produit dans les cils de la membrane plasmique. Sur chaque tubule A, un cil porte des paires de structures en forme de bras, également appelées bras de dynéine, qui sont orientées vers le tubule B du doublet voisin. En plus des changements conformationnels, Dynein déplace principalement les cils et les flagelles. Les cils en particulier se sont vu attribuer des tâches vitales, car ils assurent le fonctionnement de nombreux organes. L'apparition de la dynéine dans l'organisme humain est également fréquente.
La protéine motrice se trouve dans l'épithélium du tuba utérin, dans les bronches ou dans la queue du sperme, par exemple. L'épithélium cilié des poumons, la trompette auriculaire ou la muqueuse nasale des sinus paranasaux dépendent également de Dynein. En fin de compte, la molécule est un composant crucial pour tous les épithéliums ciliés. La formation de la protéine motrice commence au niveau biomoléculaire. Ici, différents gènes codent pour la protéine cytosquelettique et maintiennent leurs fonctions pendant la phase embryonnaire.
Maladies et troubles
Des anomalies génétiques dans les gènes codant pour Dynein donnent lieu au syndrome de Kartagener. Plus précisément, des mutations de DNAL1, DNAI1, DNAH5 et DNAH11 ont jusqu'à présent été liées à la maladie.
La fonction de l'épithélium ciliaire est perturbée par la mutation. Le syndrome de Kartagener est également appelé dyskinésie ciliaire primaire et peut être hérité comme un trait autosomique récessif. La dyskinésie des cils correspond à une absence ou une perte de fonction des bras dynéine. Du fait de cette perte de fonction, la mobilité des cils est limitée ou indisponible. Dans la dyskinésie ciliaire primaire, le tableau clinique affecte toutes les cellules ciliaires du corps. Ni les cellules de l'épithélium bronchique, ni celles du tuba d'Eustache ou des sinus paranasaux ne fonctionnent suffisamment. L'AVC cilié dirigé est déjà absent dans la phase embryonnaire.
Environ la moitié des personnes touchées souffrent d'anomalies dans la position de nombreux organes internes. Il existe généralement un soi-disant situs inversus. Les hommes souffrent de dysknésie des spermatozoïdes associée à l'infertilité. Les femmes peuvent également être affectées par l'infertilité parce que les cils dans le tuba utérin sont immobiles. En raison de la clairance mucociliaire altérée, des obstructions ou des infections des voies respiratoires se produisent. La bronchite, la rhinite ou la sinusite récurrentes sont des symptômes courants.
À mesure que la maladie progresse, une bronchectasie se forme souvent. La fonctionnalité des cils peut être vérifiée à l'aide d'un test de fonction des cils. Il n'y a pas de thérapie causale. Au moins les symptômes tels que la rétention des sécrétions respiratoires peuvent désormais être combattus. Un apport hydrique abondant, l'administration d'un mucolytique et l'inhalation d'un β2-sympathomimétique sont parmi les options de traitement les plus importantes.
