Syndrome encore

le Syndrome encore est une forme de rhumatisme qui survient chez les enfants. La maladie affecte tout le corps, provoquant une fièvre, une éruption cutanée et un gonflement des ganglions lymphatiques, du foie et / ou de la rate. Les trois quarts des personnes touchées ne présentent aucun symptôme à l'âge adulte.

Qu'est-ce que le syndrome Still?

Au Syndrome encore c'est une maladie rhumatismale des enfants et adolescents de moins de 16 ans. Les garçons et les filles tombent malades aussi souvent. La médecine l'appelle également arthrite juvénile idiopathique systémique (sJIA). L'addition «systémique» indique que la maladie ne se limite pas aux régions corporelles individuelles, mais se propage plutôt à tout l'organisme.

Lorsque Frédéric Still a décrit pour la première fois le syndrome qui porte son nom, les causes étaient encore complètement floues («idiopathiques») - même aujourd'hui, il n'y a que des théories approximatives sur son origine. En plus du syndrome de Still, il existe d'autres variantes de l'AJI; de tous les patients, environ 10 à 20 pour cent souffrent de la forme systémique.

causes

Bien qu'il existe diverses théories sur les causes du syndrome de Still, il reste encore beaucoup de recherches à faire pour comprendre les mécanismes derrière le développement de la maladie. La recherche aborde à la fois les gènes et les influences environnementales. L'une des origines du syndrome de Still concerne le système immunitaire.

Certains gènes peuvent déclencher une réaction auto-immune dans laquelle le système de défense du corps se retourne incorrectement contre lui-même. Ceci est indiqué, entre autres, par certains symptômes du syndrome de Still; par exemple, il est typique des maladies auto-immunes de gonfler les ganglions lymphatiques ou de développer une éruption cutanée.

En outre, cependant, la médecine considère également les influences externes comme la cause. Par exemple, elle explique dans quelle mesure une infection est un déclencheur possible. Le parvovirus B19 semble très prometteur à cet égard. Elle affecte principalement les personnes et, après une infection réussie, provoque la rubéole. Dans cette maladie, l'éruption cutanée (exanthème) se propage sur le visage et le tronc.

Sur les bras et les jambes, il ne se manifeste que du côté de l'extenseur. La fièvre et les démangeaisons sont d'autres symptômes. La rubéole est aujourd'hui une maladie rare et n'a généralement pas de conséquences ou de complications graves. Cependant, l'infection à la rubéole favorise l'apparition de l'arthrite - le lien possible entre le parvovirus humain B19 et le syndrome de Still.

Symptômes, maux et signes

L'enfant affecté a d'abord de la fièvre tous les jours, après quoi au moins une articulation du corps est infectée. La fièvre dure deux semaines ou plus et peut gonfler de haut en bas, mais revient tous les jours. L'inflammation articulaire apparaît dans les six prochains mois. Une éruption cutanée de couleur saumon peut se propager sur la peau, qui est instable et présente de petites taches.

Le syndrome de Still a également un effet très fort sur les organes internes. En plus des ganglions lymphatiques, la rate et le foie peuvent également gonfler. La peau fine entourant les organes (sérosite), le cœur (cardite), l'iris et / ou le corps ciliaire (iridocyclite) peuvent devenir enflammés. De plus, les personnes touchées peuvent souffrir d'anémie.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le syndrome Still commence généralement insidieusement entre deux et huit ans, souvent avant l'âge de quatre ans. Après la première fièvre, l'inflammation articulaire se manifeste dans un délai de six mois. Les articulations des doigts sont souvent les premières à s'enflammer; la médecine parle de la «main immobile» lorsque les articulations gonflent symétriquement en forme de fuseau.

La maladie est généralement chronique; Les trois quarts des patients ne souffrent plus des symptômes à l'âge adulte. Dans le pire des cas, cependant, il en résulte de graves dommages aux articulations. Une anamnèse détaillée est d'une grande importance pour le diagnostic. Les médecins examinent le sang et peuvent trouver des signes d'inflammation. Les rayons X des articulations potentiellement touchées montrent non seulement dans quelle mesure l'inflammation articulaire s'est propagée dans tout le corps, mais aussi à quel point la destruction des articulations individuelles est grave.

Complications

Le syndrome encore conduit à de nombreuses plaintes différentes. Les enfants atteints ont généralement une fièvre très élevée. La fatigue et l'épuisement se développent. Il y a aussi une inflammation qui, dans la plupart des cas, affecte une articulation. Plusieurs articulations peuvent également devenir enflammées. Les enfants souffrent de douleurs et d'enflures intenses.

En raison de la douleur, il existe également des restrictions de mouvement et donc aussi de développement. Il y a aussi des inconforts sur la peau, de sorte qu'elle est de couleur rougeâtre et éventuellement recouverte d'une éruption cutanée. Si le syndrome de Still n'est pas traité, la rate et le foie seront également endommagés de manière irréversible. L'enfant peut éventuellement mourir de ces dommages.

Le cœur peut également devenir enflammé et les personnes touchées souffrent souvent d'anémie. Il n'y a pas de complications particulières dans le traitement du syndrome de Still. L'inflammation peut être traitée à l'aide de médicaments. Il soulage également la douleur et l'enflure. Cependant, diverses thérapies sont encore nécessaires pour restaurer le mouvement complet des articulations touchées.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si les enfants présentent des troubles de santé ou des anomalies, ils doivent toujours être présentés à un pédiatre. Lors d'une visite de contrôle, la gravité ou l'étendue des particularités peuvent être discutées et clarifiées. Les gonflements lymphatiques, la fièvre ou les changements dans l'apparence de la peau doivent être examinés et clarifiés. Si des déformations ou des irrégularités sont constatées sur le haut du corps, un médecin est également nécessaire. Une inflammation ou une altération de l'activité articulaire, une altération de la locomotion et une diminution des performances physiques doivent être présentées à un médecin.

Si l'enfant présente des problèmes de comportement généraux, des larmes ou un comportement agressif apparemment sans fondement, il a besoin d'aide. Dans de nombreux cas, des irrégularités physiques sont à l'origine de cet événement. L'apathie, l'apathie ou l'irritabilité sont d'autres signes d'un trouble de santé existant. Un médecin doit être consulté si l'instinct de jeu de l'enfant est réduit, si des troubles du sommeil ou un comportement de sevrage sont évidents.

Les taches sur la peau qui se propagent ou se développent dans d'autres parties du corps sont considérées comme inhabituelles. Des articulations particulièrement chaudes ou une sensation de chaleur dans le corps sont d'autres indications de l'organisme d'une maladie existante. Un gonflement des mains ou des pieds est inhabituel et doit être étudié plus avant. Si l'enfant a de la fièvre pendant plusieurs jours, une action est nécessaire. Bien que l'augmentation de la température corporelle se régule d'elle-même pendant la journée, une occurrence répétée est un signe de maladie.

Thérapie et traitement

Lors du traitement du syndrome de Still, les médecins prescrivent généralement des analgésiques anti-inflammatoires appelés anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ils atténuent les symptômes et sont conçus pour arrêter la destruction des articulations. Contrairement aux anti-inflammatoires stéroïdiens précédemment largement utilisés, les AINS ont moins d'effets secondaires. La médecine utilise les AINS depuis les années 1950.

Les AINS non sélectifs ou les inhibiteurs de la COX-1/2 comprennent l'aspirine, l'ibuprofène et l'indométacine. Les cyclooxygénases (COX) sont des enzymes qui jouent un rôle central dans la réponse inflammatoire. Les médicaments qui inhibent les biocatalyseurs interrompent en conséquence la réaction inflammatoire ou au moins l'amortissent. Les cyclooxygénases se présentent sous deux formes dans le corps humain; cependant, seule la COX-2 est cruciale pour le traitement du syndrome de Still et d'autres maladies rhumatismales.

Si un AINS inhibe les deux cyclooxygénases, d'autres effets secondaires se produisent. Dans des cas individuels spécifiques, cependant, un AINS non sélectif peut être plus utile; Seul le médecin traitant peut décider quel médicament offre les plus grands avantages. Des médicaments qui inhibent uniquement la COX-2 sont sur le marché depuis 1999. Des exemples d'AINS sélectifs ou d'inhibiteurs de la COX-2 sont le rofécoxib, le parécoxib, l'étoricoxib et le célécoxib.

En plus des AINS, d'autres médicaments peuvent également être envisagés, notamment les glucocorticoïdes et, à partir d'un âge spécifique à la préparation, les produits biologiques. L'ergothérapie et la physiothérapie complètent le traitement. Les enfants qui souffrent gravement des effets du syndrome de Still ou qui présentent des problèmes de comportement, une anxiété inhabituelle ou des symptômes de dépression devraient également bénéficier d'un soutien psychologique ou psychosocial. Avec des maladies graves et / ou systémiques telles que le syndrome de Still, les personnes touchées sont souvent stressées psychologiquement.

la prévention

Les causes exactes du syndrome de Still étant encore inconnues, une prévention ciblée n'est actuellement pas possible. Si la théorie est confirmée que le parvovirus humain B19 est à l'origine de la maladie, les vaccinations pourraient apporter des progrès.

Suivi

Le syndrome de Still nécessite un suivi approfondi. Les patients atteints du syndrome de Still doivent contacter leur médecin de famille. La progression récurrente de la maladie doit être surveillée par un médecin. Si vous avez une forte fièvre et de fortes douleurs articulaires, votre médecin peut vous prescrire un analgésique ou un autre médicament. Après la guérison, le médecin vous informera de la diminution correcte du médicament.

En fonction de la préparation prescrite, les effets secondaires doivent également être clarifiés. Dans le cas de plaintes chroniques, la maladie de Still doit être régulièrement examinée par un médecin, car la maladie présente un risque permanent. Un traitement médical complet est nécessaire, en particulier pour les jeunes enfants.

Le suivi de la maladie de Still est assuré par le médecin de famille ou le spécialiste responsable déjà impliqué dans le traitement du syndrome. Il s'agit généralement d'un interniste ou d'un chirurgien orthopédiste. D'autres contacts sont des médecins généralistes ou des physiothérapeutes si la douleur articulaire persiste après la guérison.

Le syndrome Still survient principalement entre la première et la quatrième année de vie. Pendant cette période, un médecin doit être consulté si le patient est prédisposé afin que la maladie puisse être clarifiée ou exclue. Le pédiatre est généralement également impliqué dans les soins de suivi.

Tu peux le faire toi-même

Pour soutenir le processus de récupération, les parents doivent créer des conditions optimales pour que leur progéniture renforce le système immunitaire. La maladie affecte principalement les enfants et les adolescents. Comme ils sont naturellement incapables d'initier des mesures d'auto-assistance suffisantes, ils dépendent de l'aide de parents et d'adultes.

Ils sont tenus d'informer l'enfant malade du trouble de santé et des plaintes. Des informations complètes sur le cours ultérieur et la prévention des facteurs de risque sont nécessaires. De plus, un environnement optimal pour le patient doit être créé par la nutrition, l'organisation de la vie quotidienne et le soutien de la psyché. Un approvisionnement alimentaire équilibré et riche en vitamines aide l'organisme à faire face à la maladie. Un exercice adéquat et la promotion de la vitalité sont également importants pour améliorer la situation globale.

L'obésité doit être évitée et l'enfant ne doit pas se trouver dans un environnement où l'on fume ou où une consommation excessive d'alcool est consommée. Les vêtements de l'enfant doivent être adaptés aux besoins du corps. Un approvisionnement suffisant en chaleur est particulièrement important pour éviter toute complication ou augmenter les plaintes existantes. Si vous avez de la fièvre, vous devez vous assurer de boire suffisamment de liquides. Les besoins quotidiens normaux doivent être augmentés dans ces cas.