le neuropathie motrice multifocale (MMN) est une maladie des nerfs moteurs à progression lente qui entraîne diverses défaillances. Les nerfs sensibles et végétatifs ne sont pas impliqués. Un processus auto-immun est supposé en être la cause.
Qu'est-ce que la neuropathie motrice multifocale?
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le neuropathie motrice multifocale se caractérise par la lente défaillance des nerfs moteurs. Lors des examens, des anticorps dirigés contre le ganglioside GM1 sont détectés. C'est donc une maladie auto-immune. La neuropathie est attribuée au syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de Guillain-Barré est un terme collectif désignant les maladies auto-immunes du système nerveux qui altèrent la fonction musculaire.
La neuropathie motrice multifocale est caractérisée par des troubles fonctionnels du nerf ulnaire et du nerf médian. C'est une maladie très rare avec une prévalence de 1 à 2 pour 100 000 personnes. La neuropathie survient généralement pour la première fois entre 30 et 50 ans. Les hommes sont deux à trois fois plus susceptibles d'avoir une neuropathie motrice multifocale que les femmes. Les symptômes apparaissent également beaucoup plus tôt chez les hommes.
Le MMN présente des symptômes similaires à ceux de la SLA et doit toujours en être différencié lors d'un diagnostic différentiel. Contrairement à la SLA, cependant, il existe de bonnes options de traitement qui peuvent arrêter la progression de la maladie et même l'inverser.
causes
La cause possible de la neuropathie motrice multifocale est un processus auto-immunologique dans lequel des auto-anticorps contre le ganglioside GM1 sont formés. En tant que sphingolipides, les gangliosides font partie des membranes cellulaires. Ils jouent un rôle dans l'établissement de contacts cellulaires. Ils sont également responsables de la reconnaissance par le système immunitaire des cellules nerveuses.
Si ces phospholipides échouent, les signaux nerveux ne sont que faiblement transmis. Des défaillances nerveuses allant jusqu'à des parèses peuvent survenir. Les autoanticorps se lient aux gangliosides et les désactivent ainsi. Par conséquent, la transmission de l'excitation est inhibée localement et les performances musculaires sont altérées. En cas de neuropathie motrice multifocale, le nerf ulnaire et le nerf médian sont affectés.
Symptômes, maux et signes
La MMN est caractérisée par la survenue d'une parésie distale asymétrique des membres supérieurs, qui, cependant, ne peut conduire à une atrophie musculaire qu'après une longue période. Parfois, il n'y a aucune atrophie ou ils sont peu développés. Comme mentionné précédemment, les nerfs ulnaire et médian sont principalement touchés.
Le nerf ulnaire est un nerf moteur du bras. Il est responsable des muscles de l'avant-bras et des mains. Le nerf médian innerve également les muscles de l'avant-bras et des mains ou des doigts. Dans de rares cas, une atteinte des nerfs crâniens est également possible. De plus, des crampes musculaires et des mouvements involontaires de petits groupes musculaires se produisent (fasciculations). Dans de très rares cas, une paralysie respiratoire est également possible en raison de l'atteinte des nerfs diaphragmatiques.
Les réflexes musculaires diminuent au cours de la maladie. Cependant, il n'y a pratiquement pas de troubles de la sensibilité. Cependant, si le nerf phrénique est impliqué, des problèmes respiratoires peuvent survenir. Cependant, cela ne se produit que dans environ un pour cent des cas. Parfois, les membres inférieurs sont également affectés par la neuropathie motrice multifocale. Cependant, ce n'est que très rarement le cas.
En particulier au début de la maladie, l'écart entre la parésie souvent considérable et la seule atrophie musculaire insignifiante est perceptible. Cependant, à mesure que la maladie progresse, les atrophies deviennent plus prononcées en raison de la destruction progressive des gaines de myéline.
Diagnostic et évolution de la maladie
La neuropathie motrice multifocale est caractérisée par des symptômes presque identiques à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), de sorte qu'il est difficile de distinguer les deux maladies. Il en va de même pour l'atrophie musculaire spinale et le syndrome de compression nerveuse. Un diagnostic différentiel doit être réalisé pour écarter ces troubles.
Les analyses de sang, les examens de l'eau cérébrale et les procédures d'imagerie ne donnent aucun résultat. Une indication typique de la neuropathie motrice multifocale est l'apparition de blocs de conduction nerveuse dans les électroneurographes moteurs. La somme des potentiels musculaires totaux des stimulations nerveuses proximales est réduite de bien plus de 50 pour cent par rapport aux potentiels musculaires totaux des stimulations nerveuses distales.
Une électromyographie supplémentaire réalisée montre une réduction de la proportion de nerfs dans les muscles squelettiques. L'anticorps GM1 peut également être déterminé. Si le titre de cet auto-anticorps est augmenté, il y a une autre indication de MMN.
Complications
En raison de cette maladie, les personnes touchées souffrent généralement de divers déficits moteurs. En conséquence, la vie quotidienne du patient est généralement rendue beaucoup plus difficile et la qualité de vie est également considérablement réduite et restreinte. Les patients souffrent principalement de douleurs musculaires sévères et ne peuvent plus les bouger à volonté.
Des crampes et des crises d'épilepsie, associées à une douleur intense, peuvent également survenir. Dans le pire des cas, cela paralyse également la respiration, de sorte que la personne concernée est insuffisamment approvisionnée en air et peut aussi perdre connaissance. Cela peut entraîner des blessures en cas de chute.
En raison de la maladie, les patients souffrent également de troubles de la sensibilité ou de paralysie sur tout le corps. Ceux-ci peuvent également restreindre considérablement la vie quotidienne, de sorte que les personnes touchées ont besoin de l'aide d'autres personnes dans leur vie. L'auto-guérison ne se produit généralement pas avec cette maladie.
Le traitement de cette maladie peut être effectué à l'aide de médicaments. Cependant, les personnes touchées sont généralement également dépendantes de diverses thérapies qui maintiennent les fonctions des muscles. En règle générale, il n'y a pas de complications particulières.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
La neuropathie motrice multifocale doit être clarifiée par un médecin si des symptômes classiques tels que des crampes musculaires ou des mouvements involontaires apparaissent. Les troubles de sensibilité et les problèmes respiratoires indiquent une maladie avancée qui doit être diagnostiquée et traitée immédiatement. La maladie se reconnaît au début par l'alternance irrégulière entre de légères crampes musculaires et une parésie sévère. Les personnes qui remarquent les symptômes mentionnés devraient idéalement consulter directement leur médecin de famille.
Le médecin peut poser un diagnostic initial suspecté et consulter un spécialiste si nécessaire. En cas de panne moteur, le médecin urgentiste doit être appelé. Il en va de même pour les convulsions, les crises d'épilepsie et la paralysie respiratoire. En cas de chute suite à une attaque, les premiers soins doivent également être fournis. L'intéressé est ensuite pris en charge à l'hôpital. Le traitement proprement dit est effectué par un neurologue ou un autre spécialiste des maladies internes. Le traitement comprend également une physiothérapie intensive, qui tente de préserver la mobilité des membres.
Thérapie et traitement
Contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, la neuropathie motrice multifocale peut être bien traitée. Un diagnostic différentiel est donc très important pour différencier les deux maladies. Par exemple, certains patients avec un diagnostic antérieur de SLA reçoivent un diagnostic de MMN après un examen plus approfondi. Le MMN peut être bien traité avec des immunoglobulines.
Il a été constaté que 40 à 60 pour cent de tous les patients diagnostiqués avec MMN étaient capables d'empêcher leur maladie de progresser grâce à ce traitement. Plus la thérapie est commencée tôt, plus le pronostic est favorable. La thérapie est généralement effectuée pendant six ans. Pendant ce temps, la dose d'immunoglobulines est augmentée de douze à dix-sept grammes par semaine.
Les effets secondaires de ce traitement ne sont pas connus. Cependant, étant donné que des lésions irréversibles des cellules nerveuses se produisent au cours de la maladie, le succès de la thérapie dépend du moment auquel la thérapie est commencée.
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➔ Des médicaments pour renforcer la défense et le système immunitairePerspectives et prévisions
Les perspectives de neuropathie motrice multifocale sont généralement faibles. De nombreux scientifiques soulignent que l'administration d'immunoglobulines empêche la maladie de progresser. Cependant, selon des études statistiques, cela aide un maximum de soixante pour cent des personnes touchées. Les autres souffrent de faiblesse musculaire permanente et doivent accepter des restrictions dans leur vie. Un autre inconvénient est que l'administration à long terme d'immunoglobulines est généralement inefficace. Puis des déficits permanents se développent. Le risque de développer une neuropathie motrice multifocale est le plus élevé entre 30 et 50 ans. D'un point de vue statistique, les hommes en particulier sont considérés comme vulnérables.
Dans le meilleur des cas, les symptômes régressent. Les médecins espèrent particulièrement que le traitement réussira si les symptômes n'ont pas trop progressé. Le début du traitement à un stade précoce peut donc être considéré comme idéal. La neuropathie motrice multifocale affecte principalement les extrémités. La maladie se propage rarement aux nerfs crâniens et diaphragmatiques, ce qui entraîne d'autres complications. Les handicaps et les faiblesses surviennent surtout et de manière démontrable lorsque la neuropathie motrice multifocale n'est pas traitée pendant une longue période.
la prévention
On ne sait pas quelles sont les options disponibles pour prévenir la neuropathie motrice multifocale, car la cause de cette maladie n'est pas claire. C'est une maladie auto-immune. Cependant, lorsque les premiers symptômes apparaissent, le traitement doit commencer rapidement, car le succès du traitement dépend en grande partie du moment auquel le traitement est commencé.
Suivi
Les soins de suivi de la neuropathie motrice multifocale dépendent de l'évolution de la maladie. Si le traitement par immunoglobulines est débuté tôt, il y a même de bonnes chances de guérison complète dans certains cas.Cependant, si le traitement est commencé plus tard, les chances de résolution complète de la maladie s'aggravent.
Alors, souvent, seules des tentatives peuvent être faites pour contrer une aggravation des symptômes. Dans tous les cas, il s'agit d'une thérapie de longue durée, qui doit être accompagnée de mesures de suivi intensif. Le traitement par immunoglobulines est généralement répété tous les quatre à huit mois. Ensuite, des examens détaillés doivent toujours être effectués afin de documenter les progrès de la thérapie.
L'administration d'immunoglobulines entraîne au moins un arrêt de la progression de la maladie dans environ 40 à 60 pour cent des cas. Cependant, si les examens de suivi montrent une résistance au traitement, une tentative peut être faite pour améliorer les symptômes à l'aide d'autres principes actifs tels que le cyclophosphamide en association avec des immunoglobulines.
En particulier dans le cas d'un pronostic défavorable avec une incapacité croissante à se déplacer, la psychothérapie doit souvent être intégrée dans les mesures de suivi car, malgré une espérance de vie normale, la qualité de vie est considérablement réduite. Dans le même temps, le suivi comprend également l'achat d'aides appropriées, qui sont nécessaires si la mobilité des membres inférieurs est considérablement réduite.
Tu peux le faire toi-même
Si vous commencez une activité physique immédiatement après le diagnostic, vous ne pouvez pas influencer l'évolution de la maladie, mais cela aide à maintenir la force musculaire et le mouvement. Si nécessaire, il est important d'utiliser des appuis articulaires ou des bandages pour éviter de surcharger certains groupes musculaires.
Si des problèmes surviennent au travail pour cause de maladie, le service d'intégration propose une aide complète. Les employés conseillent et aident à communiquer avec l'employeur et à demander des aides pour maintenir l'effectif.
Si la maladie est très avancée, il n'est guère possible de vivre de manière autonome sans aide extérieure. Dans ce cas, il est important de solliciter un niveau de prise en charge à un stade précoce, d'une part pour soutenir financièrement les proches soignants ou d'autre part pour recevoir des soins externes à temps partiel. Chaque patient et sa famille doivent décider quel chemin est le bon. Il est souvent moins stressant psychologiquement d'obtenir de l'aide de l'extérieur. Le pas vers un thérapeute ne doit pas non plus être évité, car un déséquilibre émotionnel peut également entraîner des plaintes physiques.
S'il y a un besoin complet d'aide dans toutes les situations, une assistance externe peut également être demandée 24h / 24. Avec cet accompagnement, les personnes concernées peuvent même parfois reprendre leur travail et participer à la vie sociale.
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