Syndrome de Sézary

le Syndrome de Sézary est un lymphome à cellules T et se manifeste par un gonflement de la peau, des démangeaisons et une desquamation, entre autres. Les circonstances exactes de son développement n'ont pas encore été clarifiées, ce qui rend le traitement et la prévention plus difficiles.

Qu'est-ce que le syndrome de Sézary?

le Syndrome de Sézary (Baccaredda) appartient au groupe des lymphomes à cellules T. Le lymphome est une hypertrophie pathologique des ganglions lymphatiques, qui peut signifier à la fois un gonflement et une tumeur. Le syndrome tire son nom du dermatologue français du même nom. Au Syndrome de Sézary est un lymphome cutané à cellules T qui affecte certaines cellules du système immunitaire. La plupart des personnes touchées ont plus de 50 ans. Les hommes sont plus susceptibles de développer le syndrome de Sézary que les femmes.

causes

La cause du syndrome de Sézary réside dans les cellules T. Les cellules T sont des cellules spéciales du système immunitaire qui font partie des globules blancs. Dans le syndrome de Sézary, les cellules T sont modifiées et déclenchent ainsi à tort une réaction de défense du système immunitaire, qui se traduit principalement par divers symptômes inflammatoires. Le noyau des cellules monocytoïdes et lymphocytaires est volumineux et semble plié. De plus, ces cellules du syndrome de Sézary sont caractérisées par une étroite bordure cytoplasmique.

La cellule peut avoir plusieurs vacuoles regroupées autour du noyau et ressemblant à un collier. Les signes sont donc très similaires à l'image qui apparaît également dans une autre forme de lymphome à cellules T, à savoir la mycose fongoïde. Des tests spéciaux peuvent détecter ces cellules anormales dans la peau, la moelle osseuse et le sang dans le syndrome de Sézary. Les médecins utilisent généralement un test sanguin et / ou cutané pour le diagnostic.

Symptômes, maux et signes

Le symptôme le plus visible du syndrome de Sézary est la rougeur étendue de la peau, que les médecins appellent érythrodermie. L'érythroderma est une réaction inflammatoire du corps humain qui se manifeste superficiellement sous la forme d'une peau rougie sur tout le corps. Elle entraîne généralement une perte de sel, de protéines et de liquides dans les tissus affectés, ce qui augmente le risque d'infection.

Dans le cas du syndrome de Sézary, la médecine parle également d'érythrodermie réticulémique maligne. Il peut prendre la forme de pyodermite, qui est un autre symptôme du syndrome de Sézary en tant qu'inflammation purulente et brûlante. D'autres signes de la maladie comprennent des démangeaisons, une desquamation ou une kératinisation de la peau, que la médecine appelle l'hyperkératose. L'hyperkératose rend la couche la plus externe de la peau, le striatum corneum, plus épaisse car plus de kératinocytes ou de cornéocytes se forment.

La perte de cheveux sur tout le corps peut également être un signe potentiel du syndrome de Sézary. La maladie peut également provoquer des rides semi-circulaires. La peau pend dans des endroits typiques tels que les coudes ou les fesses car le tissu ne la retient plus. Le résultat est un motif qui rappelle vaguement la cellulite, mais qui se propage plus uniformément sur la peau. En règle générale, il y a aussi un gonflement des ganglions lymphatiques, des modifications des ongles des mains et des pieds peuvent parfois apparaître.

Diagnostic et évolution de la maladie

En plus des symptômes cutanés, une augmentation des taux de lymphocytes peut fournir une première indication clinique. L'examen du sang et des cellules qu'il contient peut apporter de la clarté. La réponse PAS est cruciale dans le test de laboratoire. La «réaction acide périodique-Schiff» est une technique de coloration qui rend les glucides visibles au microscope. Les parties colorées de la cellule apparaissent alors dans le spectre de couleur bleu-violet et peuvent ainsi être plus clairement distinguées les unes des autres.

Dans le diagnostic différentiel, les médecins doivent avant tout exclure la neurodermatite, le psoriasis et la mycose fongoïde. Ce dernier est une maladie qui appartient également au lymphome T et a donc un tableau clinique très similaire. La mycose fongoïde est plus fréquente que le syndrome de Sézary et forme des nœuds tissulaires.

Complications

Dans le syndrome de Sézary, les patients souffrent de diverses affections cutanées. Dans la plupart des cas, l'esthétique est considérablement réduite, de sorte que la plupart des patients ont honte des symptômes et ne se sentent pas à l'aise avec cela. Cela peut également conduire au développement de complexes de dépression et d'infériorité.

Les patients souffrent de démangeaisons et de rougeurs de la peau. La peau elle-même peut devenir très squameuse ou avoir une éruption cutanée. Souvent, des cicatrices se forment à la suite de rayures permanentes. De plus, le syndrome de Sézary conduit dans de nombreux cas à une chute de cheveux sur tout le corps. Les jeunes en particulier peuvent être victimes de brimades ou de taquineries et souffrir également de troubles psychologiques.

Le syndrome de Sézary peut également décolorer ou changer les ongles en général. Dans la plupart des cas, les symptômes peuvent être bien traités. L'apport en vitamine A a également un effet très positif sur la maladie et peut limiter les symptômes. Il n'y a pas de complications particulières. De plus, l'espérance de vie du patient reste inchangée en raison du syndrome de Sézary.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Avec le syndrome de Sézary, la personne touchée est dans tous les cas dépendante d'un traitement médical par un médecin. L'auto-guérison ne peut pas se produire, donc le traitement par un médecin doit absolument être effectué. Plus tôt le médecin est consulté, meilleure est l'évolution de cette maladie. Un médecin doit donc être consulté dès l'apparition des premières plaintes et symptômes du syndrome de Sézary. Le médecin doit être consulté si la personne concernée souffre d'une rougeur de la peau qui survient sans raison particulière et ne disparaît pas d'elle-même.

Il se propage sur tout le corps et conduit à une réduction significative de l'esthétique. De plus, des démangeaisons sévères ou la formation de pellicules peuvent indiquer un syndrome de Sézary et doivent également être examinées par un médecin. La plupart des personnes touchées par cette maladie souffrent également de perte de cheveux. Le syndrome de Sézary peut généralement être diagnostiqué par un dermatologue ou un médecin généraliste. Le traitement ultérieur dépend des plaintes exactes. En règle générale, cette maladie ne réduit pas l'espérance de vie de la personne touchée.

Thérapie et traitement

Le taux de guérison dans le syndrome de Sézary est d'environ 50 pour cent. Une méthode de traitement fréquemment utilisée est la photochimiothérapie, également appelée psoralène plus UV-A (PUVA). PUVA combine l'irradiation avec la lumière UV-A avec l'utilisation de psoralène. Le psoralène est un groupe de substances naturelles. On les retrouve dans les huiles essentielles et sont d'origine végétale. Chez PUVA, les psoraux ont pour mission de sensibiliser la peau à la lumière.

À cette fin, les patients prennent le psoralène par voie orale ou le font appliquer sur la zone cutanée pour laquelle le traitement est dû. Des crèmes ou des solutions aqueuses contenant du psoralène peuvent également être utilisées. Selon la forme de PUVA utilisée, l'intervalle entre l'administration de psoralène et l'irradiation peut varier. Le but de PUVA est de contenir la propagation des cellules anormales et peut-être même de les supprimer complètement. Le traitement par rétinoïdes poursuit le même objectif.

Ce sont des substances similaires à la vitamine A. La médecine utilise les rétinoïdes comme moyen de chimiothérapie et les applique principalement lorsque le syndrome de Sézary est déjà à un stade avancé. Les interférons peuvent également être utilisés pour traiter la maladie. D'une part, ils sont censés inhiber la croissance des cellules T anormales et, d'autre part, activer les cellules tueuses qui se produisent naturellement dans le corps humain.

la prévention

La prévention du syndrome de Sézary comprend principalement des recommandations générales: une alimentation saine, la prévention des substances potentiellement cancérigènes et un mode de vie sain. Les conditions précises dans lesquelles la maladie s'est développée n'ont pas encore été clarifiées de manière concluante; cela rend la prévention ciblée plus difficile. Cependant, des découvertes plus récentes indiquent que le fer dans l'alimentation peut également être pertinent pour le syndrome de Sézary.

Les causes génétiques font également débat: les personnes atteintes du syndrome de Sézary semblent manquer de certaines séquences génétiques. En outre, la recherche a pu trouver des preuves d'un manque de suppresseurs de tumeurs qui provoquent normalement l'arrêt de la croissance cellulaire.

Suivi

Le syndrome de Sézary, qui met en jeu le pronostic vital, nécessite un traitement complet suivi de soins de suivi. Ce dernier vise à éviter les pathogènes cancéreux si possible. C'est pourquoi il est extrêmement important que les patients suivent les recommandations de leur médecin. Après un traitement médical, il est utile de vivre consciemment et d'avoir une alimentation équilibrée.

Bien qu'il n'y ait toujours pas de connaissances concluantes sur les causes du syndrome, un régime alimentaire soucieux de la santé est utile en tant que mesure préventive et de suivi. Les personnes touchées peuvent également profiter du conseil génétique. Le processus de récupération peut être soutenu par des mesures générales de suivi.

Cela comprend des soins de la peau sensibles qui atténuent les rougeurs et les démangeaisons causées par la maladie. Les modifications des ongles peuvent également être évitées ou au moins réduites à l'aide d'une alimentation équilibrée. En cas de perte de poids, de fièvre ou d'autres complications suite à un traitement médical, un examen médical immédiat est nécessaire.

Les gens devraient rechercher de tels symptômes pour améliorer leurs chances de guérison. Les patients peuvent non seulement se tourner vers leur médecin pour obtenir des conseils détaillés. Au Max Delbrück Center de Berlin, les personnes concernées peuvent également obtenir des informations complètes et des recommandations pour le traitement et le suivi.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Sézary est principalement traité avec des médicaments. Le patient se voit prescrire du MTX, de la prednisone et des agents similaires, qui atténuent les symptômes et améliorent le teint. Diverses mesures générales soutiennent le processus de récupération. Un bon régime de soins de la peau soulagera les démangeaisons et les rougeurs. Les changements des ongles peuvent être réduits grâce à une alimentation saine. Les symptômes de la lymphe doivent être traités par un médecin dans tous les cas, car diverses complications telles qu'une perte de poids ou de la fièvre peuvent survenir.

Le syndrome de Sézary est une maladie potentiellement mortelle qui a de mauvaises perspectives générales de guérison. Le plus important est le conseil complet d'un spécialiste qui montre les voies et moyens pour améliorer la qualité de vie et améliorer le pronostic. Des mesures telles que la chimiothérapie ou la chirurgie doivent être discutées avec le médecin, car le traitement plus tôt est commencé, meilleures sont les chances de guérison.

La mesure d'auto-assistance la plus importante consiste à déterminer les options médicales et à en tirer pleinement parti avec l'aide d'un médecin spécialiste. Le Centre Max Delbrück de médecine moléculaire à Berlin-Buch est l'un des instituts les plus importants pour la recherche sur le syndrome de Sézary. Les personnes malades se tournent vers le centre pour obtenir les meilleurs conseils et traitements possibles.