Syndrome de Verner-Morrison

le Syndrome de Verner-Morrison se caractérise par une tumeur maligne extrêmement rare du pancréas. La tumeur produit une quantité accrue d'une hormone également connue sous le nom de peptide intestinal vasoactif. Le principal symptôme de la maladie est une diarrhée persistante sévère, qui peut également avoir des conséquences mortelles en raison de la perte extrême d'eau.

Qu'est-ce que le syndrome de Verner-Morrison?

le Syndrome de Verner-Morrison représente une tumeur neuroendocrine très rare du pancréas, c'est une tumeur du système neuroendocrinien, qui comprend le système nerveux et le système endocrinien. Cette tumeur est également connue sous le nom de VIPoma car elle produit une quantité accrue de l'hormone VIP.

VIP est l'abréviation de peptide intestinal vasoactif. Cette hormone se compose de 28 acides aminés et agit comme un neurotransmetteur dans le système nerveux central. Il assure la relaxation des muscles lisses de plusieurs organes. Ceux-ci incluent les bronches, la trachée, l'estomac ou les intestins. En même temps, c'est également un vasodilatateur important, ce qui signifie qu'il est également responsable de l'expansion des vaisseaux sanguins.

Lorsque l'estomac et les muscles intestinaux se détendent, de l'eau est libérée dans l'intestin grêle. Il limite également la production d'acide chlorhydrique dans l'estomac. Cela entraîne une diarrhée massive similaire au choléra. Le symptôme d'un manque d'acide gastrique est connu sous le nom d'achlorhydrie. Dans l'ensemble, le syndrome de Verner-Morrison survient chez seulement une personne sur dix millions.

90 pour cent de la tumeur affecte le pancréas. Chez les dix pour cent restants des patients, il est situé dans le tronc de la moelle épinière, dans les glandes surrénales ou dans les bronches. Le pronostic de la maladie dépend de la formation ou non de métastases.

causes

On sait peu de choses sur les causes du syndrome de Verner-Morrison. C'est la dégénérescence maligne des cellules D1 du pancréas. Les cellules D1 ont pour tâche de produire l'hormone VIP. Dans des conditions physiologiques, la synthèse du VIP est soumise à des mécanismes de régulation hormonale. Entre autres, l'hormone de croissance a un effet inhibiteur sur la formation de VIP.

Cependant, la tumeur produit l'hormone en grande partie indépendamment et de manière autonome de ces mécanismes de régulation. L'hormone VIP est un neurotransmetteur responsable de la transmission de signaux dans le système nerveux central. Dans le cadre de cette fonction, il inhibe la production d'acide gastrique et augmente la formation de l'anion basique HCO3. Le résultat est une augmentation de la sécrétion d'eau de l'intestin grêle.

Si cette hormone est produite en grande quantité, la quantité d'eau excrétée dans l'intestin est si élevée que les personnes touchées perdent en moyenne trois litres d'eau par jour à travers les intestins. Dans des cas extrêmes et exceptionnels, jusqu'à 20 litres d'eau peuvent être excrétés. En conséquence, le corps est menacé de déshydratation et d'une grave perte de potassium.

L'hormone VIP a également un effet inhibiteur sur la production d'acide gastrique. Il soutient également l'antagoniste hormonal de l'insuline, le glucagon, dans l'augmentation de la glycémie. À long terme, un diabète sucré peut également survenir.

Symptômes, maux et signes

Le symptôme caractéristique du syndrome de Verner-Morrison est une diarrhée massive et persistante, qui se manifeste d'une manière similaire à celle du choléra. La grande perte de liquide dans le corps et l'hypokaliémie provoquent des diarrhées, des crampes abdominales et des états de confusion.

D'autres symptômes comprennent des crampes musculaires, une fatigue intense, des vomissements et des battements cardiaques irréguliers. La maladie peut être mortelle. La perte de liquide est ici le plus grand facteur de risque. Dans certains cas, des métastases se développent dans le foie. Une fois que la formation de métastases a commencé, le pronostic de la maladie devient moins favorable.

Diagnostic et évolution de la maladie

Le diagnostic du syndrome de Verner-Morrison est difficile car la maladie est si rare. La suspicion de VIPom n'est souvent même pas exprimée. Cependant, s'il y a une diarrhée persistante et massive qui ne disparaît pas, le syndrome de Verner-Morrison doit également être envisagé. La détermination de la chromogranine A fournit également des informations précieuses.

Parce que cette substance est produite par toutes les tumeurs neuroendocrines. Si le diagnostic est suspecté, des tests sanguins pour l'hormone VIP sont effectués. Si le niveau VIP est très élevé, cela donne une forte indication de VIPoma. La détermination de la chromogranine A fournit également des informations précieuses. Parce que cette substance est produite par toutes les tumeurs neuroendocrines. La tumeur peut alors être facilement détectée par des tests d'imagerie tels que la tomodensitométrie et l'IRM.

Complications

Dans le syndrome de Verner-Morrison, les personnes touchées souffrent principalement de diarrhée très sévère. Cela a un effet très négatif sur la qualité de vie du patient et rend la vie quotidienne beaucoup plus difficile. En règle générale, les personnes touchées perdent beaucoup de liquide en conséquence, ce qui peut à son tour entraîner de graves symptômes de déshydratation et de carence si les nutriments ne sont pas autrement substitués.

Il y a aussi des crampes musculaires et de l'adepte. En général, les personnes touchées souffrent de troubles de la conscience et peuvent également perdre complètement conscience. Au fur et à mesure de sa progression, le syndrome de Verner-Morrison entraîne des vomissements et des problèmes cardiaques. Si le traitement n'est pas reçu, la maladie peut également entraîner la mort du patient. Des métastases se développent dans le foie, ce qui peut finalement conduire au cancer dans d'autres régions.

Il n'y a pas d'autres complications dans le traitement du syndrome de Verner-Morrison. Selon l'état du patient, la tumeur peut être retirée. Cependant, une guérison complète ne se produit pas, de sorte que l'espérance de vie du patient est considérablement réduite en raison du syndrome de Verner-Morrison. Il existe généralement des effets secondaires graves, en particulier lors de l'utilisation de la chimiothérapie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Étant donné que le syndrome de Verner-Morrison ne peut pas guérir indépendamment, la personne touchée doit absolument consulter un médecin. Plus le traitement est administré tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. Dans le pire des cas, la personne touchée meurt des conséquences du syndrome de Verner-Morrison si elle n'est pas traitée. Un médecin doit être contacté pour cette maladie si le patient souffre de diarrhée persistante. Cette diarrhée ne peut pas non plus être arrêtée avec des médicaments ordinaires et survient sans raison particulière.

En outre, il existe également une confusion permanente ou de graves crampes musculaires, qui indiquent également la maladie. Dans certains cas, les gens ont également des problèmes cardiaques ou des douleurs cardiaques. Si les symptômes du syndrome de Verner-Morrison apparaissent, la personne touchée doit contacter un interniste ou un médecin généraliste. Le traitement ultérieur a généralement lieu dans un hôpital par un spécialiste. La maladie peut conduire à une espérance de vie considérablement réduite, de sorte qu'un traitement psychologique serait également utile.

Traitement et thérapie

Le traitement du syndrome de Verner-Morrison dépend de l'état de la tumeur. Si la tumeur est détectée tôt, il y a de fortes chances que les métastases ne se soient pas encore formées. Dans ce cas, une guérison complète peut être obtenue grâce à l'ablation chirurgicale de la tumeur. S'il y a déjà des métastases, une opération n'a plus de sens.

Ensuite, il y a la possibilité de traiter la tumeur par chimiothérapie. Cependant, le succès de la chimiothérapie est extrêmement discutable. La croissance du cancer peut être interrompue pendant un certain temps. Les deux médicaments ocréotide et streptozotocine sont disponibles pour le traitement médicamenteux du VIPoma. L'ocréotide fonctionne de manière similaire à l'hormone de croissance somastatine.

Il inhibe la production des hormones pancréatiques. La streptozotocine a un mode d'action différent. Cette substance agit en bloquant les cellules du pancréas. Seuls moins de VIP sont produits dans le processus. Bien que ces médicaments ne puissent pas guérir la maladie, ils constituent un bon moyen de ralentir la croissance de la tumeur. La chimiothérapie est réalisée avec des cytostatiques tels que le 5-fluorouracile, qui perturbe la structure des acides nucléiques.

la prévention

Il n'y a aucune recommandation pour prévenir le syndrome de Verner-Morrison. Les causes de la dégénérescence des cellules D1 ne sont pas encore connues.

Suivi

Les soins de suivi pour le syndrome de Verner-Morrison dépendent de la thérapie. Après une opération, reposez-vous et reposez-vous. Un autre examen physique aura lieu lors du suivi. L'imagerie est utilisée pour déterminer si des métastases supplémentaires sont présentes. Si les tumeurs ne métastasent pas et ne réapparaissent pas, aucun autre soin de suivi n'est nécessaire.

Tout ce que le patient a à faire est de profiter des rendez-vous de contrôle typiques du cancer. Celles-ci ont généralement lieu tous les trois mois, puis tous les six mois puis tous les deux ans. D'autres mesures de suivi dépendent de l'évolution individuelle de la maladie. Dans le cadre des soins de suivi, tout analgésique et autres préparations prescrits doivent être interrompus ou soigneusement diminués.

Cela dépend de l'état de santé du patient et de l'évolution de la maladie. Habituellement, plusieurs rendez-vous de suivi sont nécessaires avant que le médicament puisse être complètement arrêté et que le patient puisse quitter l'hôpital. Des soins de suivi complets sont nécessaires après la chimiothérapie.

Le patient a parfois besoin d'un accompagnement thérapeutique. Encore une fois, le repos au lit et le repos sont importants. De plus, toutes les conséquences de la chimiothérapie sont clarifiées. En fonction des résultats des examens, d'autres mesures de traitement peuvent alors être nécessaires. Le suivi du syndrome de Verner-Morrison est assuré par le médecin spécialiste respectif. Après une intervention chirurgicale, le chirurgien ou le médecin en chef est responsable.

Tu peux le faire toi-même

Le syndrome de Verner-Morrison nécessite principalement un traitement médical. Le traitement de la tumeur maligne peut être soutenu par un certain nombre de mesures d'auto-assistance.

Tout d'abord, il est important d'éviter le stress. Les patients doivent prendre grand soin d'eux-mêmes et respecter les instructions du médecin. Celles-ci concernent généralement également l'apport de liquide suffisant, car la tumeur entraîne une déshydratation sévère. Le régime alimentaire doit également être modifié. Nous recommandons les aliments fades, qui peuvent devoir être complétés par des compléments alimentaires. En cas de douleur ou d'autres plaintes, le médecin doit en être informé. Il est important de s'abstenir de toute activité physique pendant la phase aiguë de la maladie. Après la chirurgie, un exercice modéré peut favoriser la guérison.

Cependant, en raison de sa localisation dans l'estomac, le syndrome de Verner-Morrison a un impact négatif sur la production d'acide gastrique. Cela peut entraîner un inconfort gastro-intestinal persistant. Le régime doit donc également être maintenu au-delà du traitement. Le médecin responsable peut faire appel à un nutritionniste qui pourra vous donner d'autres conseils et mesures. Avec un traitement précoce, soutenu par les mesures d'auto-assistance mentionnées, la maladie tumorale disparaît complètement dans de nombreux cas.