Démyélinisation fait référence à la perte ou à l'endommagement de la myéline dans le système nerveux. La myéline joue un rôle important dans la transmission des signaux neuronaux car elle isole électriquement les fibres nerveuses (axones). Pour cette raison, la démyélinisation sans traitement conduit à une variété de déficiences à long terme; cependant, les pronostics diffèrent pour différentes causes sous-jacentes.
Qu'est-ce que la démyélinisation?
La démyélinisation est également connue sous le nom de démyélinisation et peut affecter les systèmes nerveux central et périphérique. La myéline est une membrane biologique qui contient de nombreux lipides. Différentes cellules du corps peuvent produire de la myéline, par exemple des cellules de Schwann ou des cellules du système nerveux périphérique et central.
Le nom myéline est dérivé du mot grec pour la moelle ou le cerveau ("myelòs"). Étant donné que la myéline reflète bien la lumière, elle semble blanche lorsqu'elle est vue au microscope. C'est de là que vient le terme «matière blanche», qui décrit un certain type de tissu neuronal: Ce tissu est principalement constitué de cellules nerveuses dont les fibres nerveuses (axones) sont entourées de myéline.
La myéline est d'une grande importance pour le bon fonctionnement du système nerveux humain.
Fonction et tâche
En tant que couverture isolante, il entoure les axones des cellules nerveuses et favorise ainsi la transmission des impulsions électriques. L'isolation électrique augmente la vitesse de transmission et augmente la fiabilité de la transmission du signal. La communication neuronale perturbée conduit donc à des plaintes assez diffuses. Les exemples sont la fatigue, les troubles moteurs, la faiblesse et les troubles visuels.
La démyélinisation est une lésion pathologique ou une perte de myéline. Elle survient principalement dans le cadre d'une maladie démyélinisante telle que la sclérose en plaques.
Une autre raison possible de la démyélinisation est l'altération directe des cellules nerveuses; La médecine parle de lésions neuronales primaires sous cette forme de démyélinisation. Dans ces cas, des défauts dans les corps cellulaires ou axones conduisent à la destruction de la myéline. Cependant, les effets sur la transmission du signal sont largement les mêmes pour les deux variantes.
De plus, dans presque toutes les formes de démyélinisation, les professionnels de la santé assument une influence du mode de vie individuel. L'alimentation, le tabagisme et l'obésité ne sont que quelques-uns des facteurs qui peuvent jouer un rôle dans ce contexte.
En fonction de la distribution spatiale des cellules nerveuses affectées, les experts parlent de démyélinisation diffuse ou focale. En démyélinisation focale, les cellules nerveuses délimitées sont très proches les unes des autres et forment des points chauds. Plusieurs de ces poêles sont également possibles. Au fur et à mesure que les maladies démyélinisantes progressent, les foyers se développent progressivement à mesure que la maladie endommage de plus en plus de nouvelles cellules nerveuses. Contrairement à la démyélinisation focale, la variante diffuse ne forme aucune zone contiguë de cellules nerveuses délimitées: dans ce cas, les dommages à la myéline ne suivent pas un schéma connu.
Maladies et affections
Les maladies associées à la démyélinisation peuvent être une conséquence de processus inflammatoires et dégénératifs. La démyélinisation dégénérative-métabolique de la gaine de myéline se produit, par exemple, après des lésions cérébrales, qui peuvent se manifester après des infections et (dans des cas plus rares) des vaccinations.
Dans la majorité des cas, cependant, les maladies démyélinisantes sont principalement des maladies telles que la sclérose en plaques. Cette forme de dégénérescence nerveuse conduit à la destruction des gaines de myéline, qui isolent électriquement les axones des cellules nerveuses. Les cellules du système nerveux central, c'est-à-dire le cerveau et la moelle épinière, sont affectées. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique évolutive dont les origines exactes sont encore inconnues. Les causes possibles comprennent l'inflammation, une altération du métabolisme, les infections, la nutrition, l'empoisonnement et diverses fonctions défectueuses du système immunitaire. La sclérose en plaques évolue par poussées, entre lesquelles la maladie peut se stabiliser temporairement.
Une autre maladie démyélinisante est la leucoencéphalite. La leucoencéphalite est une forme d'encéphalite qui affecte la substance blanche du cerveau et la réduit progressivement. Outre la polioencéphalite (inflammation de la matière grise), la leucoencéphalite est une variante de la panencéphalite.
Une autre maladie qui conduit à la démyélinisation est la neuromyélite optique (NMO) ou syndrome de Devic. La démyélinisation dans NMO se produit sous la forme d'un point focal. L'inflammation récurrente du nerf optique et l'inflammation prolongée de la moelle épinière (myélite) sont les facteurs de risque les plus critiques de NMO. Les troubles visuels, la faiblesse, la paralysie et les troubles de la fonction de la vessie peuvent apparaître comme des signes de NMO, ainsi que d'autres symptômes. Des dommages permanents causés par la NMO sont possibles, bien que le traitement donne souvent de bons résultats et puisse empêcher une déficience à long terme.
Alors que l'inflammation provoque une démyélinisation dans la sclérose en plaques et la leucoencéphalite, un trouble métabolique est responsable de la dégradation de la myéline dans la leucodystrophie. Diverses maladies métaboliques sous-jacentes peuvent être considérées comme des déclencheurs, qui à leur tour ont généralement des causes génétiques. La leucodystrophie conduit également à des symptômes assez diffus.
Une maladie démyélinisante qui peut être observée chez les nouveau-nés et les jeunes enfants est la maladie d'Alexandre. Le cerveau des enfants atteints présente une masse insuffisante de membranes de myéline au début. En conséquence, en plus des symptômes moteurs habituels, il existe également des retards de développement notables par rapport aux enfants du même âge.
Mais la maladie d'Alexandre peut également se manifester pour la première fois à l'âge adulte. La maladie est progressive et incurable à tout âge. La cause de la maladie d'Alexandre est une anomalie génétique très rare.
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