Dégénérescence corticobasale

le Dégénérescence corticobasale représente une maladie qui fait partie des soi-disant tauopathies. La maladie est parfois désignée par l'abréviation CBD. Au cours de la dégénérescence corticobasale, des composants de la protéine tau se déposent dans le cerveau humain. En conséquence, le fonctionnement du cerveau est de plus en plus altéré avec le temps. Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale est un soi-disant syndrome de Parkinson atypique.

Qu'est-ce que la dégénérescence corticobasale?

L'imagerie montre une atrophie au niveau du cortex cérébral. Des cellules nerveuses dites ballonnées se produisent également. Les accumulations des protéines tau peuvent être déterminées avec des examens tissulaires appropriés.
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En principe, il est facile de mélanger les Dégénérescence corticobasale et la maladie de Parkinson. En fait, la dégénérescence corticobasale est une forme du syndrome atypique de Parkinson, ces maladies sont souvent confondues avec la maladie de Parkinson.

De plus, en ce qui concerne la fréquence des syndromes atypiques de Parkinson, la dégénérescence corticobasale arrive au troisième rang, après l'atrophie systémique multiple et la paralysie supranucléaire progressive. La dégénérescence corticobasale se développe généralement sur une longue période de temps.

Cela conduit à une augmentation continue des dommages au cerveau et à sa fonction. Pour cette raison, la dégénérescence corticobasale est une maladie dite neurodégénérative. La protéine tau s'accumule dans le cerveau, également connue sous le nom de tauopathie en termes médicaux.

Les symptômes centraux sont similaires ou correspondent aux symptômes de la maladie de Parkinson. De plus, les capacités cognitives des personnes touchées se détériorent de plus en plus. Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale est une maladie relativement rare. Selon l'état actuel des connaissances, la fréquence est de 1: 100 000.

En ce qui concerne les symptômes caractéristiques, il existe de fortes similitudes avec la maladie de Parkinson. Cependant, certains symptômes de dégénérescence corticobasale indiquent également un trouble de démence. Cependant, les causes de la dégénérescence corticobasale sont différentes de celles de la maladie de Parkinson, c'est pourquoi elle est classée comme un syndrome de Parkinson atypique.

causes

Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale est une maladie relativement rare. Selon la recherche médicale, la cause du développement de la maladie réside dans un gène spécial qui est responsable du codage de la soi-disant protéine tau. Le nom de ce gène est MAPT.

Dans le cadre de la dégénérescence corticobasale, la protéine tau s'accumule dans le cerveau de la personne concernée. La protéine est principalement déposée dans la zone du soi-disant lobe frontal. Au cours de la maladie, ces dépôts dans le cerveau provoquent des symptômes qui sont particulièrement liés à la mort des cellules dites gliales et des neurones.

Symptômes, maux et signes

La dégénérescence corticobasale est associée à certains symptômes et plaintes chez le patient malade. Par exemple, il existe une apraxie principalement liée au cortex cérébral. Les performances cognitives de la personne affectée diminuent également avec le temps.

En fin de compte, les personnes touchées souffrent de ce que l'on appelle la démence sous-corticale. La dégénérescence corticobasale entraîne une augmentation des réflexes musculaires et une myoclonie est également possible. Les symptômes typiques de la maladie incluent également le fait que les patients perçoivent leurs membres comme étrangers et ne faisant pas partie du corps. Le nom anglais de ce phénomène est «alien limb».

En outre, il existe divers troubles moteurs qui surviennent également dans la maladie de Parkinson. Ces plaintes sont souvent unilatérales au début, par exemple hypokinèse ou rigueur. Dans quelques cas, un soi-disant tremblement de repos se produit également. De plus, des dystonies sont possibles dans le cadre de la dégénérescence corticobasale, qui affectent principalement le cou ou les membres.

Certains patients présentent un trouble de la marche important. De plus, certaines personnes présentent des symptômes facultatifs. Ceux-ci incluent, par exemple, les troubles du mouvement des yeux. L'anxiété et la dépression surviennent en particulier lorsque la démence se développe.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic de dégénérescence corticobasale repose sur une procédure fixe. Si une personne présente des symptômes typiques de la maladie, il est indiqué de consulter un médecin. Il ou elle discutera des plaintes existantes avec le patient. Au cours des examens cliniques, la suspicion de dégénérescence corticobasale devient de plus en plus forte jusqu'à ce qu'un diagnostic fiable soit finalement posé.

Par exemple, des tests de laboratoire histologiques du cerveau sont nécessaires. L'imagerie montre une atrophie au niveau du cortex cérébral. Des cellules nerveuses dites ballonnées se produisent également. Les accumulations des protéines tau peuvent être déterminées avec des examens tissulaires appropriés.

Complications

La dégénérescence corticobasale est l'une des rares maladies qui affectent très rapidement et gravement le fonctionnement du cerveau. La raison en est une augmentation des composants de la protéine tau dans le cerveau. Cette protéine est principalement déposée dans la zone du lobe frontal.

En raison des dépôts dans le cerveau, divers neurones et cellules du système nerveux central deviennent déserts chez les patients atteints. L'évolution est similaire à celle de la maladie de Parkinson. Les complications causées par les symptômes neurodégénératifs sont graves. Toutes les capacités cognitives de la personne se détériorent à mesure que le symptôme progresse. Des troubles moteurs généraux, en particulier la course, des troubles du mouvement des yeux et des difficultés d'élocution se produisent.

Ceci est suivi par une augmentation rapide des réflexes musculaires et des contractions musculaires. En peu de temps, des signes de démence sous-corticale deviennent perceptibles. En raison de la grave dégénérescence physique et mentale, les personnes touchées réagissent par la dépression et l'anxiété. De plus, le patient a le sentiment de regarder ses propres membres comme étrangers.

La dégénérescence corticobasale ne peut être détectée que par des procédures cliniques et des méthodes d'imagerie. Jusqu'à présent, il n'y a pas de traitement contre le symptôme. Il se limite à alléger la souffrance des personnes touchées et à maintenir autant que possible les capacités cognitives et mentales. Cependant, les patients malades succombent généralement au symptôme en quelques années.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si vous remarquez des crampes et un engourdissement dans les muscles, la cause peut être une dégénérescence corticobale. Un rendez-vous avec le médecin de famille est conseillé si les symptômes augmentent et / ou persistent plus longtemps. Si la sensation étrangère caractéristique se développe dans les muscles, un avis médical est requis. Les signes de rigueur ou d'hypokinèse nécessitent également une clarification rapide par le médecin de famille. Les personnes qui ont reçu un diagnostic de dégénérescence corticobale devraient consulter un médecin régulièrement. Les symptômes individuels doivent être traités par différents spécialistes.

Selon le complexe de symptômes, il peut s'agir par exemple de neurologues, d'orthopédistes et de physiothérapeutes. En raison de la gravité de la maladie et du pronostic négatif attendu, un psychologue doit également être consulté. Même avec un résultat positif, des visites régulières chez le médecin sont nécessaires, car de nouveaux symptômes peuvent se développer encore et encore. De plus, la fonctionnalité du cerveau a tendance à décliner, c'est pourquoi un neurologue doit effectuer régulièrement des examens cérébraux appropriés. À l'extérieur, une dégénérescence corticobale n'est initialement pas visible. Au fur et à mesure que la maladie génétique progresse, une mauvaise posture et des troubles moteurs peuvent survenir, ce qui doit être clarifié par un médecin.

Traitement et thérapie

Jusqu'à présent, il n'existe aucune mesure thérapeutique capable d'arrêter la progression de la dégénérescence corticobasale. En règle générale, la plupart des patients meurent environ un à huit ans après le diagnostic de la maladie. Il n'y a pas de moyens connus de guérison.

Dans certains cas, la lévodopa améliore les symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Fondamentalement, la dégénérescence corticobasale se déroule de telle manière que les patients atteints souffrent de troubles de plus en plus graves de la capacité à se déplacer. Cela conduit également à l'akinésie. De nombreuses personnes souffrant de dégénérescence corticobasale meurent finalement d'une inflammation des poumons causée par le manque d'exercice.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic d'une dégénérescence corticobasale progressant lentement mais inexorablement est mauvais. Les symptômes de la dégénérescence corticobasale sont similaires à ceux du syndrome de Parkinson. Cependant, à mesure qu'ils progressent, ils seront perçus comme des symptômes atypiques de la maladie de Parkinson. Les capacités cognitives des personnes touchées diminuent également de plus en plus. Vos mouvements ralentissent progressivement.

La dégénérescence corticobasale est génétiquement causée. Cela se produit très rarement. Les professionnels de la santé le traitent comme un syndrome de Parkinson atypique. Jusqu'à présent, cependant, il n'existe pas d'approches thérapeutiques efficaces et indépendantes pour soulager les symptômes de la dégénérescence corticobasale rare. La maladie progresse sans qu'aucun médicament ne la ralentisse ou ne l'arrête.

Un trait caractéristique pour distinguer la dégénérescence corticobasale de la maladie de Parkinson est que les personnes atteintes perçoivent leurs propres extrémités comme ne leur appartenant pas. La démence croissante et la variété des symptômes qui surviennent aggravent de plus en plus le pronostic.

Il n'y a pas d'option de traitement pour la dégénérescence corticobasale. Au mieux, certaines personnes présentant des symptômes de la maladie de Parkinson peuvent être quelque peu améliorées par un traitement médicamenteux. Cependant, les médicaments administrés sont souvent pauvres dans cette maladie de Parkinson atypique.

Les troubles du mouvement croissants qui surviennent rendent les patients de moins en moins mobiles. En raison de l'immobilité croissante, de nombreuses personnes meurent de pneumonie entre un et dix ans après le diagnostic.

la prévention

Selon l'état actuel des connaissances médicales, la dégénérescence corticobasale ne peut être prévenue. Parce que le développement de la maladie est lié à une composante génétique sur laquelle la personne affectée n'a aucune influence.

Suivi

Dans la plupart des cas, le patient n'a que quelques mesures de suivi disponibles pour cette maladie. Tout d'abord, un diagnostic rapide et précoce de la maladie doit être effectué afin d'éviter d'autres complications ou plaintes. En règle générale, il n'y a pas non plus de guérison indépendante, de sorte que la personne touchée doit toujours consulter un médecin si les symptômes de la maladie sont présents.

Plus la maladie est détectée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. Dans la plupart des cas, les patients dépendent de la prise de divers médicaments. Les instructions du médecin doivent toujours être suivies, le dosage correct et la consommation régulière doivent également être respectés.

Si vous avez des questions ou si vous ressentez des effets secondaires, consultez toujours d'abord un médecin. De plus, les personnes touchées doivent particulièrement bien protéger leurs poumons, car cette maladie peut souvent entraîner une inflammation. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie de la personne touchée est sévèrement limitée en raison de la maladie. Il n'est pas rare que des conversations aimantes et sensibles avec sa propre famille soient très importantes pour prévenir la dépression et d'autres problèmes psychologiques.

Tu peux le faire toi-même

Les options d'auto-assistance sont relativement limitées chez les personnes atteintes de dégénérescence corticobasale. Les personnes touchées souffrent d'une énorme altération de leur qualité de vie et ne sont plus en mesure de faire face à la vie quotidienne de manière autonome. En particulier, le déclin rapide des performances cognitives et les perturbations de la zone motrice font que les patients atteints de dégénérescence corticobasale sont dépendants de l'aide d'autres personnes en matière de soins et d'accompagnement.

En raison de la difficulté à marcher, les patients sont généralement obligés d'utiliser un fauteuil roulant. Afin d'améliorer la qualité de vie, les personnes concernées adaptent leur maison à l'utilisation d'un fauteuil roulant et repensent l'établissement. En conséquence, les personnes concernées conservent une partie de leur indépendance. De plus, les patients effectuent de la physiothérapie avec un physiothérapeute et améliorent ainsi leur motricité et leur forme physique.Les activités sportives ont généralement un effet positif sur l'état psychologique et émotionnel. Cependant, ceux-ci doivent être coordonnés avec un médecin et ne peuvent pas non plus arrêter complètement la progression de la dégénérescence corticobasale.

La dégénérescence corticobasale n'est toujours pas guérissable, de sorte que certains des patients souffrent de crises d'angoisse et de dépression, qui sont également causées par de graves changements physiques.