Le terme Syndrome d'Erdheim-Gsell comprend un changement pathologique de la paroi médiane du vaisseau (média) des grandes artères, principalement l'aorte. Le syndrome de la maladie, généralement appelé idiopathique, conduit à une dégradation des muscles lisses et des fibres élastiques dans les médias. L'élasticité modifiée du support augmente le risque d'une dissection aortique potentiellement mortelle, en particulier dans la branche ascendante de l'aorte et dans l'arc aortique, ce qui peut entraîner des disséquations anévrysmales, une hémorragie et la formation d'un anévrisme entre la couche interne et externe de la paroi vasculaire.
Qu'est-ce que le syndrome d'Erdheim-Gsell?
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Avec le terme Syndrome d'Erdheim-Gesell ou kystique ou nécrose médiane mucoïde Erdheim-Gsell est un changement dégénératif du milieu qui affecte les grosses artères, en particulier l'aorte. Au cours de la maladie, les fibres musculaires lisses et les fibres élastiques des médias, la couche intermédiaire des parois des vaisseaux artériels, se décomposent.
La dégradation des fibres élastiques correspond à une élastolyse et la dégradation des cellules musculaires lisses se fait généralement par apoptose, la mort cellulaire programmée. Le mécanisme de dégradation des cellules ne correspond donc pas à l'image de la nécrose. Au cours de la maladie, les médias - et avec eux l'artère affectée elle-même - modifient son comportement physique.
L'élasticité diminue fortement et le milieu ne peut plus réagir activement aux signaux de constriction ou d'expansion car les cellules musculaires lisses correspondantes ne sont plus disponibles. Ceci a un effet particulièrement grave dans la branche ascendante de l'aorte et dans l'arc aortique, car les parois vasculaires de ces sections de l'aorte sont soumises à des exigences d'élasticité particulièrement élevées afin de remplir leur fonction de poche d'air.
causes
La cause du syndrome d'Erdheim-Gsell n'a pas encore été élucidée de manière concluante, de sorte que la maladie est souvent également appelée nécrose médiane kystique idiopathique dénommé. L'addition de nom idiopathique est d'origine grecque et signifie quelque chose comme «propre» ou «hors de soi» et est utilisé comme synonyme de l'adjectif essentiel en médecine. Idiopathique signifie toujours que les causes de la maladie ne sont pas (encore) suffisamment connues.
Certaines preuves suggèrent que les causes génétiques pourraient jouer un rôle, comme dans le syndrome de Marfan, sous lequel certaines maladies héréditaires du tissu conjonctif sont résumées. Jusqu'à présent, plusieurs régions chromosomiques ont été identifiées qui ont une influence sur la nature du milieu et qui sont responsables de la dégradation des fibres élastiques et de l'incorporation de dépôts de type mucopolysaccharide.
D'autres maladies telles que l'hypothyroïdie, l'hypercortisolisme ou l'hypertension artérielle à long terme peuvent également jouer un rôle. L'hypercortisolisme est une maladie acquise causée par un traitement trop long et trop intense à la cortisone.
Symptômes, maux et signes
Les signes et symptômes typiques qui peuvent indiquer le syndrome d'Erdheim-Gsell sont des douleurs sévères à très sévères dans la poitrine immédiatement derrière le sternum (sternum). La douleur thoracique est généralement accompagnée de symptômes non spécifiques tels que malaise, vomissements et agitation.
Dans les cas où il y a des signes de choc et que la douleur thoracique irradie vers le dos, il est très probable qu'un anévrisme de dissection se soit déjà formé dans l'aorte et nécessite un traitement immédiat. D'autres symptômes apparaissent en raison des dommages secondaires causés par un saignement dans le milieu avec la formation simultanée d'un anévrisme potentiellement mortel.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le syndrome d'Erdheim-Gsell ne provoque pratiquement aucun symptôme au stade initial, de sorte que la maladie a été découverte par hasard à ce stade au cours de l'enquête sur certaines plaintes qui ne sont pas nécessairement liées au syndrome d'Erdheim-Gsell. Les symptômes n'apparaissent que lorsque la maladie a progressé au point que la dégradation des fibres musculaires et des fibres élastiques et l'incorporation de mucopolysaccharides dans les milieux entraînent des dissections dans l'aorte.
La dissection aortique peut être diagnostiquée par échocardiographie transoesophagienne (ETO). Cependant, d'autres méthodes de diagnostic d'imagerie telles que la TDM et la TRM permettent des déclarations plus différenciées et plus précises. Si elle n'est pas traitée, une dissection aortique se transforme généralement en un anévrisme mettant la vie en danger si une déchirure se forme dans la paroi interne du vaisseau, l'intima, à travers laquelle le sang peut s'écouler dans les médias.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Un malaise général dans l'organisme qui survient soudainement et sans raison apparente doit être clarifié par un médecin. Si vous présentez des symptômes tels que des vomissements, des nausées ou une faiblesse générale, il y a lieu de s'inquiéter. Consultez un médecin si les symptômes persistent pendant plusieurs jours ou semaines. Dans de nombreux cas, les symptômes apparaissent progressivement sur une période plus longue. Un contact avec un médecin doit être établi si la personne concernée perçoit une diminution des performances ou une diminution du bien-être. L'agitation ou les troubles du sommeil doivent être étudiés et traités.
S'il y a des troubles de la concentration, une sensation diffuse d'anxiété ou des problèmes d'attention, une visite chez le médecin est nécessaire. Des précautions particulières doivent être prises en cas de sensation de pression interne ou de douleur thoracique. Pour clarifier la cause, il est conseillé de consulter un médecin. Si la douleur atteint le dos ou se propage à l'avant du corps, un médecin doit procéder à un examen médical. Des conditions potentiellement mortelles sont imminentes et doivent être présentées à un médecin en temps utile. S'il y a des ecchymoses ou une décoloration de la peau dans la région de la poitrine, une visite chez le médecin est nécessaire. Si les mouvements du haut du corps ne peuvent plus être effectués comme d'habitude, il est conseillé de consulter un médecin.
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Traitement et thérapie
Il n’existe pas de traitement visant directement à guérir le syndrome d’Erdheim-Gesell. Cela est dû au fait que les relations entre les facteurs causaux ne sont pas suffisamment comprises et que des facteurs génétiques sont susceptibles d'en être la cause. Le traitement n'est donc envisagé qu'en cas de problèmes aigus, comme par exemple avec une dissection aortique.
Dans la zone ascendante de l'aorte et dans l'arc aortique, il y a plusieurs branches artérielles importantes qui peuvent être déplacées par la dissection ou se cisailler. Pour certains organes et certaines régions du corps, un mauvais apport sanguin peut entraîner des situations graves, voire mortelles, sans que des anévrismes ne se soient déjà formés. Si la dissection aortique est diagnostiquée sans danger aigu, la pharmacothérapie vise principalement à abaisser la tension artérielle.
Il est important de réduire les valeurs systoliques en dessous de 140 mmHg afin de minimiser le risque d'anévrisme. Les autres mesures thérapeutiques disponibles sont principalement la chirurgie vasculaire, à l'aide de laquelle - principalement à l'aide de la machine cœur-poumon - des prothèses vasculaires sont insérées et les artères déchirées ou déchirées sont rendues mécaniquement fonctionnelles.
Perspectives et prévisions
Dans le pire des cas, le syndrome d'Erdheim-Gsell peut entraîner la mort. Pour cette raison, les patients sont toujours dépendants d'un traitement médical pour éviter d'autres dommages et complications. Sans traitement, la maladie est généralement mortelle et conduit à une espérance de vie considérablement réduite pour le patient.
Les personnes atteintes souffrent de douleurs thoraciques sévères ainsi que de vomissements et d'une sensation générale de maladie. L'anxiété est également fréquente et réduit considérablement la qualité de vie du patient. Beaucoup de personnes touchées souffrent donc également de troubles mentaux. Il y a d'autres saignements et une douleur intense dans le dos. Dans les cas graves, le syndrome d'Erdheim-Gsell peut également entraîner un choc, dans lequel le patient perd connaissance et peut se blesser à nouveau en cas de chute.
Un diagnostic et un traitement précoces du syndrome d'Erdheim-Gsell ont un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Avec l'aide de médicaments, la pression artérielle peut être abaissée. Cependant, la plupart des malades ont également besoin d'une intervention chirurgicale pour guérir complètement la maladie.
la prévention
Il n'y a pas de mesures préventives qui pourraient minimiser le risque de développer le syndrome d'Erdheim-Gsell, car la maladie peut être multifactorielle et les connexions qui déclenchent finalement le syndrome d'Erdheim-Gsell ne sont pas (encore) suffisamment comprises. . Les mesures préventives les plus importantes pourraient être de faire examiner l'aorte par échographie de temps en temps, si d'autres cas de syndrome d'Erdheim-Gsell sont connus au sein de la propre famille.
Suivi
Avec le syndrome d'Erdheim-Gsell, il n'y a généralement pas d'options spéciales pour les soins de suivi disponibles pour les personnes touchées. Le patient est principalement dépendant du traitement médical direct de la maladie afin d'éviter d'autres complications. Dans le pire des cas, si elle n'est pas traitée, la personne affectée peut mourir, car une insuffisance cardiaque survient généralement.
Pour cette raison, un diagnostic précoce du syndrome d'Erdheim-Gsell est très important. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de cette maladie dépendent d'une opération. Le patient doit toujours se reposer après une telle opération et prendre soin de son corps. Ce faisant, les activités épuisantes ou autres activités stressantes ou sportives doivent être évitées.
Un repos au lit strict doit être observé afin d'accélérer la guérison du syndrome d'Erdheim-Gsell. La plupart des patients dépendent également des médicaments pour abaisser leur tension artérielle. Ceux-ci doivent être pris régulièrement et dans la bonne quantité. En cas de doute, un médecin doit toujours être consulté. Même après une opération réussie, des examens réguliers par un médecin sont nécessaires pour que les symptômes du syndrome d'Erdheim-Gsell ne se reproduisent pas.
Tu peux le faire toi-même
Il n'y a pas d'alternative à la médecine conventionnelle pour les personnes malades pour soulager les symptômes du syndrome d'Erdheim-Gsell. Les mesures d'auto-assistance se limitent à un devoir spécial de diligence en ce qui concerne ses propres besoins physiques et émotionnels.
Les patients atteints du syndrome d'Erdheim-Gsell doivent se protéger du surmenage et de la surcharge. Les activités physiques doivent être adaptées aux exigences et aux spécifications de l'organisme. Dès que la pression artérielle augmente, une action immédiate est nécessaire. Les techniques de relaxation, le repos et le repos aident à faire baisser la tension artérielle. Les patients qui utilisent régulièrement des méthodes telles que le yoga, la méditation ou l'entraînement autogène éprouvent une réduction du stress et une augmentation du calme intérieur. L'équilibre et l'harmonie renforcent le sentiment de santé et ont une influence positive sur le système cardiovasculaire. La musique, les loisirs ou jouer aux bols chantants sont également utiles pour améliorer le bien-être et trouver un équilibre intérieur avec les exigences quotidiennes.
Dans la vie de tous les jours, les confrontations perçues comme émotionnellement stressantes doivent être évitées autant que possible. L'optimisation de son propre comportement, une apparence de désescalade et le développement de diverses stratégies pour gérer les conflits sont particulièrement utiles. La formation cognitive et la recherche de clarification des conversations peuvent être utilisées dans la résolution de problèmes. De plus, pour soulager l'activité cardiaque, il faut s'assurer que le poids corporel se situe dans la plage normale de l'IMC.
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