Sous le terme Fibrose rétropéritonéale (également connu sous le nom de rétropéritonéal Fibrose, Syndrome d'Ormond ou Maladie d'Ormond), le médecin décrit une augmentation du tissu conjonctif qui se produit entre la colonne vertébrale et le péritoine postérieur. Principalement les nerfs, les uretères et les vaisseaux sanguins sont «murés».
Qu'est-ce que la fibrose rétropéritonéale?
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le Fibrose rétropéritonéale est une maladie relativement rare (1 sur 200 000), mais elle touche principalement les hommes. Les premiers signes de fibrose rétropéritonéale apparaissent à l'âge moyen. La fibrose rétropéritonéale est divisée en deux formes: la forme idiopathique (primaire) et secondaire (Syndrome d'Ormond). Dans la forme primaire, également appelée Maladie d'Ormond ou Syndrome d'Albarran-Ormond est connu, il n'y a pas d'événement déclencheur.
Les médecins supposent parfois qu'un processus auto-immunologique était la cause du développement. Dans le cadre de la forme secondaire (également connue sous le nom de syndrome d'Ormond), la fibrose rétropéritonéale est parfois déclenchée par une cirrhose biliaire primitive, une maladie de Crohn ou un syndrome de Sjögren, une maladie d'Erdheim-Chester ou par une granulomatose ou une polyangéite .
Joaquin Albarran, urologue cubain, a été le premier médecin à décrire la maladie en 1905. En 1948, une description et une documentation plus détaillées par John Kelso Ormond, un urologue américain, suivirent.
causes
Même si des formes secondaires de la maladie peuvent parfois déclencher une fibrose rétropéritonéale, la cause réelle est encore inconnue. Ceci s'applique aux deux formes de fibrose rétropéritonéale.
Symptômes, maux et signes
Le patient se plaint généralement d'une douleur sourde difficile à localiser, mais non comparable à une douleur colique, qui est principalement rapportée dans le scrotum, les flancs ou dans le dos. Dans presque tous les cas, les uretères sont murés; cela conduit à une accumulation d'urine dans les reins, de sorte qu'il existe une possibilité d'hydronophrose.
Parfois, les artères plus grosses, l'aorte, les nerfs périphériques ou le tractus intestinal lui-même, les systèmes pancréatique et biliaire et les organes pelviens peuvent également être affectés. Un autre signe de fibrose rétropéritonéale est le gonflement des jambes; C'est parce que les vaisseaux lymphatiques et les veines ne peuvent pas se drainer. Dans quelques cas, des modifications inflammatoires ou fibreuses de la plèvre, du péricarde, des sinus paranasaux, des orbites, de la thyroïde ou du médiastin se produisent.
Diagnostic et évolution de la maladie
Une histologie (examen des tissus fins) est réalisée afin de détecter une fibrose rétropéritonéale. Parfois, cependant, les procédures d'imagerie peuvent donner des indications claires de la présence d'une fibrose rétropéritonéale. La confirmation du diagnostic, qui n'existe que sur la base de procédures d'imagerie, est autorisée si un échantillon de tissu présente un risque trop élevé.
L'examen par imagerie par résonance magnétique ou par tomodensitométrie montre déjà dans de nombreux cas une nette modification du tissu conjonctif autour de l'aorte (augmentation significative). Les artères rénales ou les structures directement adjacentes peuvent également être affectées.
Cependant, si le médecin reconnaît des caractéristiques atypiques (symptômes de déplacement, hypertrophie des ganglions lymphatiques, localisation atypique), un prélèvement de tissu doit être effectué. Ceci afin que tout processus granulomateux ou malin puisse être exclu.
Les patients répondent généralement bien au traitement immunosuppresseur. Cependant, étant donné qu'aucune recommandation thérapeutique réelle n'a été faite jusqu'à présent, chaque cas doit être individuellement observé, analysé et ensuite traité. Cependant, une fois guérie, il est possible que la fibrose rétropéritonéale réapparaisse.
Il est possible que des lésions rénales surviennent pendant la fibrose rétropéritonéale en raison de la congestion de l'urine. La mortalité (mortalité) se situe entre 10 pour cent et 20 pour cent; Cependant, selon les dernières découvertes et études, le taux de mortalité est déjà inférieur à 10 pour cent, de sorte que de nos jours, il faut supposer une bien meilleure chance de rétablissement.
Complications
La fibrose rétropéritonéale est une maladie auto-immune grave qui peut s'accompagner de plusieurs complications. La plupart des complications résultent de la compression des organes résultant d'une régénération fibreuse accrue du tissu conjonctif. Le traitement immunosuppresseur répond généralement très bien. Mais si cela n'est pas fait assez longtemps, il y a souvent une rechute.
Cependant, les complications ne peuvent être évitées qu'avec l'aide d'une telle thérapie. Les reins, les uretères, l'aorte abdominale, l'artère iliaque commune et la veine cave inférieure sont souvent affectés par la compression. La compression des uretères peut conduire à un arriéré d'urine, qui à long terme endommage les reins. En conséquence, des infections des voies urinaires et une inflammation des reins se développent souvent, qui ne peuvent être traitées qu'avec des antibiotiques. L'accumulation d'urine entraîne de graves lésions rénales à long terme, ce qui, dans les cas très graves, rend même une greffe de rein nécessaire.
Il n'est pas rare non plus que les intestins soient affectés. La croissance accrue du tissu conjonctif peut le rendre plus étroit. Il existe un risque de développer une occlusion intestinale, qui doit être traitée immédiatement par une intervention chirurgicale pour éviter que de grandes parties de l'intestin ne meurent. En outre, des thromboses peuvent se former en raison de la compression de grosses veines et des troubles de la circulation sanguine associés, qui ne peuvent être décomposées qu'à l'aide de médicaments anticoagulants.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
La fibrose rétropéritonéale doit toujours être traitée par un médecin. Cette maladie ne guérit pas d'elle-même et dans la plupart des cas, les symptômes s'aggravent considérablement. La fibrose rétropéritonéale ne peut pas non plus être traitée au moyen de l'auto-assistance, de sorte qu'un examen médical est toujours nécessaire.
En cas de fibrose rétropéritonéale, le médecin doit être consulté si le patient souffre de douleurs sévères dans le scrotum. La douleur peut également survenir dans le dos ou sur les flancs et réduire considérablement la qualité de vie de la personne touchée. En outre, les jambes enflées du patient peuvent indiquer une fibrose rétropéritonéale; le gonflement doit être examiné par un médecin s'il se produit sur une période plus longue et ne disparaît pas de lui-même.
Dans la plupart des cas, la fibrose rétropéritonéale peut être diagnostiquée et traitée par un médecin généraliste ou un urologue.
Traitement et thérapie
Jusqu'à présent, aucune étude contrôlée n'a été menée sur des traitements ou des approches thérapeutiques. En effet, la fibrose rétropéritonéale se produit relativement rarement. En raison de leur rareté, les recommandations sont principalement basées sur les résultats de séries de cas plus petites (rapports de cas); Parfois, la première guérison spontanée (rémissions spontanées) a déjà été documentée.
Ces rémissions spontanées sont l'exception absolue: en règle générale, la durée du traitement est comprise entre 12 et 24 mois; une récidive de fibrose rétropéritonéale ne peut être exclue. En cas de perturbation du transport de l'urine, le médecin doit rétablir le drainage. Une attelle interne (avec un cathéter) est placée sur le patient lors d'une opération. L'uretère peut également devoir être exposé. Dans de rares cas, comme lorsqu'une infection chronique a été diagnostiquée, un rein doit être retiré (néphrectomie).
Puisqu'il n'y a pas de recommandations réelles sur la façon dont la fibrose rétropéritonéale devrait être traitée, il n'y a pas de plans uniformes quant aux médicaments recommandés. Cependant, les médecins ont constaté que les immunosuppresseurs (azathioprine ou corticostéroïdes) ou le tamoxifène sont particulièrement prometteurs. Le méthotrexate, le cyclophosphamide, la cyclosporine A, le mycophénolate mofétil et la colchicine ont également été utilisés avec succès.
Parfois, cependant, des traitements spéciaux peuvent être nécessaires en cas de complications. Puisque l'intestin est rétréci, une obstruction intestinale est possible. L'obstruction intestinale doit être traitée chirurgicalement. En cas de trouble du flux urinaire, une infection des voies urinaires peut survenir.
L'infection peut continuer jusqu'au bassinet rénal (inflammation pelvienne rénale), le patient doit donc être traité avec des antibiotiques. S'il y a un rétrécissement des grosses veines, cela peut entraîner une thrombose ou une altération de la circulation sanguine. Dans ces cas, des substances anticoagulantes sont administrées.
la prévention
Étant donné qu'aucune cause n'est connue à ce jour pour expliquer le développement de la fibrose rétropéritonéale, il n'y a pas non plus de mesures préventives. Cependant, toute personne qui souffre de maladies qui pourraient être liées à une fibrose rétropéritonéale devrait - aux premiers signes - consulter un médecin afin de pouvoir clarifier si une fibrose rétropéritonéale est présente ou non.
Suivi
Dans la plupart des cas, la personne affectée ne dispose que de mesures de suivi limitées pour la fibrose rétropéritonéale. La personne concernée doit d'abord et avant tout consulter un médecin très tôt afin d'éviter toute complication ou autre plainte de la personne concernée. Plus tôt un médecin est consulté, plus l'évolution de la maladie est généralement prometteuse.
Par conséquent, la personne touchée doit contacter un médecin dès les premiers signes de la maladie. La plupart des patients atteints de cette maladie sont dépendants d'une opération, ce qui peut soulager les symptômes de manière permanente. Après une telle opération, la personne concernée doit absolument se reposer et prendre soin de son corps. L'effort ou les activités physiques et stressantes doivent être évités afin de ne pas alourdir inutilement le corps.
La physiothérapie ou la physiothérapie peuvent également être nécessaires, grâce auxquelles la personne concernée peut effectuer certains des exercices à la maison afin d'accélérer le traitement. Même après une procédure réussie, des contrôles et des examens réguliers par un médecin sont très importants afin de surveiller l'état actuel de la fibrose rétropéritonéale. En règle générale, cette maladie ne réduit pas l'espérance de vie du patient.
Tu peux le faire toi-même
Afin d'améliorer leur qualité de vie, les personnes atteintes doivent respecter la dose de cortisone prescrite par un médecin. Au cours du traitement, le corps s'adapte à la dose qui lui est administrée et réagit en réduisant ou en arrêtant sa propre production de cortisone. Cependant, la cortisone, l'hormone du stress, est vitale pour l'organisme, car elle est impliquée dans de nombreux processus métaboliques. Un arrêt soudain ou une dose considérablement réduite peut entraîner des troubles métaboliques menaçants, une rechute sévère ou même des maladies secondaires.
Tous les effets indésirables et anomalies doivent être notés par la personne concernée et transmis au médecin dans le cadre de contrôles réguliers. Cela peut réagir en conséquence avec une dose ajustée de médicament ou d'autres agents thérapeutiques prescrits.
Certaines personnes atteintes ont pu obtenir une amélioration constante grâce à un changement ciblé de leur alimentation en une alimentation équilibrée et saine. Une telle adaptation du plan nutritionnel peut être réalisée de manière optimale avec l'aide d'un nutritionniste et adaptée aux besoins individuels. En conséquence, le système immunitaire est renforcé, l'excès de poids est perdu et le corps est fourni avec tous les minéraux et vitamines dont il a besoin pour un métabolisme efficace.
Le contact avec des groupes d'entraide peut lever l'incertitude face à la maladie. Dans les conversations, vous obtenez beaucoup d'expérience, des recommandations de médecins et des conseils utiles pour la vie quotidienne et d'éventuelles thérapies ultérieures.
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