Neuroblastome

le Neuroblastome est un cancer et la deuxième tumeur maligne la plus courante chez les enfants après les tumeurs cérébrales. En Allemagne, environ 150 enfants sont touchés par un neuroblastome chaque année, le taux de survie dépendant fortement du stade de la tumeur.

Qu'est-ce que le neuroblastome?

Un neuroblastome est une tumeur solide et maligne qui se développe à partir de cellules dégénérées du système nerveux sympathique. Ce système nerveux contrôle, entre autres, le système cardiovasculaire ou l'activité intestinale.

Si les cellules immatures de ce système nerveux dégénèrent, un neuroblastome se forme. La dégénérescence des cellules immatures commence avant la naissance. La tumeur survient le plus souvent dans la médullosurrénale (environ 50 pour cent de tous les cas) ou des deux côtés de la colonne vertébrale dans ce qu'on appelle la limite. Si ce tronc est affecté, la tumeur peut se développer le long de toute la colonne vertébrale, c.-à-d. dans la région de l'estomac, de la poitrine ou du cou.

Les neuroblastomes peuvent être confinés au site d'origine ou se propager. H. Formez des métastases. Les métastases ne sont pas limitées à des localisations individuelles et peuvent apparaître dans les poumons, les reins, le cerveau ou les ganglions lymphatiques. Les neuroblastomes ont la particularité de régresser spontanément dans certains cas, ce à quoi les médecins n'ont pas pu trouver de raison.

Dans plus de 50 pour cent de tous les cas, les neuroblastomes surviennent au cours des 15 premiers mois de la vie, les garçons étant plus fréquemment touchés que les filles. Le risque de développer un neuroblastome diminue avec l'âge. Cependant, les adolescents et les adultes peuvent rarement être diagnostiqués avec un neuroblastome.

causes

Les neuroblastomes sont causés par les cellules dégénérées du système nerveux sympathique. Étant donné que la dégénérescence survient souvent avant la naissance, des mutations génétiques et des changements chromosomiques spontanés peuvent être à l'origine du changement cellulaire.

L'hérédité génétique n'a pas encore été prouvée, mais il existe des familles dans lesquelles les neuroblastomes surviennent plus fréquemment (environ 1 pour cent des cas). La nutrition pendant la grossesse, le stress et les facteurs environnementaux ne se sont pas encore avérés être les causes de la dégénérescence cellulaire.

Symptômes, maux et signes

• dans la région du cou: 15 à 20 pour cent des patients ont le syndrome de Horner
• dans la région de la poitrine: essoufflement
• dans la région abdominale: douleurs abdominales, maux de dos, voies urinaires, problèmes intestinaux
• Douleur, pâleur, fièvre et perte de poids
• peut-être hypertension artérielle ou diarrhée

Diagnostic et cours

Avec le neuroblastome, de nombreux patients ne présentent initialement aucun symptôme. Ceux-ci surviennent plus tard avec une croissance tumorale avancée ou des métastases. Si des symptômes apparaissent, ils dépendent généralement de l'emplacement de la tumeur.

Des douleurs abdominales, de la fièvre, de la diarrhée, des maux de gorge, de la fatigue et une sensation générale de maladie peuvent survenir. Cependant, comme ce sont tous des symptômes non spécifiques, le médecin doit utiliser diverses aides telles que l'imagerie par résonance magnétique, les rayons X, la tomodensitométrie et les tests de laboratoire pour le diagnostic.

Si une tumeur est découverte, des examens complémentaires peuvent clarifier si des organes individuels sont affectés. La confirmation finale du diagnostic est obtenue par un examen tissulaire de la tumeur.

Pour détecter ou exclure la formation de métastases, une scintigraphie MIBG est réalisée dans laquelle une substance radioactive est injectée dans la circulation sanguine du patient.

Complications

Le neuroblastome entraîne une grande variété de symptômes et de complications. En règle générale, l'évolution de cette maladie dépend beaucoup de sa cause et de la région touchée du corps. Pour cette raison, il n'est généralement pas possible de faire une prédiction générale sur la suite du parcours.

Dans la plupart des cas, les personnes touchées souffrent de diarrhée et d'hypertension artérielle. Cela peut également entraîner de la fièvre et une perte de poids. Il n'est pas rare qu'un neuroblastome entraîne également des douleurs dans l'abdomen et le dos et peut avoir un effet très négatif sur la digestion du patient. De plus, l'évolution de cette plainte dépend beaucoup du moment du diagnostic, de sorte qu'elle ne conduit pas toujours à une évolution positive de la maladie.

Au stade extrême, la personne touchée meurt des symptômes du neuroblastome. De plus, les parents et les proches de l'enfant sont souvent atteints de neuroblastome et souffrent de troubles psychologiques. Il n'y a pas de complications particulières dans le traitement de cette condition. Cependant, un résultat positif ne peut pas toujours être garanti. L'espérance de vie du patient peut également être considérablement réduite en raison du neuroblastome.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si les enfants présentent des anomalies ou des changements de santé, des soins particuliers sont nécessaires. Le neuroblastome étant une maladie tumorale, une visite chez le médecin est recommandée dès l'apparition des premiers signes d'irrégularité. Plus tôt le diagnostic peut être posé, meilleures sont les chances de guérison. Sinon, dans les cas graves, l'enfant peut mourir prématurément.

Un médecin est requis en cas de restrictions respiratoires, d'essoufflement ou d'interruptions de la respiration. Si l'enfant se plaint de douleurs abdominales, de malaise général ou de maux de dos, une visite chez un médecin est recommandée. La consultation d'un médecin est indiquée en cas de troubles du tube digestif, de diminution des activités ludiques ou d'autres problèmes de comportement. La diarrhée ou le refus de manger sont des signes d'altération de la santé. Une apparence pâle, une augmentation de la température corporelle et un changement de poids sont inquiétants et doivent être présentés à un médecin. S'il y a des anomalies dans la région du visage ou du cou, celles-ci doivent être examinées. Une déficience visuelle, des modifications de la rétine ou un trouble de la pigmentation sont des avertissements de l'organisme pour une maladie existante. Une visite chez le médecin doit être initiée dès que possible pour rechercher la cause.

Si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou s'ils augmentent en intensité, un médecin doit être consulté immédiatement. Un service de secours doit être appelé en cas de problème de santé aigu.

Traitement et thérapie

La planification du traitement doit commencer dès que possible après le diagnostic de neuroblastome. Le stade de la tumeur, l'âge du patient et les éventuelles métastases doivent être pris en compte. Une distinction est faite entre les étapes suivantes:

1. La tumeur est limitée au site d'origine et est complètement opérable.

2. La tumeur est opérable, mais une tumeur résiduelle peut encore être détectée.

3. La tumeur est inopérable, mais les ganglions lymphatiques peuvent déjà être affectés.

4. Il y a des métastases dans le cerveau, le foie, la moelle osseuse ou d'autres organes.

5. Critères selon 1. et 2., mais le patient a moins de 18 mois et il y a peu ou pas de métastases. Ici, la tumeur peut régresser spontanément.

Le traitement du neuroblastome consiste généralement en une combinaison de chimiothérapie et de chirurgie. Les tumeurs ne peuvent souvent être enlevées chirurgicalement qu'après une réduction par rayonnement, dans d'autres cas, le neuroblastome est d'abord retiré, puis l'irradiation de tout tissu résiduel malin qui peut encore être présent est commencée. D'autres méthodes thérapeutiques peuvent également être utilisées pour traiter un neuroblastome.

Ceux-ci incluent la thérapie MIBG, les greffes de cellules souches ou le traitement à l'acide rétinoïque. Chaque cas individuel nécessite un traitement individuel, qui est principalement déterminé par le stade de la tumeur. Au stade 1, il peut être conseillé de ne pas recourir à la radiothérapie après l'ablation chirurgicale, mais d'attendre d'abord.

Si la tumeur s'est déjà propagée et des métastases dans d'autres organes, un traitement à haut risque est généralement utilisé, qui comprend la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Cela peut durer jusqu'à 2 ans.

Perspectives et prévisions

Fondamentalement, l'évolution d'un neuroblastome doit être considérée comme individuelle. Dans le neuroblastome, outre le stade de développement, l'âge du patient est déterminant pour l'évolution de la maladie et le pronostic. Le pronostic est meilleur chez les patients jeunes ou ceux aux premiers stades de la maladie. Environ 75 pour cent des personnes diagnostiquées avec un neuroblastome survivent les quinze prochaines années. Le taux de survie est encore plus élevé pour les patients à faible risque - il dépasse même 95%.

Le pronostic pour les patients à haut risque est bien pire. Ici, le taux n'est que de 30 à 40 pour cent après cinq ans. Même si la tumeur a été complètement retirée, certains patients rechuteront (rechute) après un certain temps. La majorité des récidives surviennent dans les premières années suivant le traitement.

Pour cette raison, les patients doivent absolument se soumettre à des contrôles réguliers, en particulier dans une période de dix ans après la fin du traitement. En plus des examens physiques, cela comprend également des examens de laboratoire et des examens utilisant des méthodes d'imagerie. De cette manière, un neuroblastome éventuellement récurrent peut être identifié à un stade précoce.

Jusqu'à présent, les neuroblastomes ne peuvent pas être spécifiquement évités. Étant donné que cette maladie survient principalement chez les enfants et les adolescents, les parents ont ici une responsabilité particulière. Cela comprend la création d'un environnement favorable, stable et harmonieux pour les personnes touchées.

la prévention

Selon les connaissances scientifiques actuelles, on ne peut pas empêcher le neuroblastome. Les neuroblastomes sont principalement découverts par hasard, c'est pourquoi les médecins tentent de trouver une méthode de détection précoce fiable depuis des années. En plus des tests marqueurs, le dépistage des neuroblastomes a donc été développé en Allemagne et au Canada. Cependant, on ne peut pas encore dire si cela améliore vraiment la détection précoce.

Suivi

Après le traitement de soins intensifs de la tumeur, la rééducation et les soins de suivi du patient commencent. Dans le cadre du suivi de la tumeur, des contrôles réguliers et des discussions avec les patients sont effectués. En détail, le suivi comprend un examen physique approfondi, des tests de laboratoire et des tests d'imagerie tels que les ultrasons et les rayons X. Si nécessaire, d'autres méthodes d'imagerie peuvent être utilisées, par exemple pour examiner certaines zones du corps ou pour identifier les effets secondaires et les interactions de médicaments.

La surveillance étroite permet de reconnaître à un stade précoce toute récidive. Les éventuelles maladies concomitantes ou les conséquences de la thérapie sont également identifiées et traitées dans le cadre du suivi. En outre, le suivi comprend des soins thérapeutiques pour le patient et ses proches.

Les enfants atteints, en particulier, doivent recevoir des soins intensifs dans la clinique. Dans le cadre des soins de suivi, les personnes impliquées reçoivent les points de contact et les mesures nécessaires pour traiter la maladie de manière optimale. Le médecin traitant accompagne à la fois les examens et les soins du patient.

Le suivi peut durer plusieurs années. S'il n'y a pas de complications, les intervalles entre les examens sont progressivement augmentés. En cas de complications telles que des rechutes ou des maladies concomitantes, le traitement doit être repris. Les soins de suivi sont généralement annulés en cas de complications majeures.

Tu peux le faire toi-même

Les enfants et les adolescents étant de plus en plus touchés par cette maladie, les parents ont une responsabilité particulière. Il est extrêmement important de créer un bon environnement, harmonieux et stable pour les personnes touchées. Les enfants doivent être considérés et inclus comme des membres à part entière de la famille.

Il est cependant important que les traitements prescrits soient pris régulièrement. Des préparations homéopathiques de soutien ou d'autres produits naturels peuvent également être pris en consultation avec le médecin pour atténuer l'évolution de la maladie ou pour soulager le corps. Un mode de vie presque «normal» facilitera la vie quotidienne des patients. Cela inclut rencontrer des amis, aller à l'école et faire beaucoup de choses qui apportent de la joie. Bien entendu, le médecin traitant doit l'approuver, en tenant compte du stade de la maladie.

Sinon, il faut prendre soin de manger des aliments sains et de qualité, de se reposer et de dormir suffisamment, et de faire suffisamment d'exercice à l'air frais afin de bien nourrir le corps. Beaucoup de personnes touchées trouvent agréable de rejoindre un groupe d'entraide. De cette manière, ils peuvent échanger des idées avec d'autres personnes affectées et s'encourager mutuellement. Ceux qui souhaitent bénéficier d'un accompagnement psychologique en bénéficieront également. Cela aide les personnes malades à accepter la maladie et à vivre avec.