le ATP synthase catalyse la synthèse de l'ATP. C'est un complexe de composants hydrophobes et hydrophiles.
Qu'est-ce que l'ATP Synthase?
L'ATP synthase est une protéine transmembranaire qui agit à la fois comme une pompe à protons et comme une enzyme pour la synthèse de l'ATP. En tant que pompe à protons, elle utilise l'ATP pour produire de l'énergie, tandis qu'elle utilise de l'énergie pour fabriquer de l'ATP.
L'enzyme se compose de 8 à 20 sous-unités qui se regroupent pour former deux complexes. Un complexe est insoluble dans l'eau et se trouve dans la membrane. Ce complexe transporte les protons à des niveaux d'énergie plus élevés tout en consommant de l'ATP. La partie hydrosoluble de l'enzyme sur le bord intérieur de la membrane catalyse la synthèse d'ATP à partir d'ADP en utilisant le gradient de protons. La partie insoluble dans l'eau est appelée complexe Fo et la partie soluble dans l'eau est appelée complexe F1.
En raison de ses deux sous-unités, le nom est également utilisé pour la synthase ATP FoF1-ATPase Application. Aucune autre enzyme qui synthétise l'ATP n'a encore été reconnue. Il existe de nombreuses ATPases pour cela, mais elles n'utilisent toutes que l'ATP. L'ATP synthase est la seule enzyme capable à la fois de consommer et de synthétiser l'ATP.
Fonction et tâche
L'ATP synthase joue un rôle clé dans le métabolisme énergétique. Tous les processus métaboliques consommateurs d'énergie dépendent de la fonction de stockage d'énergie de l'ATP. En raison du grand nombre de processus métaboliques, 80 kilogrammes d'ATP sont synthétisés chaque jour dans le corps humain et immédiatement décomposés.
L'ATP est construit à partir d'ADP par l'accumulation d'un résidu de phosphate tout en absorbant l'énergie. Cela crée une molécule chargée en tension qui aimerait libérer rapidement son énergie en libérant le résidu de phosphate. Cependant, s'il n'y avait pas de stockage intermédiaire d'énergie par l'ATP, plus aucun processus métabolique n'aurait lieu.
L'ATP est universellement présent dans les organismes vivants. Cela vaut pour les plantes, les champignons et les bactéries ainsi que pour les humains et les animaux. Dans tous les organismes, cependant, l'ATP synthase assure également la formation d'ATP. Pendant longtemps, le mécanisme de transfert d'énergie n'était pas clair. La majorité des scientifiques ont supposé que l'énergie provenait de composés intermédiaires à haute énergie et était transférée à l'ATP. Le chimiste britannique Peter D. Mitchell a été le premier à postuler que l'ATP tire son énergie du gradient de protons (gradient de PH), l'ATP synthase jouant un rôle majeur. Cette thèse a été confirmée plus tard.
Selon les résultats des chercheurs, la synthèse d'ATP a lieu sur la partie hydrosoluble de l'enzyme. Si un proton est séparé dans la partie insoluble dans l'eau de l'enzyme à l'intérieur de la membrane, la charge négative créée pendant la séparation peut être stabilisée par une interaction ionique. Pour ce faire, la molécule doit se tordre un peu et créer des tensions. L'ATP synthase a maintenant stocké de l'énergie. Lorsque la charge négative est protonée, la molécule se rétracte comme un ressort tendu et transfère le mouvement de rotation à la partie hydrosoluble externe de l'enzyme. Là, le transfert d'énergie a lieu par l'absorption d'un résidu de phosphate de l'ADP, par lequel l'ATP est créé. L'ATP, à son tour, est une molécule riche en énergie avec une tension mécanique élevée, qui libère son énergie en libérant un résidu de phosphate.
L'ATP synthase fait partie intégrante de la chaîne respiratoire et se produit en grande partie dans les mitochondries. Avec l'ATP synthase, la seule enzyme de construction d'ATP a été découverte. Sans ATP, tous les processus énergétiques dans l'organisme s'arrêteraient. Avec la découverte de l'ATP synthase, le lien mal compris entre l'oxydation du NADH et la synthèse de l'ATP a finalement été éclairci.
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En relation avec l'ATP synthase, des maladies peuvent également survenir, qui se manifestent principalement par des troubles de la chaîne respiratoire. La production d'énergie dans l'organisme a lieu dans les mitochondries. Là, les composés à haute teneur énergétique tels que les acides gras ou le glucose sont constamment décomposés via le cycle de l'acide citrique. En tant que réserve d'énergie à court terme d'importance existentielle, l'ATP doit être constamment formé.
Si la synthèse d'ATP est perturbée, pas assez d'énergie peut être libérée. Des symptômes tels qu'une faiblesse massive et une fatigue apparaissent. Les muscles et le système nerveux sont toujours affectés. Puisque les processus énergétiques ont lieu dans les mitochondries, ces maladies sont également connues sous le nom de mitochondriopathies.
Des dysfonctionnements ou des dommages aux mitochondries sont caractéristiques de ces troubles. Cependant, les causes des maladies mitochondriales sont diverses. Il existe des formes héréditaires et acquises de la maladie. Dans les maladies mitochondriales héréditaires, des mutations d'enzymes sont présentes dans la chaîne respiratoire. Dans le cas d'une maladie héréditaire, l'ADN mitochondrial et l'ADN du noyau cellulaire peuvent être modifiés par des mutations. Bien entendu, parmi les nombreuses enzymes de la chaîne respiratoire, l'ATP synthase peut également être sujette à une mutation.
Si l'enzyme échouait complètement, l'organisme ne serait pas viable. Avec sa fonction limitée, il peut être classé dans le grand groupe des maladies mitochondriales. Les différentes formes de maladies mitochondriales entraînent différents schémas de symptômes. Cependant, ils ont tous des troubles neuromusculaires en commun. Cela signifie que le système nerveux et les muscles sont toujours affectés par le faible apport d'énergie. Le système cardiovasculaire et les reins sont souvent altérés.
L'approvisionnement énergétique étant interrompu, la plupart des maladies progressent rapidement. Cependant, il n'y a pas de thérapies causales, car il s'agit d'une maladie génétique. Il est important d'augmenter l'apport énergétique sous forme de glucides et de graisses et de limiter la consommation d'énergie.
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