Sclérodermie circonscrite

Comme sclérodermie circonscrite ou Morphaea est une maladie de la peau liée à une inflammation qui est probablement due à un système immunitaire défectueux et qui touche généralement plus de femmes que d'hommes. La cause de la maladie n'ayant pas encore été élucidée, la sclérodermie localisée ne peut être traitée que de manière symptomatique.

Qu'est-ce que la morphaée?

le Sclérodermie circonscrite (Morphaea) est une maladie inflammatoire associée au durcissement (sclérothérapie) des zones cutanées touchées. En général, il y a une distinction entre la variante limitée, affectant principalement le haut du corps, la variante disséminée, qui se manifeste principalement sur le haut du corps et dans la région lombaire et / ou cuisse, et la variante linéaire avec des changements de peau en forme de bande sur les extrémités et la forme profonde avec atteinte du sous-cutané (tissu sous-cutané ) et le fascia (Morphea profunda) différenciés.

Initialement, Morphaea se manifeste par une inflammation, qui provoque souvent une décoloration rouge-violet de la peau. Au cours du processus ultérieur, les cellules du tissu conjonctif forment de plus en plus des fibres de collagène, ce qui fait que les zones touchées s'épaississent et se durcissent, tandis que le nombre de vaisseaux sanguins plus petits diminue.

En règle générale, une atrophie (rétrécissement des tissus) et un aspect de la peau ressemblant à de la porcelaine avec une décoloration blanchâtre et une perte du relief de surface caractéristique de l'épiderme se produisent ensuite. Dans de nombreux cas, l'atrophie entraîne également une réduction du nombre de follicules pileux ainsi que de sébum et de glandes sudoripares. Les zones cutanées affectées par la sclérodermie circonscrite deviennent sèches et peuvent devenir tendues et / ou irritantes.

causes

La cause et l'étiologie de Morphaea n'a pas pu être clarifié de manière concluante jusqu'à présent. On suppose que la maladie est causée par une dérégulation du système immunitaire (maladie auto-immune).

En raison de cette dérégulation, le système immunitaire humain est dirigé contre les propres structures du corps, qui endommagent vraisemblablement les petits vaisseaux sanguins du derme. Les cellules des zones cutanées touchées synthétisent des messagers inflammatoires et des facteurs de croissance qui stimulent les cellules du tissu conjonctif pour augmenter la production de fibres de collagène.

En conséquence, l'équilibre normal entre l'accumulation et la dégradation de ces fibres est altéré, car la formation accrue de fibres de collagène est compensée par une dégradation réduite.Les fibres du tissu conjonctif s'accumulent dans les zones cutanées affectées par la sclérodermie circonscrite et provoquent un durcissement (sclérose) et une perte de souplesse.

Symptômes, maux et signes

Les plaintes et les symptômes de la sclérodermie circonscrite dépendent du fait qu'il s'agit de la forme limitée, disséminée, linéaire ou profonde de la maladie. Les symptômes de toute sclérodermie circonscrite sont définis par un durcissement circonscrit et clairement délimité de la peau en différents endroits. Au début, des signes d'inflammation et de gonflement peuvent être remarqués sur les zones cutanées touchées.

La tache peut être rougeâtre. Les premiers signes ne suggèrent pas qu'il s'agit d'une forme de sclérodermie. Les symptômes suivants suivent après plusieurs semaines. La peau au même endroit devient de plus en plus dure. Cela peut également s'accompagner d'un épaississement notable des couches cutanées.

Il est douteux que la personne concernée remarque le rétrécissement des petits vaisseaux sanguins. Il est beaucoup plus susceptible de remarquer une apparence de porcelaine que les zones de peau affectées prennent maintenant. L'épiderme s'atrophie. Il n'a plus sa structure de surface habituelle. Il a l'air blanchâtre, fin et lisse.

En plus de ces symptômes de sclérodermie circonscrite, une perte de cheveux ou des démangeaisons peuvent survenir sur les zones cutanées touchées. Ce sont des signes que les follicules pileux, les glandes sébacées ou les glandes sudoripares sont également affectés par la sclérodermie circonscrite. La peau semble sèche. S'il y a encore des processus inflammatoires dans la peau, un anneau rouge-violet peut se former autour de la zone cutanée affectée.

Diagnostic et cours

En règle générale, un sclérodermie circonscrite diagnostiqué sur la base des symptômes cliniques. Le diagnostic est confirmé par une biopsie des zones cutanées touchées avec un examen histologique ultérieur. Cela sert également à la différencier de la sclérodermie systémique, dans laquelle le tissu conjonctif des organes internes et, dans de nombreux cas, le visage et les mains sont également affectés.

Le syndrome de Raynaud indique également une sclérodermie systémique et est considéré comme un critère d'exclusion de la morphée. L'épaisseur des zones cutanées touchées peut également être déterminée dans le cadre d'une échographie (échographie). La sclérodermie circonscrite peut stagner en 3 à 5 ans, de sorte qu'aucun nouveau foyer ne se développe. Cependant, les zones touchées par la morphée ne présentent généralement qu'une légère tendance à s'améliorer.

Complications

Avec cette maladie, les personnes touchées souffrent généralement de diverses affections cutanées. Dans tous les cas, ils ont un effet négatif sur l'esthétique des personnes touchées, de sorte que la plupart des patients se sentent mal à l'aise avec les symptômes et souffrent de complexes d'infériorité ou d'une diminution de l'estime de soi. Les plaintes psychologiques ne sont pas rares non plus avec cette maladie.

La peau elle-même est rougie et durcie. Il y a également un gonflement de la peau et, dans de nombreux cas, une perte de cheveux sévère. Les personnes touchées peuvent également souffrir de démangeaisons, qui ne sont aggravées que par le grattage. Dans la plupart des cas, l'auto-guérison ne se produit pas, un traitement médical de la maladie est donc nécessaire dans tous les cas.

Les symptômes peuvent être atténués à l'aide de diverses thérapies. Il n'y a pas de complications. Les crèmes ou les onguents peuvent également être utiles et avoir un effet positif sur l'évolution de la maladie. En règle générale, l'espérance de vie n'est pas non plus affectée négativement. Dans le cas de plaintes psychologiques, les patients atteints de cette maladie dépendent d'un traitement psychologique.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si quelqu'un remarque un durcissement, un épaississement ou une décoloration de certaines zones de la peau, il doit consulter un médecin dès que possible. Ce phénomène pourrait être une sclérodermie circonscrite. Contrairement à la forme systémique de la sclérodermie, cette forme est limitée à certaines zones de la peau. À cet égard, il est plus facile à traiter.

Le médecin peut diagnostiquer la sclérodermie ou la morphée circonscrites par diagnostic visuel. Cependant, il est important de faire tout son possible pour écarter la forme systémique de la sclérodermie. Cela peut également durcir les organes. Elle conduit finalement à la mort, ce qui ne s'applique pas à la sclérodermie circonscrite. Cela affecte rarement les mains et le visage, mais plutôt d'autres zones du corps. La survenue d'accompagnement du syndrome de Raynaud suggère également la variante systémique plutôt que la sclérodermie circonscrite.

Donc, s'il y a des zones de peau durcies sur les mains ou le visage et que les mains sont également douloureuses et semblent mal approvisionnées en sang, une visite chez un dermatologue devrait être d'autant plus rapide. Si nécessaire, le médecin déterminera le type de sclérodermie avec une échographie et des échantillons de tissus.

Il n'a pas encore été précisé si la sclérodermie circonscrite est ou non une maladie auto-immune. Ce qui est clair, cependant, c'est que la cause du durcissement de la peau est une inflammation. Cette maladie cutanée locale peut être bien traitée.

Traitement et thérapie

En raison de l'étiologie inexpliquée du sclérodermie circonscrite Jusqu'à présent, il n'y a pas de thérapie causale et les mesures thérapeutiques, qui dépendent de la forme et de l'étendue de la maladie, visent à réduire les symptômes spécifiques.

Les mesures médicinales et photothérapeutiques se sont avérées efficaces pour soulager les symptômes. Par exemple, des principes actifs anti-inflammatoires tels que les glucocorticoïdes sous forme de crèmes ou de pommades sont utilisés pour traiter les processus inflammatoires. De plus, des pommades, lotions ou crèmes hydratantes sont recommandées pour le soin de base des zones de peau sclérosées ainsi que pour prévenir les démangeaisons et une éventuelle sensation de tension.

Les réactions inflammatoires existantes ou aiguës peuvent être limitées par la luminothérapie aux rayons UVA dans le cadre de la photothérapie. Dans le même temps, la lumière UVA stimule la synthèse des enzymes qui décomposent l'augmentation du collagène. Dans certains cas, une crème contenant du psoralène est préalablement appliquée pour renforcer l'effet (thérapie PUVA). Alors que la décoloration rougeâtre et inflammatoire de la peau régresse généralement et que les zones blanchâtres deviennent plus molles, l'atrophie et la perte des follicules pileux ne peuvent pas être inversées par la thérapie.

En outre, dans le cadre d'études cliniques, des mesures de thérapie par ondes de choc sont en cours de test (y compris à l'Inselspital de Berne), par lesquelles le tissu sclérosé est détruit afin de stimuler la circulation sanguine et la synthèse de nouveaux vaisseaux sanguins et cellules cutanées. Si les zones cutanées de la zone articulaire sont affectées par la morphée, des mesures physiothérapeutiques peuvent être indiquées pour éviter un raidissement articulaire (contracture).

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la prévention

Depuis l'étiologie de la sclérodermie circonscrite n'a pas encore été clarifiée, il n'y a pas de mesures préventives. Les effets de la sclérodermie circonscrite peuvent vraisemblablement être minimisés en évitant les facteurs qui affectent négativement le système immunitaire (y compris le stress, la consommation d'alcool et de nicotine).

Suivi

Les soins de suivi pour la sclérodermie circonscrite sont basés sur les symptômes individuels et l'évolution de la maladie. Un suivi complet n'est pas nécessaire pour les plaintes mineures. La condition peut être traitée avec des médicaments et des traitements alternatifs tels que la luminothérapie. Dans le cadre du suivi, les zones cutanées sont à nouveau contrôlées.

Si le résultat est positif, le patient peut alors être libéré. Une consultation du patient fait également partie du suivi. Lors de la prise des antécédents médicaux, les symptômes et les méthodes de traitement sont discutés. De plus, le médecin répond aux demandes individuelles du patient, par exemple concernant le remboursement des frais ou l'accompagnement d'un traitement thérapeutique.

Les adolescents en particulier, qui souffrent parfois gravement de changements cutanés, ont souvent besoin d'un soutien thérapeutique. Si la sclérodermie circonscrite ne disparaît pas par des mesures conventionnelles, des méthodes thérapeutiques alternatives doivent être testées. Dans ce cas, les soins de suivi sont reportés jusqu'à ce que la maladie soit guérie.

Dans les rares cas de maladie chronique, le médecin responsable doit être visité à intervalles réguliers afin qu'il puisse effectuer les contrôles de routine nécessaires. Le suivi est assuré par le dermatologue ou le médecin généraliste. Les enfants et adolescents sont souvent traités par le pédiatre, qui prend en charge les examens de suivi réguliers après la fin du traitement.

Tu peux le faire toi-même

Ce diagnostic est très stressant pour la plupart des patients, surtout si les zones cutanées touchées sur le visage et / ou les mains sont visibles de tous. Si la charge devient excessive, un traitement psychothérapeutique d'accompagnement doit être recommandé. Visiter un groupe d'entraide peut également aider les personnes touchées. Les patients peuvent trouver des informations sur la maladie et sur les réunions à proximité, par exemple sur le portail d'auto-assistance www.sklerodermie-sh.de.

L'exercice, dans la mesure où la maladie le permet, améliore également votre humeur. Surtout si le patient est sujet à la dépression, il est conseillé de participer à un sport d'équipe et de socialiser par la suite. On ne sait pas encore comment la sclérodermie circonscrite peut se développer. Qu'il s'agisse d'une réaction incorrecte du système immunitaire ou d'une inflammation du corps, un mode de vie résolument sain devrait permettre au corps de mieux faire face à la maladie.

En plus du sport déjà mentionné, un mode de vie sain comprend une alimentation sélectionnée et légère avec beaucoup de vitamines et de fibres, mais avec peu de sucre et de graisse animale. Une routine quotidienne régulière avec des temps de sommeil et de repos suffisants ainsi que l'abstention d'alcool et de nicotine sont également recommandées. Les sports comme le yoga, le Pilates ou même la méditation peuvent contrer le stress qui pourrait autrement aggraver la maladie.