Syndrome de Fowler-Christmas-Chapple

le Syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est un trouble de la miction souvent associé à des ovaires polykystiques et associé à une rétention urinaire. Le complexe des symptômes est vraisemblablement basé sur des facteurs hormonaux, mais jusqu'à présent, ce lien n'a pas été prouvé. Une thérapie causale n'est actuellement pas disponible.

Qu'est-ce que le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple?

Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est caractérisé par un certain nombre de symptômes cliniques, tous liés à un comportement mictionnel.
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La vidange de la vessie est également connue sous le nom de miction. Si la miction est associée à un inconfort, elle peut être associée à un soi-disant trouble de la miction. Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple fait partie du groupe de maladies des troubles de la miction. C'est l'une des causes les plus courantes de rétention urinaire. Néanmoins, la prévalence est donnée à moins d'un cas sur 1 000 000.

Le médecin britannique Clare J. Fowler a décrit le syndrome pour la première fois vers la fin du 20e siècle. Son nom a été inclus dans le nom de la maladie en son honneur. Le complexe de symptômes ne doit pas être confondu avec le syndrome de Fowler, qui est une maladie avec des modifications des vaisseaux sanguins dans le cerveau.

Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est parfois appelé en anglais syndrome de Fowler, ce qui suggère qu'il peut être facilement confondu avec celui de la maladie cérébrale congénitale. En tant que trouble de la vidange de la vessie, le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple affecte principalement les jeunes femmes et est souvent associé au syndrome des ovaires polykystiques.

causes

Dans le cas du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, la cause du trouble de la miction est un trouble du sphincter de la vessie. Comment ce trouble se produit et ce qui le déclenche est encore inconnu. Les cas ont été décrits chez 33 femmes, dont près de la moitié avaient également des ovaires polykystiques. Étant donné que le complexe de symptômes a jusqu'à présent souvent été directement lié aux ovaires polykystiques, les scientifiques encouragent la spéculation.

Par exemple, on peut supposer que la stabilité de la membrane musculaire est altérée chez les patients atteints du syndrome. Cette instabilité pourrait expliquer le comportement anormal du sphincter de la vessie et, en même temps, des ovaires polykystiques, si les anomalies hormonales sont supposées être le principal facteur contribuant aux deux symptômes.

Le fait que des anomalies hormonales provoquent le syndrome est également évident au vu de l'âge moyen d'apparition. Le lien hormonal pourrait expliquer pourquoi les femmes sont principalement touchées par le syndrome bien avant la ménopause.

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Symptômes, maux et signes

Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est caractérisé par un certain nombre de symptômes cliniques, tous liés à un comportement mictionnel. Le symptôme le plus caractéristique du syndrome est la rétention urinaire. Les patients affectés retiennent également significativement plus d'urine résiduelle que la moyenne après la miction.

L'électromyogramme montre une activité musculaire anormale dans le sphincter de la vessie. Les personnes atteintes ne souffrent ni d'une anomalie anatomique évidente, ni d'un trouble neurologique. Dans certains cas, des infections des voies urinaires sous forme de complications surviennent en raison d'une rétention urinaire et d'une urine résiduelle. Ces infections se caractérisent par une sensation de brûlure lors de la miction.

Avec une infection de la vessie, les personnes touchées pensent souvent qu'elles doivent uriner sans une réelle envie d'uriner. Si le patient est également affecté par des ovaires polykystiques, il y aura également plusieurs kystes dans les ovaires. Ces kystes peuvent provoquer des changements de cycle et, s'ils ne sont pas traités, même provoquer une infertilité à long terme.

diagnostic

Afin de diagnostiquer le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, les troubles de la miction induits par la neurologie doivent d'abord être exclus. Dans le diagnostic différentiel, une augmentation de la capacité vésicale d'un volume supérieur à un litre doit également être exclue.

L'EMG est un outil indispensable pour diagnostiquer le syndrome, car il peut être utilisé pour détecter les activités inhabituelles du sphincter de la vessie. Le groupe musculaire autour des voies urinaires présente généralement les mêmes anomalies. Les anomalies du comportement des muscles peuvent être résumées au sens large comme un comportement de contraction inhabituel.

S'il y a des ovaires polykystiques en plus du trouble de la miction, des diagnostics de laboratoire peuvent également être effectués. La testostérone élevée ou limite élevée, l'androstènedione, le sulfate de déhydroépiandrostérone, la TSH, l'AMH et la prolactine parlent autant dans l'examen diagnostique de laboratoire pour la maladie polykystique qu'un quotient LH / FSH augmenté.

Complications

Les infections aiguës des voies urinaires surviennent souvent à la suite du trouble de la vidange de la vessie, qui dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est causé par un dysfonctionnement du sphincter de la vessie. Le syndrome des ovaires polykystiques peut également être présent en même temps. C'est le cas de la moitié des personnes touchées. Les déséquilibres hormonaux peuvent être à l'origine du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple et de toutes les séquelles qui en résultent.

Les kystes dans les ovaires peuvent entraîner des changements de cycle en conséquence. Cela peut conduire à l'infertilité sans traitement ni intervention chirurgicale. En raison de la rétention urinaire, typique du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, il reste plus d'urine résiduelle dans la vessie que d'habitude. Les infections de la vessie qui en résultent augmentent. Le patient souffre d'un besoin constant d'uriner.

Il peut y avoir une sensation de brûlure et une sensation de tirage en urinant. Si une infection aiguë des voies urinaires est retardée dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, elle peut avoir des conséquences dramatiques. L'infection retardée des voies urinaires attire l'attention sur elle-même par le sang dans l'urine ou un écoulement purulent. Dans le pire des cas, l'infection des voies urinaires devient chronique. Cela peut entraîner un rétrécissement de la vessie et un tissu vésical nécrotique.

Parfois, l'infection s'est propagée à d'autres organes féminins. Une ascension de l'agent pathogène peut affecter les reins. La conséquence possible est des abcès rénaux. Cela peut à son tour conduire à une intoxication sanguine potentiellement mortelle. Dans la plupart des cas, de telles complications dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple peuvent être exclues avec une surveillance médicale étroite.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple ne peut être traité que de manière symptomatique et qu'il n'y a pas d'auto-guérison, un médecin doit dans tous les cas être consulté. Les personnes touchées doivent toujours consulter un médecin atteint de cette maladie en cas de comportement urinaire inhabituel ou perturbé.

Une grande quantité d'urine résiduelle peut rester dans la vessie, de sorte que la personne concernée ressent le besoin d'uriner à nouveau peu de temps après être allé aux toilettes. Les infections fréquentes des voies urinaires ou de la vessie doivent toujours être examinées par un médecin dans le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple. La sensation de brûlure lors de la miction peut également être un symptôme de cette maladie. Les femmes devraient également consulter un médecin si des kystes se développent sur les ovaires. Des changements dans le cycle ou l'infertilité peuvent également indiquer le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple.

L'examen et le diagnostic de ce syndrome ont lieu dans la plupart des cas avec un urologue. Cela peut généralement initier le traitement du syndrome et limiter les symptômes du patient. Cependant, on ne peut pas prédire universellement si cela conduira à une évolution complètement positive de la maladie.

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Traitement et thérapie

Un traitement causal du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple n'existe pas encore, car la relation causale n'a pas encore été définitivement clarifiée.Le traitement symptomatique du trouble de la miction correspond généralement à une neurostimulation sacrée ou à une neuromodulation sacrée. Cette dernière approche thérapeutique est associée à des taux de réussite allant jusqu'à 70%.

Cette relation s'applique même aux femmes qui souffrent des symptômes depuis longtemps. Pendant le traitement, les nerfs du sphincter de la vessie près de la moelle épinière sont stimulés. Une fois les symptômes réduits de moitié, le stimulateur peut être implanté chez le patient. Cette étape n'est prise que lorsque la neuromodulation s'est avérée utile dans des cas individuels.

La thérapie ne fonctionne pas dans tous les cas de loin et peut être combinée avec une opération dans le cas d'une implantation. Cependant, d'autres approches thérapeutiques pour le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple ont obtenu beaucoup moins de succès. Cela s'applique, par exemple, à la manipulation hormonale ou à la pharmacothérapie.

Si le patient a également des ovaires polykystiques, un traitement doit être administré en plus du traitement du trouble de la miction. Les mesures pour traiter ce symptôme peuvent aller de la prescription d'une pilule contraceptive anti-androgène, d'un changement de régime et de l'administration pulsatile de GnRH à un traitement chirurgical, par exemple sous la forme d'un triplet laser laparoscopique des ovaires.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple doit être considéré individuellement. Certains patients récupèrent du traitement et ont un bon pronostic. D'autres font face à des handicaps permanents malgré tous leurs efforts. Ceci est basé sur la cause jusqu'ici pas suffisamment clarifiée de la maladie.

Dans les soins médicaux, l'accent est mis sur le soulagement des symptômes existants, car la cause ne peut être combattue. Chez la majorité des patients, cela signifie qu'il n'y a aucun symptôme. L'activité des nerfs sacrés est stimulée par des impulsions électriques.

La stimulation conduit à une stimulation suffisante de l'activité fonctionnelle de la vessie et du rectum. Néanmoins, environ trente pour cent des personnes touchées ne connaissent pas une amélioration suffisante de leur santé avec cette forme de thérapie. De plus, un grand nombre de patients subissent une récidive des symptômes au cours de leur vie.

Comme alternative à la chirurgie, il y a la possibilité d'une implantation. La procédure est associée aux risques et effets secondaires habituels et ne conduit pas non plus à une guérison chez de nombreux patients. En comparaison directe, un traitement médicamenteux ou hormonal a peu de chances de succès. Le pronostic est défavorable pour les deux approches thérapeutiques. Néanmoins, il doit être évalué individuellement, car certains patients connaissent une amélioration de leur état de santé.

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la prévention

Bien que les causes hormonales soient actuellement soupçonnées d'être des facteurs responsables du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple, cette spéculation n'a jusqu'à présent pas été confirmée. Pour cette raison, aucune mesure préventive efficace n'est actuellement disponible.

Suivi

Le trouble de la miction appelé syndrome de Fowler-Christmas-Chapple affecte principalement les jeunes femmes. Il est basé sur un trouble du sphincter de la vessie. Ce qui déclenche cela n'est pas clair. Étant donné que le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple coexiste souvent avec le syndrome des ovaires polykystiques, des soins de suivi postopératoires peuvent être nécessaires.

La plupart du temps, cependant, le suivi consiste à s'assurer qu'il n'y a pas de propagation de germes dans les reins après des infections aiguës des voies urinaires. Cependant, il est problématique que les médecins ne connaissent pas la cause exacte du trouble du sphincter de la vessie. Cela rend la prévention et le suivi tout aussi difficiles.

Étant donné que ce trouble de la miction survient relativement rarement, il y a peu d'intérêt pour la recherche de nouveaux traitements ou d'options de suivi. Les soins de suivi sont généralement effectués par le gynécologue pour les patientes présentant des syndromes ovariens polykystiques supplémentaires. Dans cette situation, l'infertilité due au syndrome de Fowler-Christmas-Chapple est possible.

Les urologues, quant à eux, sont responsables des conséquences directes et indirectes des infections des voies urinaires traînées. Dans les soins de suivi, il est important d'éviter que le tissu de la vessie ne devienne nécrotique, que la vessie rétrécisse ou que l'infection urinaire traînée ne devienne chronique.

Les soins de suivi sont importants pour le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple car, dans certains cas, des infections retardées ou ascendantes peuvent entraîner des problèmes rénaux, une septicémie ou des infections des organes reproducteurs féminins. Une coopération étroite entre urologues et gynécologues serait souhaitable dans le cas du syndrome de Fowler-Christmas-Chapple.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Fowler-Christmas-Chapple offre au patient peu de possibilités de s'aider lui-même. Il n'y a pas de guérison spontanée, donc les symptômes ne peuvent être soulagés qu'en coopération avec un médecin.

Le renforcement mental est utile. Le patient doit comprendre que l'envie d'uriner et le manque d'uriner ne sont en aucun cas le signe d'un trouble mental ou une conséquence de maladies psychosomatiques. Dans de nombreux cas, il est difficile de rester calme et de réduire l'expérience du stress.

Cependant, c'est exactement ce qui devrait arriver. Calmer les symptômes et traiter ouvertement les plaintes aide à réduire l'irritation et à ressentir une relaxation intérieure. De plus, des procédures spécifiques peuvent être utilisées qui contribuent à renforcer la force mentale ou à une harmonie du monde émotionnel. Les longs trajets en voiture ou en train doivent être évités. Pour la sécurité intérieure, il est utile d'avoir toujours la possibilité d'uriner à proximité immédiate.

Néanmoins, la participation à la société et à la vie sociale est importante. Le patient nuit également à sa santé s'il ne quitte plus son domicile en raison de la maladie. Avec une attitude optimiste et une flexibilité suffisante, une réorganisation de la vie quotidienne peut avoir lieu pour qu'un échange avec des amis et des parents puisse avoir lieu comme d'habitude.