Méthémoglobinémie

D'un Méthémoglobinémie on parle d'une proportion accrue de méthémoglobine dans le sang. La méthémoglobine est un dérivé de l'hémoglobine, qui donne aux globules rouges leur couleur et lie l'oxygène pour le transport à travers le corps. La méthémoglobine ne pouvant pas se lier à l'oxygène, la méthémoglobinémie entraîne une sous-alimentation systémique en oxygène, ce qui peut entraîner une. perceptible par une décoloration bleuâtre de la peau, une fatigue et des vertiges.

Qu'est-ce que la méthémoglobinémie?

Une intoxication aux nitrites peut survenir, par exemple, lors du séchage du sel, des plats d'épinards qui ne sont pas réfrigérés ou lors de la préparation d'aliments pour bébés avec de l'eau contenant des nitrates.
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UNE Méthémoglobinémie se produit lorsque la proportion de méthémoglobine dans la teneur totale en hémoglobine du sang dépasse sa valeur physiologique. Une valeur seuil précise n'est pas définie. Chez une personne en bonne santé, le pourcentage de méthémoglobine est d'environ 3%. Les premiers symptômes cliniques apparaissent à partir d'environ 10%, une hypoxie tissulaire grave à partir de 30% (surtout au niveau du cerveau).

À partir de 40% de contenu en méthémoglobine, il y a danger de mort. L'hémoglobine (Hb) est une protéine composée de 4 sous-unités. Un atome de fer de niveau d'oxydation II est intégré dans chaque sous-unité, qui peut se lier et libérer des molécules d'oxygène. Si l'atome de fer divalent est oxydé en un atome de fer trivalent, la méthémoglobine (MetHb) est formée.

La méthémoglobine est non seulement incapable de se lier à l'oxygène elle-même, mais influence également l'hémoglobine dans son environnement de telle sorte qu'elle ne lie que l'oxygène mais ne le libère plus. La méthémoglobinémie met donc en danger l'apport d'oxygène à tout l'organisme.

causes

Fondamentalement, on différencie un inné Méthémoglobinémie méthémoglobinémie acquise. La variante congénitale est due à des défauts génétiques de l'hémoglobine ou des enzymes qui empêchent l'oxydation de l'hémoglobine, mais c'est très rare.

La méthémoglobinémie est beaucoup plus fréquente en raison d'une intoxication. De nombreuses substances différentes sont des déclencheurs possibles: Dans la pratique clinique quotidienne, la méthémoglobinémie survient le plus souvent après l'administration de certains médicaments, dont la Dapsone et les anesthésiques locaux de type amide. Les composés aromatiques dans les colorants (par exemple l'aniline) et les composés de nitrite sont également connus pour être des déclencheurs.

Une intoxication aux nitrites peut survenir, par exemple, lors du séchage du sel, des plats d'épinards qui ne sont pas réfrigérés ou lors de la préparation d'aliments pour bébés avec de l'eau contenant des nitrates. L'augmentation des cas de méthémoglobinémie chez les nourrissons (soi-disant lusidie ​​infantile) dans les années 1950 et 1960 a conduit à l'introduction de valeurs limites de nitrate dans l'eau potable en Allemagne.

Symptômes, maux et signes

Les symptômes de cette maladie et leur gravité dépendent d'une part de l'âge du patient. D'autre part, les maladies cardiaques ou vasculaires sous-jacentes influencent également la gravité des symptômes. Si le taux de méthémoglobine dans le sang reste inférieur à 3%, les personnes touchées ne présentent généralement aucun symptôme.

Lorsque les trois pour cent sont dépassés, les premiers signes de carence en oxygène apparaissent. Cela peut être un mal de tête, une sensation d'étourdissement ou d'essoufflement. De plus, la peau devient pâle et devient grisâtre. Si la concentration de MetHB augmente à plus de dix pour cent, la peau et les muqueuses deviennent bleuâtres (cyanose) et le sang artériel est clairement insuffisamment alimenté en oxygène (hypoxémie).

A partir d'une proportion d'environ 30 à 50% de MetHB dans le sang, il faut s'attendre à des troubles respiratoires graves et les fonctions vasculaires sont également restreintes. Le sang devient noir et prend une couleur chocolatée. Les étourdissements augmentent, il peut y avoir une brève perte de conscience et une forte sensation de faiblesse.

Si la concentration augmente à plus de 50 pour cent, le cerveau ne peut plus être suffisamment alimenté en oxygène et des troubles neurologiques apparaissent. Le patient tombe dans une profonde inconscience, le cœur réagit avec des troubles du rythme. À partir de 70% de MetHB dans le sang, la probabilité de décès est élevée.

Diagnostic et cours

Premier signe d'un Méthémoglobinémie est la cyanose, i. H. une décoloration bleuâtre à grisâtre de la peau. Ceci est particulièrement visible sur les lèvres et les muqueuses.

La méthémoglobine elle-même est de couleur brune; par conséquent, sous méthémoglobinémie, le sang fraîchement prélevé semble brun chocolat. Les autres symptômes sont des étourdissements, de la fatigue, une altération de la conscience, un essoufflement et une accélération du rythme cardiaque (tachycardie). Le diagnostic de méthémoglobinémie est confirmé par un test sanguin spectroscopique.

Il existe également un test simple au chevet, dans lequel une goutte de sang normal et une goutte de sang de patient sont placées l'une à côté de l'autre sur un papier filtre et comparées une minute plus tard. Avec la méthémoglobinémie, le sang du patient conserve sa couleur brune caractéristique. Une mesure de la saturation en oxygène par oxymétrie de pouls peut être trompeuse:

Cela montre un niveau élevé de saturation en oxygène même avec une méthémoglobinémie sévère. La méthémoglobinémie non traitée peut être mortelle si le manque d'oxygène est si grave et persistant que le tissu meurt. Le cerveau et les reins sont particulièrement sensibles.

Complications

La méthémoglobinémie se traduit principalement par une alimentation en oxygène considérablement réduite chez le patient. Cette sous-alimentation a un effet très négatif sur la santé globale du patient et peut réduire considérablement la qualité de vie. Dans la plupart des cas, les organes internes sont également endommagés par cette sous-alimentation.

Les personnes touchées souffrent également de maux de tête et de fatigue, bien que dans les cas graves, la méthémoglobinémie puisse entraîner un essoufflement. Le cerveau est également endommagé par le manque d'approvisionnement. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a une perte de conscience et donc éventuellement une blessure en cas de chute.

Ils souffrent de troubles de la conscience et de peau bleue. La résilience de la personne concernée est considérablement réduite par la méthémoglobinémie, de sorte que l'exercice d'activités ou de professions ordinaires peut être restreint. En règle générale, la méthémoglobinémie peut être traitée relativement facilement et rapidement, de sorte que dans la plupart des cas, il n'y a pas de complications ou de dommages consécutifs.

Les complications surviennent généralement lorsque le traitement n'est pas administré et que le sous-approvisionnement persiste pendant une longue période. Par conséquent, la méthémoglobinémie ne réduit généralement pas l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si la personne concernée souffre de plaintes diffuses qui déclenchent un malaise général ou un sentiment de maladie, un médecin doit être consulté. Si les symptômes augmentent progressivement sur plusieurs mois, un médecin devra clarifier la cause. La décoloration de la peau, le bleu des lèvres ou l'essoufflement sont les signes d'une irrégularité existante qui doit être examinée et traitée. Si vous ressentez des maux de tête répétés, des étourdissements ou de la fatigue, un médecin est conseillé. Une diminution des performances, de la fatigue ou une fatigue rapide lors de l'exécution des tâches quotidiennes indiquent une altération de la santé.

Un médecin doit être consulté afin qu'un examen complet puisse avoir lieu. S'il y a un trouble de la conscience, il y a lieu de s'inquiéter. En cas de perte de connaissance, un médecin urgentiste doit être alerté. Si elle n'est pas traitée, la méthémoglobinémie peut entraîner une mort prématurée.

Pour cette raison, des contrôles médicaux doivent être effectués en temps utile en cas de troubles du rythme cardiaque, d'augmentation du pouls ou de sensation de manque d'oxygène dans le corps. En cas de troubles du sommeil, de troubles fonctionnels généraux ou d'une perte de bien-être, un médecin est requis.

Traitement et thérapie

Le pronostic d'un Méthémoglobinémie est généralement bon. De légères intoxications disparaissent d'elles-mêmes si la substance toxique n'est plus administrée.

Cette régression est basée sur le fait que les érythrocytes sont constamment décomposés et nouvellement formés dans le corps humain (environ deux millions par seconde) et que les érythrocytes empoisonnés sont échangés de cette manière. En cas d'intoxication grave, le traitement consiste en l'administration d'oxygène et l'administration intraveineuse de solutions avec des colorants redox tels que le bleu de méthylène ou le bleu de toluidine.

Dans les cas très graves, une transfusion sanguine peut également être nécessaire. Un autre antidote est l'acide ascorbique (vitamine C). Les doses quotidiennes de vitamine C sont le médicament de choix pour la méthémoglobinémie héréditaire; ceux-ci ne sont pas guérissables, mais peuvent seulement être atténués.

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Perspectives et prévisions

Le pronostic de la méthémoglobinémie est généralement favorable. Tous les patients n'ont pas besoin de soins médicaux. Dans certains cas, la guérison se produit spontanément, il n'est donc pas nécessaire de prendre d'autres mesures. Si la maladie peut être attribuée à l'administration de médicaments, une modification des préparations prescrites peut déjà contribuer à la guérison de la méthémoglobinémie.

Cependant, en cas de maladie génétique, la personne concernée aura besoin d'un traitement médicamenteux au cours de sa vie afin que sa situation puisse s'améliorer. La thérapie permet d'optimiser la proportion de méthémoglobine dans le sang et de répondre aux besoins de l'organisme. Le patient doit s'attendre à participer à une thérapie à long terme, sinon les symptômes réapparaîtront dans quelques semaines ou quelques mois.

Sans avoir recours aux soins médicaux, la qualité de vie des personnes atteintes d'une maladie génétique est limitée tout au long de la vie. Dans ces cas, le pronostic est aggravé en raison de l'inconfort. Dans les phases aiguës ou en cas de maladie grave, seule une transfusion sanguine peut à terme atténuer les symptômes. Ici aussi, il est possible que cette mesure doive être utilisée plusieurs fois au cours de la vie d'une personne, car il ne s'agit que d'une amélioration temporaire de la santé.

la prévention

Une Méthémoglobinémie peut essentiellement être évité en évitant de traiter des déclencheurs toxiques. Les nourrissons particulièrement sensibles à la méthémoglobinémie ne doivent pas consommer d'aliments riches en nitrites.

Suivi

Les soins de suivi pour la méthémoglobinémie sont similaires aux mesures préventives. Il s'agit donc principalement du traitement de la maladie causale. Pour minimiser le risque chez les enfants, les parents doivent veiller à ce que la respiration ne soit pas limitée par des influences mécaniques.

En général, les soins de suivi sont basés sur le fait que la maladie est congénitale et si elle est causée par une intoxication. Les adultes de plus de 35 ans sont invités à se présenter à un contrôle régulier. Ces tests peuvent être utilisés pour détecter les changements et les anomalies à un stade précoce afin qu'une thérapie rapide puisse être initiée.

Tu peux le faire toi-même

Dans la méthémoglobinémie, il suffit généralement d'éviter la substance déclenchante. Les patients qui prennent des médicaments régulièrement doivent passer à un autre médicament ou réduire la dose en consultation avec leur médecin. Si les symptômes typiques surviennent à la suite d'une ingestion excessive de sel ou de plats d'épinards, une visite chez le médecin est également indiquée.

Les personnes touchées devraient également modifier leur alimentation et parler à un nutritionniste si leurs symptômes persistent. Les symptômes individuels doivent être traités individuellement. Le sommeil et les sédatifs doux et les analgésiques de la naturopathie aident à soulager les maux de tête et la fatigue. Les étourdissements et la confusion peuvent généralement être soulagés par de l'exercice à l'air frais. En fonction de l'intensité des symptômes, l'alitement et le repos sont également indiqués.

En cas de complications, la méthémoglobinémie doit absolument être hospitalisée. Il est important d'avoir une alimentation adéquate et de boire beaucoup de liquides avant le traitement de la méthémoglobinémie. Sinon, un choc circulatoire et des symptômes tels que de la fièvre peuvent survenir. Après la thérapie, le patient doit d'abord se coucher et se reposer. Le médecin responsable peut donner d'autres conseils sur la meilleure façon de surmonter les symptômes.