sarcome d'Ewing

Les douleurs de croissance ne sont généralement pas un sujet de préoccupation chez les enfants. Cependant, si la douleur réapparaît non seulement après les activités mais aussi au repos, un médecin doit être consulté. le sarcome d'Ewing peut provoquer cet inconfort.

Qu'est-ce que le sarcome d'Ewing?

Les symptômes du sarcome d'Ewing ne sont pas spécifiques, car ils peuvent également survenir avec d'autres maladies ou avec des troubles de la croissance. Au début, les personnes touchées se plaignent souvent de douleurs récurrentes, qui augmentent généralement avec l'exercice.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Le sarcome d'Ewing a été décrit pour la première fois par James Ewing et est une forme de cancer des os qui se développe généralement dans les os de la cuisse ou dans le bassin.

Les côtes sont moins souvent touchées. Cependant, le sarcome peut affecter tous les autres os du squelette humain. La tumeur extrêmement maligne survient principalement chez les enfants et les adolescents âgés de 10 à 25 ans, les garçons étant beaucoup plus fréquemment touchés que les filles.

La principale caractéristique du sarcome d'Ewing est sa croissance rapide et donc le risque de se propager sans entrave à d'autres os et aux poumons. S'il n'est pas traité, le sarcome d'Ewing entraîne la mort en quelques mois.

causes

Jusqu'à présent, aucune cause de développement du sarcome d'Ewing n'a été trouvée. L'hypothèse selon laquelle des facteurs héréditaires ou une exposition antérieure à des rayonnements trop élevés en raison de la radiothérapie étaient à l'origine de l'apparition de la tumeur n'a pas pu être confirmée.

Cependant, certains changements génétiques récurrents sur le chromosome 22 pourraient être liés à la tumeur. Cependant, l'hérédité de cette mutation génétique n'a pas été prouvée, de sorte que l'on ne sait toujours pas ce qui cause la croissance du sarcome d'Ewing malin.

Vous pouvez trouver votre médicament ici

➔ Médicaments contre les douleurs articulaires

Symptômes, maux et signes

Les symptômes du sarcome d'Ewing ne sont pas spécifiques, car ils peuvent également survenir avec d'autres maladies ou avec des troubles de la croissance. Au début, les personnes touchées se plaignent souvent de douleurs récurrentes, qui augmentent généralement avec l'exercice. Cependant, ceux-ci persistent la nuit. La douleur peut apparaître pour la première fois après un traumatisme mineur.

Étant donné que la maladie affecte les adolescents, on suppose souvent au départ qu'il s'agit d'une douleur croissante ou d'une douleur due à une blessure. Un gonflement et une rougeur apparaissent sur la zone touchée. Parfois, cela peut même entraîner des symptômes d'échec si la colonne vertébrale ou les nerfs périphériques sont impliqués dans le processus de la maladie. Plus la tumeur est grosse, plus les troubles fonctionnels surviennent.

À ce stade, il n'y a souvent pas de métastases. Si, cependant, des symptômes généraux tels que fièvre, perte de poids ou fatigue sont ajoutés, cela peut indiquer des métastases existantes. S'il est traité tôt avant le développement des métastases, il y a 65% de chances de guérison.

Cependant, même des années plus tard, il existe toujours un risque de rechute si le cancer n'a pas été complètement éliminé par la thérapie. Néanmoins, même les patients totalement exempts de tumeur continuent souvent de souffrir des conséquences de la thérapie sous divers symptômes. Le pronostic est pire chez les patients présentant des métastases. Les symptômes qu'ils éprouvent dépendent des organes affectés par les métastases.

Diagnostic et cours

Le sarcome d'Ewing provoque des douleurs et un gonflement dans la zone touchée du corps du patient. La douleur persiste même au repos et se produit généralement de manière irrégulière. En conséquence, ils sont souvent mal interprétés et ne sont pas associés à une condition médicale grave.

Lorsque la tumeur a atteint une certaine taille, le patient éprouve une mobilité réduite et parfois également une rougeur de la zone touchée, ce qui le conduit finalement chez le médecin. Un quart des personnes touchées ont métastasé à ce stade et le cancer s'est propagé à d'autres régions du corps.

Le sarcome d'Ewing est d'abord diagnostiqué sur la base de tests sanguins, qui peuvent être confirmés par des méthodes d'imagerie telles que les rayons X et la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Une biopsie est utilisée pour déterminer précisément le sarcome. Cela implique de prélever un échantillon de tissu de la tumeur.

Les métastases possibles dans les poumons sont recherchées à l'aide de techniques d'imagerie. Afin de déterminer si la moelle osseuse a déjà été affectée par le sarcome d'Ewing, une ponction de la moelle osseuse est nécessaire.

Complications

La tumeur du sarcome d'Ewing se développe rapidement et affecte souvent les poumons. Si elle n'est pas traitée, la mort peut être attendue dans quelques mois. Cependant, ceux qui décident tôt pour un traitement médical et médicamenteux ont de très bonnes chances de guérison rapide et complète.

Dans la plupart des cas, le sarcome d'Ewing survient chez les enfants qui sont en phase de croissance. Les patients souffrent de douleurs au repos qui surviennent même sans mouvement. Il y a souvent de la fièvre et des douleurs dans les os et les articulations, même s'ils ne bougent pas. Un gonflement et une rougeur peuvent également s'y développer. Au stade prononcé, le sarcome d'Ewing entraîne des restrictions de mouvement et donc de la vie quotidienne.

La victime se sent fatiguée et incapable de faire de l'activité physique. Si le sarcome d'Ewing n'est pas traité, la mort peut en résulter. Par conséquent, le traitement est toujours basé sur l'ablation de la tumeur, après quoi une chimiothérapie est recommandée. Malheureusement, rien ne garantit que la tumeur ne se reproduira pas. Il n'est pas rare que le patient répète le traitement.

Avec une maladie répétée, les chances de guérison sont beaucoup plus faibles qu'avec la première maladie. Si le sarcome d'Ewing ne peut être traité, la douleur est soulagée afin que le patient puisse vivre sa vie quotidienne de manière normale. L'espérance de vie est considérablement réduite en raison de la maladie.

Quand devriez-vous aller chez le médecin?

Le sarcome d'Ewing est un type explicite de cancer des os qui affecte principalement les jeunes hommes âgés de 10 à 25 ans. Les personnes touchées se plaignent généralement de douleurs dans les membres, de sorte qu'une douleur lancinante peut survenir même au repos. Un médecin doit être vu si certaines parties du corps sont douloureuses sans raison apparente.

Le sarcome d'Ewing ne peut être identifié que par un examen médical approfondi. Un diagnostic précoce est également très important pour l'évolution ultérieure de la maladie, car ce n'est qu'alors qu'un rétablissement complet peut avoir lieu. Si une visite chez le médecin est reportée, le cancer des os peut attaquer les organes vitaux et entraîner ainsi la mort.

Médecins et thérapeutes dans votre région

Traitement et thérapie

Lors du traitement du sarcome d'Ewing, une tentative est d'abord faite pour enlever chirurgicalement la tumeur. Ensuite, le patient reçoit une radiothérapie et une chimiothérapie.

En raison de la croissance rapide des cellules tumorales, les métastases se produisent souvent même après l'ablation de la tumeur d'origine, ce qui peut être évité par cette procédure. La radiothérapie est utilisée pendant ou entre deux phases de chimiothérapie. La durée totale du traitement du sarcome d'Ewing est de 10 à 12 mois. Malgré des méthodes thérapeutiques modernes et constamment améliorées, des rechutes surviennent chez 30 à 40% des patients.

Avec ces soi-disant rechutes, les chances de guérison sont beaucoup plus faibles qu'avec la première maladie, car il n'existe actuellement aucun traitement standardisé. Des tentatives sont faites pour retirer chirurgicalement la tumeur à nouveau ou pour la réduire en utilisant une chimiothérapie et une radiothérapie combinées. Une chimiothérapie à dose particulièrement élevée est souvent utilisée.

Si toutes les mesures thérapeutiques échouent, la médecine palliative tente de soulager la douleur du patient. L'analyse globale des protocoles de traitement vise à optimiser les mesures thérapeutiques actuellement possibles et à améliorer les chances de survie des patients atteints de sarcome d'Ewing sur le long terme.

Perspectives et prévisions

Le pronostic du sarcome d'Ewing dépend de la localisation de la tumeur, du début du traitement et de sa réactivité aux agents chimiothérapeutiques utilisés. Il y a une bonne réponse aux agents chimiothérapeutiques lorsque la masse tumorale résiduelle contient moins de dix pour cent de cellules tumorales vivantes. S'il reste plus de dix pour cent des cellules tumorales vivantes, cela montre une mauvaise réponse à la chimiothérapie.

De plus, le pronostic de la maladie est bien meilleur s'il n'y a pas de métastases au début du traitement. En outre, il a été observé que le taux de survie à 5 ans pour les os des extrémités (60-70 pour cent) est plus élevé que pour les os pelviens (40 pour cent). La possibilité d'une ablation chirurgicale complète de la tumeur joue également un rôle dans le pronostic. Si la tumeur ne s'est pas encore propagée et est en même temps très accessible pour une opération, il y a bien sûr de très bonnes chances de guérison complète.

Les tumeurs inopérables sont irradiées. Les données statistiques ne peuvent pas être utilisées pour prédire si l'individu affecté peut être guéri. Cela s'applique même aux patients qui ont déjà métastasé. Les données statistiques ne donnent que la probabilité.

De plus, des études d'optimisation thérapeutique sont constamment menées afin d'améliorer le pronostic même aux stades avancés de la maladie. Cependant, il faut également noter que même les patients totalement exempts de tumeur ne sont souvent pas exempts de symptômes dus à des effets secondaires indésirables de la thérapie.

Vous pouvez trouver votre médicament ici

➔ Médicaments contre les douleurs articulaires

la prévention

Il n'y a pas de mesures préventives directes contre le sarcome d'Ewing. Cependant, la douleur récurrente doit toujours être prise au sérieux chez les enfants et les adolescents, car cette tumeur se développe extrêmement rapidement et peut se propager par des métastases dans le corps. Plus le sarcome d'Ewing est détecté tôt, le traitement ciblé le plus rapide peut être administré.

Suivi

Après un traitement réussi du sarcome d'Ewing, des examens de suivi réguliers garantissent que la formation de nouvelles tumeurs ou métastases dans d'autres organes peut être détectée et traitée à un stade précoce. Les effets à long terme de la chimiothérapie ou de la radiothérapie peuvent également être enregistrés à temps. Chaque rendez-vous de suivi comprend un examen physique détaillé, au cours duquel la zone autour de la tumeur guérie en particulier est soigneusement examinée.

Des examens aux rayons X, une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou des examens échographiques sont également effectués au besoin. Parfois, une scintigraphie squelettique peut également être nécessaire. En règle générale, une radiographie des poumons tous les deux mois et un examen radiographique ou IRM de la région tumorale primaire tous les quatre mois sont recommandés pour les patients atteints de sarcome d'Ewing pendant les deux premières années.

La troisième année, les intervalles sont étendus à trois ou six mois, la quatrième année, un contrôle aux rayons X tous les six mois des poumons est utile pour exclure les métastases pulmonaires. À partir de la cinquième année, cela n'est nécessaire qu'une fois par an.

La chimiothérapie pouvant avoir des effets à long terme sur le cœur, la fonction cardiaque doit être contrôlée une fois par an pendant dix ans à l'aide d'un électrocardiogramme (ECG) et d'une échographie cardiaque (échocardiographie). S'il n'y a pas de symptômes, un examen de routine tous les deux ans suffit. Un test sanguin et urinaire annuel pour vérifier la fonction rénale est également recommandé pendant les trois premières années.

Tu peux le faire toi-même

Le sarcome d'Ewing est une forme de cancer des os qui touche particulièrement les enfants et les adolescents. Plus la maladie est découverte tôt et le traitement commencé, plus les chances de guérison sont grandes. Les parents doivent donc consulter un médecin au plus vite si leurs enfants se plaignent de certains symptômes et ne pas les banaliser.

Une tumeur osseuse est généralement perceptible par la douleur dans la zone touchée. Souvent, la peau et les tissus au-dessus de la zone osseuse malade sont enflés ou enflammés. Si les parents observent de tels symptômes chez leurs enfants, un médecin doit toujours être consulté par précaution, même si les causes sont inoffensives dans la plupart des cas.

Toutes les ecchymoses ne cachent pas une maladie mortelle, mais des mesures préventives sont toujours recommandées. Même si les enfants et les adolescents se plaignent constamment de bras ou de jambes douloureux, cela ne doit pas être simplement considéré comme des «problèmes de croissance», mais doit être pris au sérieux et clarifié par un médecin.

Si un cancer des os est effectivement diagnostiqué, les jeunes patients souffrent généralement très gravement des effets secondaires de la chimiothérapie. Les parents et les enfants malades devraient chercher des contacts avec d'autres personnes affectées afin de mieux faire face au stress psychologique associé à la maladie. Les groupes d'entraide ne sont plus uniquement actifs localement, mais aussi sur Internet. Si nécessaire, un soutien psychologique est également indiqué.