dans le Histiocytose X c'est une histiocytose. Les cellules dites de Langerhans, qui appartiennent aux cellules dendritiques, sont affectées. En règle générale, la maladie est bénigne, bien que certaines formes graves avec une issue fatale soient possibles, en particulier chez les jeunes enfants.
Qu'est-ce que l'histiocytose X?
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le Histiocytose X est une maladie de type tumoral dans laquelle les cellules de Langerhans se multiplient sous forme de granulomes. Les cellules de Langerhans ne doivent pas être confondues avec les îlots de Langerhans dans le pancréas ou les cellules de Langhans. Ce sont des cellules dendritiques qui ont des extensions cytoplasmiques et ont donc parfois une forme d'étoile.
Les coureurs cytoplasmiques sont utilisés pour rechercher des antigènes, qu'ils présentent ensuite aux lymphocytes T. En plus de présenter des antigènes, les cellules matures de Langerhans stimulent également les lymphocytes T, entre autres. Les cellules de Langerhans proviennent de la moelle osseuse et font partie de la peau et des muqueuses. Outre les macrophages, les monocytes et les lymphocytes B, leur fonction principale est de présenter des antigènes et de stimuler les lymphocytes T.
Lorsqu'elles se multiplient de manière granulomateuse, une histiocytose se forme. Les granules dits de Birbeck apparaissent au microscope électronique sous forme de corps X. C'est de là que vient le nom d'histiocytose X. La maladie se présente sous trois formes différentes et touche principalement les enfants et les adolescents.
Cependant, on suppose que la maladie suit souvent une évolution particulièrement notable chez les enfants. Un nombre considérable de cas non signalés est probable chez les adultes. L'histiocytose X est diagnostiquée avec une fréquence de 1: 200 000 à 1: 2 000 000, en particulier chez les enfants.
causes
Les causes de l'histiocytose X ne sont pas encore connues. Il se produit sur des lésions de la peau ou des muqueuses. Une réponse immunitaire anormale est supposée. La maladie n'est pas une tumeur maligne, son évolution est généralement bénigne. Cependant, des cours mortels surviennent chez les jeunes enfants avec un cours particulièrement agressif. C'est une maladie réactive non héréditaire et non contagieuse.
Symptômes, maux et signes
L'histiocytose X est une maladie dont l'évolution ne peut être prédite. Chaque personne touchée est un cas individuel et, en principe, la maladie est bénigne. Cependant, cela peut également prendre un cours très vicieux. Les granulomes sont généralement situés dans des foyers individuels, bien qu'il existe également des formes dans lesquelles de nombreux systèmes d'organes sont affectés en même temps.
Il existe trois formes de la maladie:
- La forme la plus courante est le granulome éosinophile, avec une fréquence de 70% des cas. Le granulome éosinophile survient principalement entre 5 et 20 ans.
- La granulomatose Hand-Schüller-Christian touche principalement les enfants âgés de trois à cinq ans et la granulomatose Abt-Letterer-Siwe touche les enfants âgés de un à trois ans. Les deux dernières formes d'histiocytose X évoquées sont souvent mortelles.
- Le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe est la forme la plus sévère de la maladie. Sa fréquence n'est que d'environ dix pour cent.
Les jeunes enfants présentent de la fièvre, un eczéma sévère, une infiltration des ganglions lymphatiques, une anorexie, une infiltration de la rate et du foie, une anémie, une tendance à saigner, une susceptibilité accrue aux infections et aux problèmes pulmonaires. Si elle n'est pas traitée, la maladie est mortelle à 90%. Le syndrome de Hand-Schüller-Christian est également une maladie grave et souvent mortelle.
À environ 20 pour cent, il s'agit de la deuxième forme la plus courante d'histiocytose X. Les enfants atteints âgés de deux à cinq ans souffrent de modifications du squelette du crâne, des côtes ou du bassin, de strabisme (strabisme), de perte de vision, de perte de dents avec infiltration des gencives, chronique Infections de l'oreille, troubles hormonaux avec infiltration hypophysaire et éventuellement infestation systémique touchant les poumons, la rate, le foie, la peau et les ganglions lymphatiques.
En plus des cours défavorables, une guérison spontanée se produit également. De loin, la forme la plus courante d'histiocytose X, le granulome éosinophile, est généralement bénigne et se caractérise par des tumeurs douloureuses dans les os. Des tumeurs à l'estomac, à la peau et aux poumons peuvent également apparaître. Toutes les tumeurs peuvent régresser spontanément. Sinon, le traitement par excision, radiothérapie et chimiothérapie est très prometteur.
Diagnostic et évolution de la maladie
Pour diagnostiquer l'histiocytose X, les histiocytes en division dans la peau sont détectés histopathologiquement. Les granulés de Langerhans peuvent être rendus visibles au microscope électronique. Cependant, le diagnostic exact ne peut être réalisé que par des examens IRM ou CT et par biopsie des organes atteints.
Complications
Dans le pire des cas, l'histiocytose X peut entraîner la mort du patient. Les enfants en particulier sont affectés par l'issue fatale de la maladie, c'est pourquoi ils ont besoin d'un traitement immédiat. Si aucun traitement n'est initié, l'histiocytose X entraînera également une issue fatale.
Les patients souffrent d'une forte fièvre réactive et d'une anémie. Il existe également un système immunitaire affaibli et donc une sensibilité accrue aux infections. Les personnes touchées tombent plus souvent malades et souffrent également de problèmes pulmonaires. Le foie et la rate peuvent également être endommagés par la maladie. Il n'est pas rare que les enfants souffrent d'une perte de vision complète et de troubles auditifs dus à l'histiocytose X.
La vie quotidienne du patient est extrêmement limitée par ces plaintes et la qualité de vie s'en trouve considérablement réduite. Le traitement de l'histiocytose X est toujours basé sur les symptômes et les plaintes. Il n'est donc pas possible de prédire directement si cela entraînera des complications. Dans la plupart des cas, cependant, des interventions chirurgicales sont nécessaires pour éliminer les symptômes. L'espérance de vie peut également être réduite par l'histiocytose X.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si l'enfant se plaint de douleurs dans le corps pendant plusieurs heures ou jours sans raison apparente, un médecin doit être consulté pour clarifier les causes. Si un gonflement des os ou du crâne survient sans chute ou accident préalable, ce sont des avertissements qui doivent être suivis. Si le gonflement augmente, un médecin doit être consulté dès que possible afin que les causes puissent être déterminées. L'histiocytose X pouvant être mortelle dans les cas graves, l'enfant doit être présenté à un médecin le plus tôt possible. Si vous avez de la fièvre ou des difficultés à respirer, vous devez consulter un médecin.
S'il y a une tendance aux saignements anormalement élevée dans les petites blessures, il y a lieu de s'inquiéter. Si des anomalies du système squelettique peuvent être remarquées lors des mouvements d'étirement, les observations doivent être discutées avec un médecin. Un médecin est nécessaire en cas de troubles de la vue, de problèmes ou d'inflammation de l'organe auditif ou de modifications cutanées. S'il y a des irrégularités dans la digestion, un comportement anormal de l'enfant ou des problèmes dentaires, un médecin doit être consulté pour des examens complémentaires. Les symptômes de la rate, de l'estomac ou des poumons sont inhabituels et doivent être étudiés et traités. Bien que l'histiocytose X puisse guérir spontanément, une visite chez le médecin est également recommandée si les symptômes sont atténués.
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Thérapie et traitement
Le traitement de l'histiocytose X dépend de l'évolution individuelle de la maladie. Certains patients n'ont besoin d'aucun traitement car leurs symptômes disparaissent d'eux-mêmes. Cependant, d'autres patients ne peuvent pas guérir sans traitement. Les foyers locaux peuvent être enlevés chirurgicalement et ensuite traités par radiothérapie et cortisone locale. Habituellement, cependant, une chimiothérapie légère est suivie après une opération et une radiothérapie afin d'éviter des effets à long terme.
Les formes graves et étendues de la maladie sont souvent traitées avec succès par chimiothérapie. Les corticoïdes, l'interféron alpha et les cytostatiques sont administrés sous forme de médicaments. Dans le cas du syndrome d'Abt-Letterer-Siwe, une greffe de cellules souches peut devoir être réalisée en plus d'une chimiothérapie agressive.Une chimiothérapie intensive est également souvent nécessaire dans le syndrome de Hand-Schüller-Christian, qui conduit parfois même à une guérison spontanée.
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➔ Médicaments contre la douleurPerspectives et prévisions
Le pronostic de l'histiocytose X dépend de l'évolution particulière. Il existe trois formes de la maladie telles que le granulome éosinophile, le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe et le syndrome de Hand-Schüller-Christian. Cependant, ceux-ci ne peuvent pas être considérés séparément les uns des autres. Les manifestations individuelles sont l'expression de la même maladie avec une évolution différente.
Le granulome éosinophile a le pronostic le plus favorable. Elle touche les enfants et adolescents âgés de 5 à 20 ans et se caractérise par un parcours local avec des troupeaux multifocaux. À environ 70 pour cent, le granulome éosinophile est de loin la forme la plus courante d'histiocytose X. La maladie peut souvent régresser complètement sans traitement. Dans certains cas, cependant, des interventions chirurgicales et des radiations sont nécessaires.
Le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe représente la forme la plus sévère d'histiocytose X avec environ 10 pour cent de tous les cas. Le syndrome affecte principalement les jeunes enfants jusqu'à deux ans. Dans jusqu'à 90 pour cent de tous les cas, le syndrome d'Abt-Letterer-Siwe est rapidement mortel. Il n'y a qu'une chance de survie avec une chimiothérapie intensive, qui peut devoir être complétée par une thérapie par cellules souches.
Le syndrome dit Hand-Schüller-Christian survient dans environ 5 à 40% des cas. Il affecte principalement les jeunes enfants jusqu'à cinq ans. Souvent, cette forme de maladie guérit également spontanément. Cependant, environ 30% des personnes touchées ont un très mauvais pronostic en raison de l'atteinte systémique de plusieurs organes.
la prévention
Les mesures de prévention de l'histiocytose X ne peuvent pas encore être recommandées car les causes de la maladie ne sont pas connues. De plus, la plupart des maladies surviennent dans la petite enfance. Les formes légères à l'âge adulte peuvent être si peu visibles qu'il doit y avoir un plus grand nombre de cas non signalés.
Suivi
Dans le cas de l'histiocytose X, la personne concernée est généralement d'abord dépendante d'un examen complet et d'un diagnostic par un médecin. C'est le seul moyen d'éviter d'autres complications ou plaintes. Par conséquent, avec l'histiocytose X, la détection et le traitement précoces de la maladie sont au premier plan afin d'éviter une nouvelle aggravation des symptômes.
L'auto-guérison ne peut pas se produire, la personne affectée ayant très peu de mesures ou d'options de suivi disponibles. Dans le pire des cas, la maladie peut entraîner la mort si elle n'est pas traitée. Le traitement de cette maladie se fait principalement par la prise de médicaments.
La personne concernée est également dépendante d'un apport correct et surtout régulier afin d'atténuer durablement les symptômes et d'éviter une nouvelle détérioration. Les parents doivent s'assurer que le médicament est pris correctement, en particulier avec les enfants.
Étant donné que la maladie peut également entraîner la formation de tumeurs, des examens réguliers par un médecin sont très utiles. Dans de très rares cas, l'histiocytose X peut également guérir spontanément. Cependant, dans la plupart des cas, l'espérance de vie des personnes touchées est réduite par cette maladie.
Tu peux le faire toi-même
L'histiocytose X ne doit pas être traitée dans tous les cas. Chez certains patients, les symptômes disparaissent d'eux-mêmes. Cependant, les possibilités pour les personnes touchées de s'aider elles-mêmes de cette maladie sont très limitées.
Étant donné que de nombreux patients sont dépendants de la chimiothérapie, ils ont besoin d'un soutien solide pendant cette thérapie. Cela devrait être fait principalement par la famille et les parents. Les personnes concernées peuvent également être accompagnées lors de leurs rencontres. De plus, des discussions avec un thérapeute ou un psychologue peuvent prévenir les plaintes psychologiques et la dépression. Bien entendu, des discussions avec d'autres patients affectés sont également appropriées ici. La prévention directe de la maladie n'est pas possible.
Étant donné que les personnes atteintes d'histiocytose X souffrent d'une forte fièvre et d'une tendance accrue à saigner, elles doivent prendre soin de leur corps et ne pas effectuer d'activités intenses. Tout type de sport doit également être évité pour éviter les blessures. Lors des interventions chirurgicales, le médecin doit être informé de la tendance hémorragique élevée afin d'éviter les complications. En raison de la forte sensibilité aux infections et à l'inflammation, des mesures d'hygiène accrues sont nécessaires pour les éviter également.
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