Crise aplastique

le crise aplasique fait référence à une détérioration drastique de la formation de globules rouges (érythrocytes) dans le cadre de l'anémie hémolytique. La cause de cette crise est généralement la coïncidence d'une anémie hémolytique chronique avec une infection par boucles. Cette condition critique ne peut être surmontée que par une transfusion sanguine.

Qu'est-ce qu'une crise aplastique?

La crise aplasique est une complication rare de certaines infections virales, en particulier le virus, responsable de la rubéole, déclenche une crise aplasique dans certaines conditions. Il s'agit du parvovirus B19. En plus de l'infection virale, l'anémie hémolytique chronique est une condition préalable à cette crise.

Dans le contexte de l'anémie hémolytique, il y a une dégradation rapide des globules rouges (hémolyse) due à diverses causes. Les virus ultimement responsables du déclenchement de la crise aplasique empêchent également la formation de nouvelles cellules sanguines à partir des cellules souches de la moelle osseuse. En conséquence, le corps est menacé par la dégradation à court terme de tous les érythrocytes sans leur formation.

La réduction critique des érythrocytes met la vie en danger car l'apport d'oxygène à l'organisme est fortement menacé. Le pronostic dépend de la gravité de la carence en érythrocytes. Le mot «aplastique» signifie absent ou inexistant. Le terme "crise aplasique" en est dérivé et est généralement caractérisé par la réduction soudaine des globules rouges dans une anémie hémolytique chronique déjà existante.

causes

La cause d'une crise aplasique est toujours une infection par des virus qui inhibent directement la production d'érythrocytes. Il s'agit principalement du parvovirus B19. Une autre condition préalable, comme déjà mentionné, est la présence d'une anémie hémolytique chronique. Le parvovirus B19 provoque l'infection rubéole rouge normalement inoffensive.

Puisqu'une infection par le parvovirus B19 entraîne une immunité à vie, les enfants sont de préférence affectés car le taux d'infection est élevé chez les enfants. Ensuite, à l'âge adulte, ils sont immunisés. Mais les adultes qui n'ont pas souffert de rubéole dans leur enfance peuvent encore être infectés par ce virus.

Le virus lui-même infecte les cellules progénitrices des érythrocytes et interfère ainsi avec la conversion de ces cellules souches en globules rouges matures. Une infection par le parvovirus B19 est donc associée à une anémie temporaire, car les érythrocytes matures meurent toujours pendant le temps où aucun érythrocytes ne se forme. C'est un processus normal qui se produit tout le temps. Le virus ne devient un danger que chez les personnes qui souffrent déjà d'anémie hémolytique chronique.

Dans l'anémie hémolytique, il y a une dégradation accrue des globules rouges dès le départ. Si les deux processus se produisent ensemble, une dangereuse pénurie d'érythrocytes peut se développer, ce qui est souvent fatal. L'infection par le virus de la rubéole seule ne provoque généralement pas d'anémie sévère. Avant que la dégradation normale des érythrocytes ne conduise à une carence menaçante en érythrocytes, l'infection s'atténue déjà et la production de globules rouges recommence.

L'anémie hémolytique chronique peut avoir de nombreuses causes. Il s'agit souvent de maladies génétiques du sang telles que la drépanocytose, l'anémie globulaire, la thalassémie, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne ou un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (favisme). Mais aussi les maladies auto-immunes, dans lesquelles le système immunitaire est dirigé contre les propres érythrocytes du corps, peuvent déclencher une anémie hémolytique.

D'autres causes peuvent être une intoxication médicamenteuse ou d'autres maladies rares. La crise aplasique est donc à la fois une complication possible de l'infection par le parvovirus B19 et une de l'anémie hémolytique chronique, qui ne survient que lorsque les deux conditions sont présentes en même temps.

Symptômes, maux et signes

En général, une infection par les gravats est soit sans symptôme, soit présente une apparence grippale sans éruption cutanée ou seulement une éruption cutanée sans autres problèmes de santé. Chez les personnes atteintes d'anémie hémolytique chronique, l'infection n'a pas d'éruption cutanée.

Au lieu de cela, les symptômes d'une crise aplasique apparaissent rapidement. Le patient devient rapidement pâle et de plus en plus fatigué. D'autres symptômes sont de la fièvre, des maux de tête, des douleurs à l'estomac ou des vomissements. Sans traitement, il existe une carence en oxygène sévère avec un risque de collapsus cardiovasculaire.

Diagnostic et cours

Le diagnostic d'une crise aplasique est d'abord posé sur la base des symptômes apparaissant dans le cadre d'une infection par la ringuette. Dans la plupart des cas, l'anémie hémolytique est également connue. S'il existe encore une infection par le parvovirus B19, le diagnostic de crise aplasique peut être posé dès l'apparition des symptômes typiques. Les tests de laboratoire montrent une forte baisse de la concentration d'hémoglobine à 3 à 4 g / dl en quelques jours.

Les réticulocytes sont presque complètement absents. Ce sont encore des érythrocytes jeunes et immatures qui auraient dû se former à partir de leurs cellules précurseurs. Cette absence suggère que la formation d'érythrocytes n'a pas lieu. Moins souvent, la concentration de thrombocytes (plaquettes sanguines) et de neutrophiles (globules blancs) est diminuée.

Complications

La crise aplasique présuppose une anémie hémolytique chronique et est causée par la détérioration rapide de la formation des globules rouges. Le symptôme est associé à une infection virale et représente une situation extrême pour les personnes touchées.La crise aplasique touche principalement les enfants de tous âges.

Le symptôme peut également éclater chez les adultes qui ne sont pas immunisés, en particulier contre la rubéole. La crise est déclenchée par des virus qui attaquent directement les cellules souches de la moelle osseuse et en arrêtent toute la formation des cellules sanguines. La condition potentiellement mortelle met en danger l'apport d'oxygène à l'organisme. Les conséquences des complications sont mortelles et peuvent entraîner la mort si l'aide médicale n'est pas prise à temps.

En règle générale, le symptôme est une pâleur, une fatigue, une douleur bombée, des vomissements et des maux de tête accompagnés de fièvre. Le déclenchement d'une crise aplasique est particulièrement dangereux chez les enfants atteints de CDA. La goutte spontanée de pigment sanguin rouge très concentré déclenche une anémie immédiate.

Une défaillance cardiovasculaire se produit. Les parents qui ne reconnaissent pas les signes de la maladie ou les interprètent mal mettent l'enfant en danger de mort. Il appartient immédiatement à la salle d'urgence, où une transfusion sanguine est initiée. La transfusion est simple et aide le corps affaibli à combattre le virus. Les patients CDA doivent toujours éviter tout contact avec des personnes infectées par le virus.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Si une crise aplasique est suspectée, un médecin doit être consulté immédiatement. Si les symptômes typiques (symptômes pseudo-grippaux, douleurs à l'estomac, fièvre) sont remarqués, une visite chez un médecin est recommandée pour plus de précisions. Un diagnostic médical de la maladie sous-jacente n'a de sens que pour des raisons de risque d'infection. Par conséquent, s'il y a des signes de crise aplasique, vous devez toujours en parler à votre médecin de famille ou à votre pédiatre.

Une suspicion spécifique, par exemple si les symptômes sont directement liés à une infection virale, à un abus de drogue ou à de longs antécédents médicaux, nécessite une clarification médicale immédiate. En cas de symptômes sévères tels que pâleur, fatigue, nausées ou vomissements sévères, un service d'ambulance doit être appelé immédiatement. Les nourrissons et les jeunes enfants doivent être immédiatement conduits à la salle d'urgence la plus proche en cas de signes d'une crise aplasique. Ceci est particulièrement recommandé si vous avez des maladies préexistantes du système immunitaire ou du système cardiovasculaire. En cas de collapsus circulatoire ou d'insuffisance cardiaque, des mesures de premiers soins doivent également être prises. Lorsque les services d'urgence arrivent, ils doivent être informés de la cause possible.

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Traitement et thérapie

La crise aplasique est une urgence grave qui nécessite un traitement immédiat pour éviter un déficit en oxygène potentiellement mortel. Dans cette situation, une transfusion sanguine doit être effectuée en urgence afin d'éviter une défaillance cardiovasculaire. Avec la transfusion sanguine, le temps peut être dépassé jusqu'à ce que le virus soit complètement combattu.

Perspectives et prévisions

La crise aplasique est une situation d'urgence: sans soins médicaux immédiats, le patient menace de mourir rapidement. Dans la situation, le corps n'a aucun moyen de s'aider ou de se guérir tout seul. Plus il n'y a pas de soins intensifs, plus le risque de décès est élevé pour les personnes touchées. Avec un traitement rapide et professionnel, les perspectives pronostiques changent considérablement.

Chez un adulte sans autre maladie grave et avec un système immunitaire fondamentalement stable, un rétablissement complet est possible en quelques jours ou semaines. Cependant, comme la crise est généralement déclenchée par un incident médical ou une maladie, la maladie sous-jacente est en grande partie responsable de la perspective de guérison. Si le patient a des antécédents aplasiques, le risque de décès est élevé.

Même si la crise aplasique peut être surmontée, des complications peuvent survenir dans le cours ultérieur et entraîner la mort. En cas d'incident ponctuel de carence en globules rouges, le pronostic s'améliore énormément. La crise aplasique est souvent déclenchée par une attaque virale. Une fois que le virus incriminé peut être diagnostiqué et traité, le patient est sur la voie de l'amélioration de sa santé. Habituellement, la récupération sera obtenue dans les prochaines semaines ou mois.

la prévention

Il est fortement conseillé aux personnes atteintes d'anémie hémolytique chronique de se protéger contre l'infection par le parvovirus B19 afin d'éviter une crise anaplasique.Par exemple, les enfants à risque devraient éviter d'urgence tout contact avec des enfants malades en restant à la maison si la rubéole se développe à l'école ou à la maternelle. Cependant, si le contact a néanmoins eu lieu, il est nécessaire de consulter immédiatement un médecin.

Suivi

Les enfants qui souffrent d'une crise aplasique due à une infection par le parvovirus B19 sont ensuite immunisés à vie. Avec eux, les soins de suivi ne peuvent viser à prévenir la récidive des symptômes. Cependant, cela ne signifie pas qu'aucun contrôle de suivi n'est nécessaire.

Comme le système immunitaire est affaibli même quelques semaines après une maladie, une série de tests sanguins suit après la sortie de la clinique. Parfois, la crise aplasique affecte également les adultes. Ils n'ont pas développé d'immunité et peuvent donc être infectés encore et encore. Une transfusion sanguine leur est indiquée immédiatement après l'apparition des symptômes typiques.

Les patients ont un degré élevé de responsabilité personnelle dans la vie quotidienne afin de prévenir l'infection. Les autres personnes malades doivent être évitées. Lorsque les maladies virales sont endémiques, les personnes touchées doivent rester à la maison. Après une crise aplasique, le repos et un mode de vie sain préviennent les complications.

L'étendue du suivi dépend essentiellement de la maladie sous-jacente. Une crise aplasique est l'aggravation d'une situation initiale défavorable. Afin d'éviter des conséquences potentiellement mortelles, le médecin urgentiste doit être contacté immédiatement en cas de survenue aiguë. Dans certains cas, le risque de décès est élevé.

Tu peux le faire toi-même

Une crise aplasique est une condition potentiellement mortelle pour le patient affecté dans laquelle des mesures d'auto-assistance sont en arrière-plan. La maladie nécessite un traitement médical d'urgence et, s'il n'y a pas de traitement en temps opportun, conduit parfois à la mort des patients principalement enfants. Ce sont généralement les parents qui apportent une contribution significative aux chances de guérison de la maladie en fournissant à leur enfant des soins médicaux appropriés le plus rapidement possible.

Lors du traitement des symptômes aigus, les patients sont généralement hospitalisés, où les parents sont au mieux présents. En conséquence, l'enfant reçoit un soutien émotionnel et les étapes de traitement à discuter avec les tuteurs peuvent être effectuées plus rapidement.

Une transfusion sanguine est généralement nécessaire dans la maladie actuelle, de sorte que le patient est temporairement sous soins intensifs. Les personnes concernées suivent les instructions du personnel de l'hôpital et évitent tout contact avec d'autres personnes afin de réduire le risque de contracter d'autres maladies dans leur propre intérêt.

Une fois la maladie surmontée, des contrôles médicaux supplémentaires sont nécessaires afin d'identifier rapidement tout dommage consécutif. Quelques semaines après la guérison, le système immunitaire du patient est toujours affaibli, de sorte qu'il s'abstient de faire de l'exercice intensif et d'autres stress. Une alimentation saine favorise la régénération physique.