Syndrome myélodysplasique

le syndrome myélodysplasique, court MDS, décrit diverses maladies du sang ou du système hématopoïétique qui, par la modification génétique de cellules sanguines saines, empêchent leur plein développement et leur fonctionnalité et attaquent et affaiblissent ainsi l'organisme. La probabilité de développer un syndrome myélodysplasique augmente avec l'âge et augmente fortement à partir de 60 ans.

Qu'est-ce que le syndrome myélodysplasique?

Contrairement à la croyance populaire, un syndrome myélodysplasique pas de cancer du sang (leucémie).Étant donné que la leucémie myéloïde aiguë (LMA) peut survenir en conséquence dans certains cas, on lui a donné des synonymes tels que la leucémie rampante ou la pré-leucémie.

Un parallèle à la leucémie est que dans le syndrome myélodysplasique, aussi, la moelle osseuse, le centre de la formation du sang, est directement affectée et sa fonction essentielle pour l'organisme est altérée.

Dans cette maladie, la moelle osseuse n'est plus capable de produire suffisamment de globules blancs (leucocytes), de globules rouges (érythrocytes) et de plaquettes sanguines (thrombocytes) et donc d'assurer le transport de l'oxygène, le maintien du système immunitaire et une bonne coagulation sanguine.

causes

Dans neuf cas de maladie sur dix, il n'y a pas de raison directe pour qu'un syndrome myélodysplasique reconnaître. Le reste est soit dû aux conséquences de la radiothérapie ou de la chimiothérapie, comme est utilisé chez les patients cancéreux, en tant que syndromes myélodysplasiques dits secondaires, ou à l'action de substances étrangères nocives et pour la plupart toxiques telles que le benzène, contenu dans l'essence, par exemple.

On suppose également que les produits fréquemment consommés tels que la fumée de cigarette, les teintures capillaires, les pesticides ou l'alcool peuvent également contribuer au développement d'un syndrome myélodysplasique.

Cependant, cette thèse n'a pas encore été prouvée durablement. La prédisposition héréditaire au syndrome myélodysplasique et la transmission de la maladie d'une personne à l'autre sont cependant totalement exclues.

Symptômes, maux et signes

Environ la moitié des personnes touchées ne présentent aucun symptôme et la maladie n'est découverte que par hasard. Chez les patients présentant des symptômes, les signes causés par l'anémie sont particulièrement importants. Si la formation des globules rouges est perturbée, cela entraîne un manque d'oxygène. Les personnes touchées se sentent fatiguées et faibles, leur capacité à performer et à se concentrer diminue nettement.

Si vous devez faire un effort, vous serez vite essoufflé. Un essoufflement et parfois un rythme cardiaque rapide (tachycardie) se produisent. Des vertiges peuvent également survenir. La couleur de la peau est visiblement pâle. Cependant, la production de globules blancs peut également être altérée. Cela peut être vu dans un système immunitaire affaibli et les infections récurrentes qui en résultent qui peuvent être accompagnées de fièvre.

Dans certains cas, la maladie réduit le nombre de plaquettes dans le sang. Comme ils sont responsables de la coagulation sanguine, les blessures saignent plus et plus longtemps que la normale. Les saignements des gencives sont fréquents. Des pétéchies peuvent également se former. Ce sont de petites hémorragies punctiformes de la peau. Un autre symptôme est l'élargissement de la rate. Comme la rate doit travailler plus fort en raison du manque de plaquettes, son volume augmente. Le foie peut également grossir, ce qui se manifeste par une sensation de pression sur le côté supérieur droit de l'abdomen.

Diagnostic et cours

Premiers signes de l'apparition d'un syndrome myélodysplasique sont très similaires à celles de l'anémie (anémie), dans laquelle il n'y a plus assez de globules rouges dans le sang pour distribuer suffisamment rapidement l'oxygène dans l'organisme, ce qui entraîne des symptômes tels que l'essoufflement, la pâleur, la fatigue, les étourdissements, les maux de tête et une augmentation du pouls et des bourdonnements d'oreilles peuvent survenir.

En raison du manque de globules blancs, davantage d'infections peuvent survenir, qui ne peuvent pas être combattues même avec un traitement ciblé avec des antibiotiques. En raison du manque de plaquettes sanguines suffisantes, il est souvent difficile d'arrêter et des saignements anormalement abondants, par exemple avec de petites coupures ou des interventions chirurgicales, doivent être observés. Des ecchymoses fréquentes ou du sang dans les urines et les selles peuvent également être les premiers signes du syndrome myélodysplasique.

En cas de suspicion, des tests sanguins détaillés sont généralement effectués et les valeurs sanguines analysées pour les écarts et les anomalies. En outre, un échantillon de la moelle osseuse est prélevé sur la hanche et examiné pour les changements dans les chromosomes, qui se produisent dans environ 60 pour cent des cas. Un syndrome myélodysplasique n'affecte pas le corps aussi rapidement et de manière dévastatrice que la leucémie, mais le traitement doit être instauré rapidement après le diagnostic, car il peut autrement être causé par des infections, par exemple des poumons ou des intestins, ou par un la leucémie aiguë résultant du syndrome myélodysplasique peut entraîner des circonstances potentiellement mortelles.

Complications

Ce syndrome est la principale cause d'anémie sévère. Cela a généralement un effet très négatif sur l'état de santé du patient et peut également réduire considérablement l'espérance de vie. En raison de l'anémie, les personnes touchées semblent très fatiguées et épuisées et ne participent plus activement à la vie.

Il y a aussi une faiblesse et la résilience du patient diminue également. Les personnes touchées ne peuvent plus se concentrer et semblent très pâles. De plus, le syndrome entraîne une accélération cardiaque et des vertiges. En raison de la diminution du flux sanguin, les personnes touchées souffrent également de bourdonnements d'oreilles et de maux de tête.

La qualité de vie est considérablement réduite et le patient est souvent irritable. Même de petites plaies ou coupures peuvent provoquer des saignements abondants et le sang peut également apparaître dans l'urine. En règle générale, une guérison complète du syndrome n'est possible que par la transplantation de cellules souches.

De plus, les personnes touchées dépendent de transfusions régulières afin de ne pas mourir des symptômes. Dans les cas graves, une chimiothérapie est également nécessaire, mais cela peut entraîner divers effets secondaires. Sans traitement pour le syndrome, il y a une réduction significative de l'espérance de vie des personnes touchées.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La fatigue, une fatigue rapide et un besoin accru de sommeil sont des indications du corps d'une irrégularité existante. Si les symptômes persistent pendant une longue période ou s'ils deviennent plus intenses, une visite chez le médecin est nécessaire. Les troubles de concentration, d'attention ou de mémoire doivent être étudiés et clarifiés. Si le niveau de performance baisse et que les besoins quotidiens ne peuvent plus être satisfaits, un médecin doit être consulté. En cas de manque de résilience habituelle, de peau pâle ou de faiblesse interne, une visite chez le médecin est nécessaire.

En cas de troubles du rythme cardiaque, de palpitations, d'étourdissements ou d'instabilité de la démarche, une visite chez le médecin est recommandée. Un médecin doit être présenté avec une température corporelle élevée, un malaise général ou une sensation de maladie. Ce sont des signaux d'avertissement du corps qui nécessitent une action. Des saignements spontanés des gencives, des modifications de l'apparence de la peau ainsi que des ecchymoses incompréhensibles sont des signes d'atteinte à la santé.

Si la personne concernée remarque un gonflement du haut du corps ou des troubles fonctionnels généraux surviennent, elle a besoin d'une aide médicale. Des troubles sensoriels dans le haut du corps, une hypersensibilité au toucher ou les effets de la pression indiquent une irrégularité dans l'organisme. Si vous présentez ces symptômes, vous devez consulter un médecin dès que possible afin qu'un plan de traitement puisse être élaboré pour atténuer les symptômes. En outre, les maladies graves et aiguës doivent être exclues.

Traitement et thérapie

UNE syndrome myélodysplasique ne peut finalement être complètement guéri que par une greffe de cellules souches réussie. Toutes les autres méthodes de traitement ne sont que palliatives, c'est-à-dire que les symptômes de la maladie sont atténués dans la nature.

La carence en globules rouges peut par ex. être combattu par des transfusions sanguines régulières, le manque de plaquettes sanguines par les concentrés de thrombocytes. Des vaccins contre la grippe et les pneumocoques et un traitement antibiotique préventif sont administrés pour prévenir les infections. De plus, une hygiène personnelle intensive et l’évitement du contact avec d’éventuels porteurs de la maladie sont recommandés.

Si le tableau clinique est déjà bien avancé, une chimiothérapie est souvent effectuée, ce qui élimine les cellules à croissance rapide dans la moelle osseuse et le sang et rétablit ainsi temporairement la formule sanguine à un état normal. Ces méthodes varient considérablement d'un patient à l'autre et doivent toujours être discutées et planifiées individuellement avec le médecin traitant.

C'est pourquoi le MDS Register Düsseldorf existe depuis 2003, dans le but de classer plus individuellement et plus précisément l'évolution de la maladie et sur cette base de pouvoir développer des thérapies sur mesure pour lutter contre le syndrome myélodysplasique.

Perspectives et prévisions

Le pronostic d'un syndrome myélodysplasique varie d'un patient à l'autre. Cela dépend du type et de l'étendue de la maladie. Une quantité croissante de cellules sanguines immatures se forme pendant le SMD. Par conséquent, il existe un risque que le syndrome passe à une autre forme, dont le pronostic est encore plus défavorable. Cela peut être une leucémie myélomonocytaire chronique (CMML) ou une leucémie myéloïde aiguë (LMA).

Dans l'ensemble, le pronostic du SMD est plutôt mauvais. Des facteurs tels que des changements chromosomiques complexes ou une proportion prononcée de blastes dans le sang ainsi qu'un taux de décomposition élevé ont un effet négatif. Il en va de même pour les maladies antérieures, la mauvaise santé générale ou les personnes âgées.

Il existe des différences dans le cours et l'espérance de vie qui dépendent du groupe de risque respectif. L'espérance de vie moyenne des SMD à haut risque est de cinq mois. Cependant, si la thérapie par cellules souches peut être effectuée, il y a même une perspective de guérison. Cette procédure est considérée comme la seule chance de récupération dans MDS. Si le risque de maladie est plus faible, le patient a une espérance de vie allant jusqu'à 68 mois. Jusqu'à 70 pour cent de toutes les personnes atteintes de SMD meurent de saignements, d'infections ou des conséquences d'une leucémie myéloïde aiguë. Afin de rendre le pronostic plus favorable, il est important de renforcer le système immunitaire. Pour cela, le malade a besoin d'un repos suffisant, d'une alimentation saine et d'activités sportives.

la prévention

En raison de grands efforts au cours des dernières décennies, le traitement de la syndrome myélodysplasique de plus en plus efficaces et efficients, de sorte que bon nombre des personnes touchées ont une chance considérablement accrue de guérison ou de survie.

Suivi

Dans la plupart des cas, les personnes touchées disposent de très peu ou de peu de mesures de suivi direct disponibles. Tout d'abord, un médecin doit être contacté tôt afin qu'aucune autre complication ou plainte ne puisse survenir. La guérison indépendante ne peut pas se produire.

Un diagnostic précoce a toujours un effet très positif sur l'évolution de la maladie, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. Les personnes touchées doivent se protéger particulièrement bien contre diverses infections et inflammations de cette maladie afin qu'il n'y ait pas de complications.

Le soutien et les soins de sa propre famille et de ses proches sont très importants et ont un effet positif sur l'évolution de cette maladie. Un soutien psychologique peut être utile ici pour prévenir la dépression et d'autres troubles psychologiques. Dans de nombreux cas, cependant, cette maladie réduit l'espérance de vie des personnes touchées.

Tu peux le faire toi-même

Pour les personnes touchées, il est avant tout important de clarifier le type de maladie dont elles souffrent et les options thérapeutiques disponibles.

Si le traitement se fait par chimiothérapie, cela représente un fardeau énorme pour l'organisme, pendant ce temps, l'organisme a un besoin accru de nutriments, qui peut être partiellement couvert par un changement de régime. Si cela ne suffit pas, une thérapie de soutien avec des micronutriments adaptée aux besoins individuels doit être effectuée en coopération avec le médecin.

S'il existe une possibilité de greffe de cellules souches, la personne concernée peut organiser des événements de don avec ses amis, sa famille et ses collègues, au cours desquels la population est spécifiquement invitée à s'inscrire dans la base de données des donneurs de moelle osseuse. Même s'il n'y a pas de donneur approprié pour vous parmi les nouveaux inscrits, cela peut signifier le don tant attendu pour les autres personnes touchées.

Les transfusions sanguines régulières sont une thérapie courante pour réduire au maximum les effets secondaires de la maladie. Cependant, cela conduit inévitablement à un excès de fer dans l'organisme. Afin d'éviter des dommages aux organes et aux tissus, ceux-ci doivent être éliminés du corps avec des médicaments. Les comprimés nécessaires à cet effet doivent être pris très soigneusement, même en cas d'effets secondaires, car un excès de fer ne provoque des symptômes que lorsque des dommages permanents sont déjà survenus dans l'organisme.