Syndrome de Cushing (hypercortisolisme)

le Syndrome de Cushing ou la Hypercortisolisme est une condition causée par des niveaux élevés de cortisol dans le corps. Elle est associée à divers changements d'apparence clairement visibles et à un dysfonctionnement corporel. Le syndrome de Cushing nécessite un traitement au fur et à mesure de sa progression et sans traitement, il met la vie en danger.

Qu'est-ce que le syndrome de Cushing?

Le syndrome de Cushing est une condition dans laquelle une augmentation des niveaux de cortisol provoque plusieurs symptômes différents. Le cortisol est une hormone fabriquée dans le cortex surrénalien. Une distinction est faite entre le syndrome de Cushing endogène (provenant du corps) et exogène (d'origine externe).

Dans le syndrome de Cushing endogène, le cortex surrénalien produit plus de cortisol que le corps n'en a besoin en raison de changements pathologiques. Le syndrome de Cushing exogène est causé par voie externe lorsque le corps reçoit des glucocorticoïdes (cortisone) ou de l'ACTH dans le cadre d'une thérapie sur une plus longue période. L'ACTH est une hormone qui stimule le cortex surrénalien à produire plus de cortisol.

S'il y a un excès permanent de cortisol dans le corps, les symptômes typiques du syndrome de Cushing avec des changements d'apparence et divers troubles fonctionnels se produisent. Le syndrome de Cushing est une maladie rare, avec seulement 3 à 4 cas pour 100 000 personnes par an.

causes

La cause du syndrome de Cushing est toujours un excès d'hormone cortisol. Dans le cas du syndrome de Cushing exogène, l'administration de médicaments est responsable, qui sont administrés sur une plus longue période de temps dans le cadre d'une thérapie.

Ce sont des médicaments contenant du cortisol, qui sont pris, par exemple, pour une inflammation chronique, après une greffe ou pour des maladies auto-immunes. Si le médicament est arrêté après un traitement réussi, les symptômes disparaissent généralement.

Le syndrome de Cushing endogène est causé par une surproduction de l'hormone cortisol dans le corps. Il y a, à leur tour, diverses raisons à cette sécrétion accrue de cortisol. Une cause courante du syndrome de Cushing endogène est une tumeur de la glande pituitaire. Certains types de cancer du poumon et de tumeurs surrénales peuvent également être des déclencheurs.

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Symptômes, maux et signes

Le premier symptôme du syndrome de Cushing est souvent une modification de la répartition des graisses sur le corps: de plus en plus de graisse se dépose sur le visage («face de pleine lune»), le cou s'épaissit («cou de buffle») et le tour de taille augmente. Les bras et les jambes ne sont que légèrement musclés et semblent très fins par rapport au tronc. Avec l'augmentation du stockage des graisses, le poids corporel augmente, la masse musculaire et donc la force musculaire diminuent.

La libération accrue de cortisol peut affecter la densité osseuse, les os deviennent fragiles et se cassent plus facilement. Cela provoque souvent des douleurs aux os et au dos. Il n'est pas rare que le diabète sucré se développe en raison de l'hypercortisolisme: les signes en sont une grande soif et une augmentation de la production d'urine. Les maux de tête et l'hypertension artérielle sont également fréquents dans le syndrome de Cushing.

Extérieurement, la maladie se manifeste dans de nombreux cas par l'acné, les troubles de la cicatrisation des plaies, la survenue accrue d'ecchymoses et de nombreux poils chez les femmes. La peau devient plus fine et des stries rouges peuvent se former sur l'abdomen, les hanches et les aisselles qui ressemblent à des vergetures pendant la grossesse.

Des troubles du cycle menstruel se développent chez la femme et les menstruations peuvent également s'arrêter complètement. Les hommes souffrent souvent de dysfonction érectile, les enfants présentent souvent un retard de croissance avec une obésité simultanée. Dans de nombreux cas, la dépression, les crises d'angoisse, de fortes sautes d'humeur et une sensibilité accrue aux infections accompagnent la maladie.

Diagnostic et cours

Les symptômes du syndrome de Cushing sont très divers. Un diagnostic n'est souvent posé qu'après des années, car les symptômes ne se développent que progressivement et ne sont pas immédiatement reconnaissables.

La prise de poids, l'hypertension artérielle et des symptômes similaires à ceux associés au diabète, c'est-à-dire une soif accrue et des mictions fréquentes, sont typiques. Au fil du temps, le corps change d'apparence. Le visage devient plus rond et est généralement rougi, la graisse s'accumule dans le cou et le soi-disant buffle ou cou de taureau se développe.

La force musculaire diminue et des maux de dos surviennent. Les hommes ont souvent des problèmes de puissance, les femmes n'ont pas de règles et la pilosité augmente. Des calculs rénaux, de l'ostéoporose et une insuffisance cardiaque peuvent survenir. Des changements psychologiques sont également possibles. Certaines personnes souffrent de crises d'angoisse, de dépression ou de sautes d'humeur.

Le diagnostic du syndrome de Cushing ne peut être posé avec certitude que par divers tests de laboratoire. En règle générale, la salive, le sang et l'urine sont examinés avec des tests de laboratoire spéciaux. En outre, des méthodes d'imagerie telles que l'échographie (échographie), la tomodensitométrie (images en coupe) et la scintigraphie (images avec produit de contraste) sont utilisées. Si le syndrome de Cushing n'est pas traité, il peut conduire à une maladie potentiellement mortelle à long terme.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

La plupart du temps, les symptômes du syndrome de Cushing apparaissent comme des effets secondaires au cours du traitement par cortisone. C'est la forme exogène de la maladie provoquée de l'extérieur. Cela devient un sujet de préoccupation si les symptômes dépassent la mesure annoncée par le médecin traitant.

En cas de surdosage, le médecin réduira lentement la dose. La cause de l'augmentation des symptômes pourrait également provenir d'un médicament supplémentaire que le patient prend à l'insu du médecin. Afin d'éviter des incompatibilités, les informations sur les médicaments dans l'anamnèse doivent être complètes.

Si une personne jusque-là en bonne santé développe des symptômes typiques de Cushing, une visite chez le médecin est inévitable. En cas de suspicion de Cushing, le médecin généraliste vous orientera vers un endocrinologue. Ils utilisent des tests, des images et des examens physiques pour diagnostiquer le déclencheur des symptômes. Si la cause est une tumeur entraînant une augmentation de la production de cortisol, l'endocrinologue conseillera une intervention chirurgicale, puis initiera un traitement approprié.

Le syndrome de Cushing non traité peut mettre la vie en danger. Des systèmes corporels importants sont en déséquilibre dans cette maladie. Sans traitement, il existe un risque d'accident vasculaire cérébral ou de crise cardiaque. Par conséquent, une visite chez le médecin ne doit pas être reportée. Avec un traitement rapide, le pronostic est positif dans la plupart des cas.

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Traitement et thérapie

Le traitement du syndrome de Cushing dépend de la cause. Le but est toujours de normaliser l'augmentation du taux de cortisol afin que les changements physiques provoqués puissent régresser. Dans le syndrome de Cushing exogène, les médicaments déclencheurs sont arrêtés étape par étape ou, s'ils sont encore nécessaires thérapeutiquement, au moins réduits.

Dans le syndrome de Cushing endogène, la cause de la surproduction de cortisol doit être éliminée. La chirurgie est souvent nécessaire pour enlever la tumeur qui l'a provoquée et la radiothérapie est parfois utilisée. S'il y a une tumeur sur la glande surrénale, il peut être nécessaire d'enlever une ou les deux glandes surrénales. Après une telle opération, le patient doit prendre des hormones à vie (substitution hormonale).

Si une opération n'est pas possible pour certaines raisons, des médicaments qui inhibent la formation de cortisol peuvent aider. Parfois, ces médicaments sont également donnés dans la phase de préparation avant une opération. Après le traitement du syndrome de Cushing, le taux de cortisol doit être surveillé régulièrement sur une longue période.

Perspectives et prévisions

L'évolution de la maladie du syndrome de Cushing dépend de la cause et du moment du début du traitement. Si le syndrome est déclenché par l'administration de médicaments à forte teneur en cortisol, les symptômes sont immédiatement soulagés lorsque le médicament est arrêté. Après quelques semaines, le syndrome de Cushing est considéré comme guéri, car l'excès de cortisol a été éliminé du corps et excrété. C'est un effet secondaire des médicaments administrés dans le cadre d'un traitement à long terme.

Si la maladie est causée par un carcinome, la guérison dépend de l'emplacement de la formation de la tumeur, du moment du diagnostic et du début du traitement. Si le cancer est détecté tôt, les chances de succès d'une guérison sont bonnes. Si une tumeur existante s'est déjà propagée davantage dans l'organisme, les chances de guérison diminuent. Les perspectives de carcinome bronchique sont très faibles. D'autre part, le carcinome rénal peut conduire à une guérison s'il est retiré à temps.

Dans le cas d'un ulcère bénin dans la région de l'hypophyse, les chances de guérison du syndrome de Cushing doivent être classées comme bonnes. L'activité de la glande pituitaire est sévèrement limitée par l'ulcère. Si la tumeur est reconnue à temps, elle peut être traitée et retirée. En conséquence, la glande pituitaire reprend sa fonction naturelle et le patient expérimente la guérison.

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la prévention

On ne peut que prévenir le syndrome de Cushing exogène. En thérapie avec des médicaments contenant du cortisol, si le taux de cortisol est vérifié régulièrement, une augmentation peut être détectée immédiatement et des mesures peuvent être prises en temps utile. La prévention contre le syndrome de Cushing endogène n'est pas possible.

Suivi

Certaines mesures et options de soins de suivi sont disponibles pour les personnes atteintes d'hypercortisolisme, celles-ci dépendent généralement beaucoup de la cause exacte de la maladie, de sorte que des prévisions générales peuvent être faites. Cependant, la maladie doit être reconnue très tôt pour éviter des complications mortelles ou une aggravation des symptômes.

En cas d'hypercortisolisme, la personne touchée doit donc consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes et traiter la maladie. Si l'hypercortisolisme est causé par des médicaments, ceux-ci doivent être interrompus. Cependant, une surveillance médicale doit toujours avoir lieu.

En cas d'interactions ou d'incertitudes, un médecin doit toujours être contacté en premier. De plus, des interventions chirurgicales sont nécessaires dans certains cas pour soulager les symptômes de l'hypercortisolisme. Après une telle opération, la personne concernée doit absolument se reposer et prendre soin de son corps.

L'effort et les autres activités physiques ou stressantes doivent être évités. Lors de la prise d'hormones, assurez-vous que la posologie est correcte et qu'elles sont prises régulièrement. On ne peut pas prédire universellement si cette maladie entraînera une réduction de l'espérance de vie.

Tu peux le faire toi-même

La possibilité d'aider les gens à s'aider eux-mêmes n'est pas possible avec le syndrome de Cushing avec un effet direct sur l'évolution de la maladie. Le soutien quotidien pour vous-même devrait donc être axé sur votre bien-être mental et émotionnel.

La vie avec la maladie doit être adaptée et optimisée aux possibilités offertes. Un mode de vie sain, une alimentation équilibrée et un environnement social stable sont bénéfiques. Obtenir de l'aide des personnes à proximité immédiate ne devrait pas être inhibé, sans trop demander aux autres.

Le soutien thérapeutique est utile en cas de problèmes psychologiques. De plus, des stratégies comportementales peuvent être développées qui peuvent être utilisées en particulier lors de situations difficiles. Communiquer avec des personnes ayant le même diagnostic peut également être bénéfique. Avec des astuces et des conseils mutuels sur la façon de mieux faire face à la maladie, cela peut apporter un soulagement.

Une bonne confiance en soi est très utile dans la vie de tous les jours, en particulier au contact du public. Afin de se préparer aux évolutions de la maladie, un échange complet d'informations doit avoir lieu entre le médecin et le patient. Alternativement, un manque de connaissances peut être acquis par le biais d'études ou de littérature spécialisée. Cela permet d'éviter les surprises et de se préparer aux situations désagréables.