Syndrome de Millard-Gubler

le Syndrome de Millard-Gubler est un syndrome du tronc cérébral après une lésion du pont caudal. La cause la plus fréquente de ce phénomène est un accident vasculaire cérébral. Les syndromes du tronc cérébral se caractérisent par les symptômes croisés de la paralysie, qui sont principalement contrés par la physiothérapie.

Qu'est-ce que le syndrome de Millard-Gubler?

Le tronc cérébral humain est composé des parties du cerveau situées sous le diencéphale. À l'exception du cervelet, il s'agit du mésencéphale et du cerveau postérieur, y compris les structures associées du cerveau, du capuchon du mésencéphale, du toit du mésencéphale, du pont et de la moelle épinière allongée.

Les dommages aux structures impliquées dans le tronc cérébral sont associés à une altération fonctionnelle du système moteur et sont également connus sous le nom de syndromes du tronc cérébral. En fonction de l'emplacement exact des lésions, une distinction est faite entre les différents syndromes du tronc cérébral, dont la caractéristique commune est des symptômes de paralysie croisée. L'un des syndromes du mésencéphale est que Syndrome de Millard-Gubler.

Cette maladie porte le nom de sa première description, les médecins français Millard et Gubler. La première description est datée du 19ème siècle. En raison de la localisation des dommages et des symptômes, le syndrome de Millard-Gubler est également connu dans la littérature spécialisée sous le nom de syndrome du pied du pont caudal ou Syndrome d'Abduzens-Facialis connu. Parfois, il est également daté Syndrome de Raymond Foville le discours.

causes

Comme tous les syndromes du tronc cérébral, le syndrome de Millard-Gubler est dû à des lésions de la région du tronc cérébral. Ces dommages surviennent généralement au cours d'un accident vasculaire cérébral. Dans le syndrome de Millard-Gubler, la cause principale est généralement un accident vasculaire cérébral dans le bassin de l'artère vertébrale.

Dans les sections caudales du pont (pons), le noyau nerveux facialis, la zone centrale des nerfs faciaux, est endommagé dans ce cas. Le nerf abducens émerge dans le voisinage immédiat de cette région et est également affecté par les processus d'AVC ischémique. De plus, les pistes pyramidales sont affectées par les dégâts.

Bien que l'AVC soit la cause la plus fréquente du syndrome de Millard-Gubler, d'autres événements pathologiques peuvent également être considérés comme des causes principales. Les tumeurs dans la région du pont caudal sont tout aussi concevables que les inflammations bactériennes ou auto-immunologiques. Les dommages mécaniques après un accident sont beaucoup moins souvent responsables du tableau clinique.

Symptômes, maux et signes

Comme tous les syndromes du tronc cérébral, le syndrome de Millard-Gubler est caractérisé par des symptômes de paralysie croisée. Dans ce contexte, le croisement signifie l'inclusion des deux côtés du corps. En principe, le côté gauche du cerveau contrôle la moitié droite du corps et vice versa. Cependant, cela ne s'applique qu'à partir du croisement de l'orbite pyramidale près de la moelle épinière.

Par exemple, les nerfs faciaux émergent du même côté du corps car ils sont connectés au cerveau. Avec des symptômes croisés de paralysie, les nerfs faciaux du côté des lésions cérébrales et les nerfs de la moelle épinière du côté opposé des lésions cérébrales sont altérés. Dans le syndrome de Millard-Gubler, la paralysie faciale et la paralysie abdominale surviennent du côté endommagé pour cette raison.

Du côté opposé, l'atteinte du tractus pyramidal conduit à une hémiplégie spastique. Dans ce contexte, spastique signifie que les muscles du côté paralysé présentent une tonicité accrue et, pour cette raison, les membres ne peuvent être déplacés que dans une mesure limitée ou pas du tout.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic du syndrome de Millard-Gubler est posé par le médecin sur la base des symptômes cliniques. Pour confirmer le diagnostic suspect, il ordonne une procédure d'imagerie telle qu'une IRM de la tête. Dans la région du pont caudal du tronc cérébral, les lésions cérébrales principalement causales sont indiquées sur les images en coupe. L'IRM peut également être utilisée pour des diagnostics fins.

Les tumeurs, par exemple, montrent une image particulièrement caractéristique dans l'image de coupe, qui est clairement différente des lésions cérébrales inflammatoires et liées à l'ischémie. En cas de doute, aucune analyse CSF ne peut également avoir lieu. Un échantillon de l'eau cérébrale est prélevé dans l'espace de liqueur externe et remis au laboratoire.

Les processus de maladies bactériennes, auto-immunes et tumorales dans le cerveau modifient souvent la composition de l'eau cérébrale d'une manière spécifique. Le pronostic pour les patients atteints du syndrome de Millard-Gubler dépend de l'étendue des dommages et de la capacité de traitement de la cause principale des dommages.

Complications

Le syndrome de Millard-Gubler entraîne une paralysie du corps du patient, qui peut survenir à divers endroits. Surtout au visage, la paralysie et les troubles de la sensibilité peuvent être très désagréables et conduire à des restrictions importantes dans la vie du patient. Il n'est pas rare que les personnes touchées soient alors dépendantes de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne et ne peuvent plus exercer seules certaines activités.

La consommation d'aliments et de liquides peut également être restreinte, de sorte que le syndrome de Millard-Gubler réduit considérablement la qualité de vie du patient. Des restrictions de mouvement se produisent également et les personnes touchées souffrent de faiblesse musculaire et de fatigue. Le traitement du syndrome de Millard-Gubler a généralement lieu de manière causale et dépend principalement de la maladie sous-jacente qui est responsable de ces symptômes.

S'il s'agit d'une tumeur, elle peut s'être propagée à d'autres zones du corps. De plus, les personnes touchées dépendent principalement de la physiothérapie. En règle générale, on ne peut généralement pas prévoir s'il y aura une réduction de l'espérance de vie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que le syndrome de Millard-Gubler est une maladie congénitale et qu'il ne peut pas se guérir, un médecin doit être consulté dans tous les cas avec cette plainte. Sans traitement, les symptômes du syndrome de Millard-Gubler peuvent rendre la vie beaucoup plus difficile aux personnes touchées. Un médecin doit généralement être consulté si le patient souffre de symptômes de paralysie pouvant survenir dans différentes parties du corps. Souvent, un côté du corps du patient est paralysé, de sorte que ce côté ne peut pas bouger.

Le syndrome de Millard-Gubler peut également entraîner des troubles spastiques, de sorte que les membres ne peuvent être déplacés que dans une mesure très limitée. Si ces symptômes apparaissent, un médecin doit toujours être consulté. Une IRM de la tête est généralement nécessaire pour diagnostiquer et établir le syndrome de Millard-Gubler, de sorte que cette maladie ne peut être diagnostiquée par un médecin généraliste. L'espérance de vie du patient n'est généralement pas affectée négativement par la maladie, mais elle ne peut être traitée que dans une mesure limitée.

Traitement et thérapie

Le traitement des patients atteints du syndrome de Millard-Gubler dépend de la cause principale. En cas d'inflammation aiguë, un traitement médicamenteux conservateur est utilisé. L'inflammation auto-immunologique est contrée par la cortisone.

En outre, les patients atteints de maladies auto-immunes telles que la sclérose en plaques reçoivent un traitement à long terme avec des immunosuppresseurs, qui visent à affaiblir le système immunitaire et ainsi réduire l'inflammation future. Dans le cadre du syndrome de Millard-Gubler, l'inflammation bactérienne est à son tour amenée à guérir à l'aide d'antibiotiques dès que le type d'agent causal a été déterminé.

Si des tumeurs ont causé les symptômes, une opération d'excision est effectuée dans la mesure du possible. Selon le degré de malignité, un traitement médicamenteux ou une radiothérapie peut être nécessaire. Les tumeurs inopérables sont également traitées avec ces mesures. Si un accident vasculaire cérébral a causé le syndrome, la prévention de l'AVC a lieu immédiatement pour réduire le risque d'ischémie future.

Quelle que soit la cause, un traitement symptomatique a lieu en plus des étapes thérapeutiques mentionnées dans le syndrome de Millard-Gubler. Puisque le cerveau abrite des tissus hautement spécialisés, la capacité de régénération du tissu cérébral est sévèrement limitée. Cela signifie que les dommages au tissu cérébral sont irréparables.

Cependant, en particulier chez les patients victimes d'un AVC, la redistribution des fonctions cérébrales des zones défectueuses vers les zones saines du quartier a pu être observée. Pour soutenir cette redistribution, les patients atteints du syndrome de Millard-Gubler bénéficient d'une physiothérapie et, si nécessaire, d'une orthophonie, ainsi que d'un accès aux fonctions des zones endommagées en collaboration avec des spécialistes. Le cerveau peut ainsi être déplacé pour se redistribuer.

Perspectives et prévisions

En raison de la maladie, les personnes touchées souffrent de divers troubles mentaux et physiques. La qualité de vie est donc fortement limitée. Les personnes touchées dépendent en permanence de l'aide et du soutien de leurs proches. Les activités simples ne peuvent plus être menées indépendamment. Pour cette raison, la dépression majeure et d'autres maladies mentales sont courantes.

Le mouvement et la coordination des personnes touchées sont également altérés. Des troubles de la parole, une paralysie et des troubles de la sensibilité peuvent survenir. Les personnes touchées souffrent souvent de vertiges. Une paralysie de la langue peut également survenir. Les personnes touchées ne peuvent alors plus ingérer de nourriture ou de liquides de manière indépendante. Une nutrition artificielle peut être nécessaire pour empêcher le corps de devenir sous-approvisionné. En raison de la maladie et de la souffrance de la personne concernée, les proches peuvent également souffrir de dépression sévère et d'autres maladies mentales.

On ne peut pas dire si la maladie progressera positivement après le traitement. Il est donc possible que les personnes touchées doivent passer toute leur vie avec les symptômes et y faire face. L'espérance de vie des personnes touchées n'est généralement réduite que si la tumeur ne peut pas être retirée. Dans d'autres cas, la maladie n'a aucun effet sur l'espérance de vie des gens.

la prévention

Dans le cadre du syndrome de Millard-Gubler, les mesures préventives se limitent à la prévention des AVC. En plus de se concentrer sur une alimentation saine et une activité physique suffisante, les facteurs de risque tels que la consommation de tabac sont minimisés autant que possible dans le cadre de la prévention des AVC.

Suivi

Le syndrome de Millard-Gubler peut entraîner de graves complications ou une gêne pour les personnes touchées et doit donc être traité par un médecin dans tous les cas.Il n'y a pas non plus de guérison indépendante, de sorte que le patient est toujours dépendant du traitement par un médecin. Dans la plupart des cas, ce syndrome conduit à une paralysie sévère de la personne concernée.

La paralysie peut toucher différentes parties du corps et avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. Cela entraîne des restrictions importantes dans la vie quotidienne de la personne touchée, de sorte que la plupart des patients dépendent de l'aide et du soutien d'amis ou de leur propre famille. Il n'est pas rare que le syndrome de Millard-Gubler entraîne une dépression sévère ou d'autres troubles psychologiques chez les proches.

Il y a une paralysie sévère des muscles, de sorte que le patient ne peut plus bouger de manière autonome. La paralysie ne se produit souvent que d'un côté du corps. Dans certains cas, la maladie peut également entraîner des troubles mentaux, de sorte que les personnes atteintes du syndrome de Millard-Gubler souffrent parfois d'une intelligence réduite.

Tu peux le faire toi-même

Les mesures que les personnes touchées peuvent prendre dépendent de la cause et de la gravité de la maladie. L'inflammation aiguë est généralement traitée avec des médicaments, soutenue par l'alitement et le repos. Les médicaments sont également le meilleur choix pour l'inflammation auto-immune.

La mesure d'auto-assistance la plus importante est de documenter les effets du médicament et ainsi d'obtenir un réglage optimal du remède respectif. En cas de complications graves, le médecin doit être informé. Si le syndrome de Millard-Gubler survient à la suite d'une tumeur, une intervention chirurgicale est nécessaire. Les personnes atteintes peuvent mieux soutenir la procédure en suivant le régime alimentaire suggéré par le médecin avant l'opération. Une alimentation équilibrée soutient le système immunitaire et contribue au processus de guérison. Après une opération, le repos s'applique également. La radiothérapie est également mieux survécu en évitant autant que possible le stress sur le corps.

En plus de ces mesures, un traitement symptomatique est nécessaire. Les dommages neurologiques peuvent être corrigés par la physiothérapie et, si nécessaire, l'orthophonie. Les conseils thérapeutiques sont particulièrement utiles si le syndrome de Millard-Gubler a provoqué des lésions cérébrales sévères qui ont un effet durable sur la qualité de vie et le bien-être du patient.