Lysosome

Les lysosomes sont des organites dans les cellules des êtres vivants avec des noyaux cellulaires développés (eucaryotes). Les lysosomes sont des vésicules d'une cellule qui sont entourées d'une membrane et contiennent des enzymes digestives. La tâche des lysosomes conservés dans un environnement acide est de décomposer les substances endogènes et exogènes et, si nécessaire, d'initier la destruction cellulaire (apoptose).

Qu'est-ce qu'un lysosome?

Les lysosomes sont des vésicules, c'est-à-dire des inclusions de petites cellules dans les cellules eucaryotes, qui sont entourées d'une membrane et contiennent diverses enzymes digestives hydrolytiques intracellulaires. Ce sont des protéases, des nucléases et des lipases, c'est-à-dire des enzymes digestives qui peuvent décomposer et décomposer les protéines, les acides nucléiques et les graisses.

Les fragments sont soit décomposés et partiellement éliminés, soit réutilisés par le métabolisme, pour ainsi dire recyclés. Les lysosomes sont donc également appelés le propre estomac de la cellule. L'intérieur des lysosomes de diamètre 0,1 à 1,1 micromètres est maintenu en milieu acide avec un pH de 4,5 à 5,0 par l'activité de pompes à protons. L'environnement fortement acide sert à protéger la cellule elle-même, car les enzymes ne sont actives que dans un environnement acide.

Si un lysosome vide ses enzymes dans le cytosol au pH neutre, elles sont immédiatement désactivées et sont inoffensives pour la cellule. Pour que la membrane elle-même ne soit pas attaquée par les enzymes digestives, les protéines membranaires sont fortement glycosylées à l'intérieur.

Fonction, effet et tâches

Le travail principal des lysosomes est de fournir des enzymes digestives hydrolytiques pour décomposer les protéines, les acides nucléiques et les graisses en cas de besoin. Il peut s'agir de substances étrangères à la cellule ou de la leur. La dégradation des substances cellulaires comprend également l'apoptose, la mort cellulaire préprogrammée dans laquelle les lysosomes avec leurs enzymes assument une fonction technique essentielle.

Les particules non cellulaires qui se trouvent dans l'espace extracellulaire et sont destinées à la dégradation sont d'abord transportées dans la cellule par endocytose. La membrane cellulaire externe tourne à l'envers, s'écoule autour de la substance à décomposer puis se sépare de la membrane cellulaire en une vésicule indépendante. Les vésicules fusionnent avec les lysosomes afin que le processus de dégradation puisse commencer. Le processus d'endocytose et de fusion avec un lysosome se déroule toujours sans contact direct avec le cytoplasme et est comparable à la phagocytose.

Dans le cadre du processus de renouvellement cellulaire indépendant, d'autres organites et composants du cytosol sont également introduits dans les lysosomes pour la «décomposition». En règle générale, les fragments sont réutilisés pour la reconstruction d'acides aminés, de protéines, d'acides nucléiques et d'hydrates de carbone, c'est-à-dire recyclés. Les lysosomes jouent également un rôle important dans l'apoptose, la mort cellulaire programmée. La cellule qui a reçu le signal d'apoptose est rétrécie et démantelée suivant un certain programme, sans que des parties de la cellule ne pénètrent dans l'espace extracellulaire, où des réactions inflammatoires auraient lieu immédiatement.

Éducation, occurrence, propriétés et valeurs optimales

Pratiquement, à de très rares exceptions près, les lysosomes se produisent dans chaque cellule des eucaryotes. Seul le nombre de lysosomes par cellule varie en fonction du type de cellule et des tâches de la cellule dans le tissu. Les enzymes hydrolytiques et les protéines de la membrane du lysosome sont synthétisées par les ribosomes sur le réticulum endoplasmique (RE). Ils sont ensuite marqués dans l'appareil trans-Golgi afin qu'ils ne soient pas transportés au hasard dans des lysosomes.

Le rôle le plus important dans le marquage est joué par une phosphotransférase et une autre enzyme qui complète le processus de marquage. L'environnement acide au sein des lysosomes est assuré par une ATPase de type V. L'enzyme sépare 2 ions H + de l'ATP via le processus d'hydrolyse et les transporte dans le lysosome. Les lysosomes sont impliqués dans un grand nombre de processus métaboliques internes et externes. Une mesure directe ou indirecte de leur nombre n'est pas possible et aurait peu de valeur informative. Par conséquent, aucune déclaration ne peut être faite sur un nombre optimal de lysosomes. Tout dysfonctionnement des lysosomes est généralement très perceptible.

Maladies et troubles

Il existe plusieurs dysfonctionnements lysosomiques connus qui conduisent à une maladie grave. Un trouble fonctionnel génétique très rare est déclenché par un défaut de la phosphotransférase. L'enzyme inopérable conduit à une libération incontrôlée des enzymes lysosomales dans la matrice extracellulaire.

En même temps, il y a une accumulation de lipides, de mucopolysaccharides et de glycoprotéines dans les lysosomes, qui sont en fait destinés à la dégradation et à la dégradation. Mais comme il n'y a pas d'enzymes digestives en raison de leur mauvaise orientation, les substances s'accumulent de plus en plus dans les lysosomes. Cette maladie de stockage lysosomique héréditaire autosomique et récessive, connue sous le nom de maladie des cellules I, est basée sur une mutation du gène GNPTAB. D'autres maladies de stockage lysosomal sont connues, mais elles sont basées sur des hydrolases mal synthétisées. Semblable à la maladie des cellules I, il y a là aussi des accumulations de protéines, d'acides nucléiques et de lipides non dégradés.

Toutes les maladies de stockage lysosomal ont en commun que le rapport des substances introduites et des substances rejetées par les lysosomes est perturbé au détriment des substances à rejeter. Il existe une véritable congestion au sein des lysosomes. Les maladies de stockage prennent généralement un cours sérieux et ne sont pas guérissables en termes d'élimination de la cause.

Un autre risque survient lors de la prise de médicaments lipophiles à base faible. Ils peuvent traverser les membranes des lysosomes sous une forme neutre de l'extérieur vers l'intérieur, mais pas dans le sens inverse s'ils sont protonés par l'environnement acide à l'intérieur des lysosomes, ce qui peut conduire à une lysosomotropie, une accumulation de médicaments dans les lysosomes .Les substances médicinales contenues dans les lysosomes peuvent atteindre une concentration de 100 à 1000 fois la concentration dans le plasma sanguin.