Maladie de Werlhof, aussi comme Maladie de Werlhof et Thrombocytopénie immunitaire connue pour être une maladie auto-immune. Elle se caractérise par la formation d'anticorps contre les plaquettes sanguines (thrombocytes) du corps chez les personnes touchées. La maladie nécessite un traitement médical et une thérapie étendus.
Quelle est la maladie de Werlhof?
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Le médecin généraliste Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) a décrit pour la première fois Morbus maculosus haemorrhagicus comme une maladie du sang en 1735. Ce n'est qu'en 1883 qu'il a été diagnostiqué que les signes de la maladie étaient générés par une diminution des plaquettes sanguines.
Maladie de Werlhof, la maladie de Werlhof, porte le nom de son découvreur Paul Gottlieb Werlhof comme tant d'autres. Une caractéristique de la maladie est que le corps attaque par erreur ses propres plaquettes, ce qui entraîne leur dégradation rapide. C'est pourquoi des saignements se produiront s'ils ne sont pas traités.
causes
Maladie de Werlhof appartient au groupe des maladies auto-immunes: Le système immunitaire forme des anticorps contre les plaquettes sanguines du corps, les thrombocytes. Ils sont des composants des globules blancs et rouges et jouent un rôle important dans la coagulation du sang car les plaquettes en forme de disque peuvent fermer les plaies par réticulation.
Dans la maladie de Werlhof, le nombre de plaquettes diminue considérablement car les plaquettes sanguines surchargées d'anticorps sont dégradées trop rapidement dans la rate. Alors que la numération plaquettaire en laboratoire est en moyenne de 140 à 360 000 / μl, la tendance aux saignements augmente à mesure que la concentration de plaquettes dans le sang diminue. Les pétéchies sont l'aspect typique.
Les pétéchies sont des hémorragies punctiformes de la taille d'une tête d'épingle provenant des capillaires des muqueuses ou de la peau. Au départ, les pétéchies sont généralement visibles sur le bas de la jambe ou sur les chevilles. Si la cause du saignement est le manque de plaquettes, on parle de purpura thrombocytopénique.
Si la proportion de plaquettes diminue considérablement, on parle de thrombocytémie immunitaire primaire. Cette carence peut atteindre des proportions potentiellement mortelles. De plus, le déclencheur de la thrombocytémie immunitaire primaire n'est pas connu selon les connaissances actuelles. Des études ont montré que la maladie de Werlhof doit souvent être diagnostiquée après des infections et / ou une grossesse.
Chez les enfants, la maladie survient parfois spontanément, pour guérir spontanément après un certain temps. Cette évolution positive peut également être observée à l'âge adulte, mais seulement au cours de la première année de maladie. Au bout d'un an, la maladie de Werlhof devient chronique.
Symptômes, maux et signes
Dans la maladie de Werlhof, il y a une forte diminution des plaquettes sanguines (thrombocytes). En conséquence, les plus petites blessures dans les vaisseaux sanguins ne peuvent plus être fermées, de sorte que le sang s'échappe des artères et des veines. Le tableau clinique de la maladie de Werlhof est en conséquence diversifié.
Dans la phase initiale, de petits saignements punctiformes, appelés pétéchies, sont l'un des symptômes caractéristiques. Ceux-ci peuvent apparaître aussi bien sur la peau que sur les muqueuses. Les hémorragies cutanées ou muqueuses qui en résultent ont à peu près la taille d'une épingle et sont souvent confondues avec des piqûres de puces.
Si le nombre de plaquettes sanguines continue de diminuer, le saignement peut se dilater et les pétéchies individuelles coulent ensemble pour former des manifestations cutanées plates. De grandes ecchymoses (hématomes) se produisent même avec des blessures mineures. Les saignements de nez abondants et les saignements qui peuvent difficilement être arrêtés par des coupures ou des écorchures mineures indiquent également un nombre réduit de plaquettes dans le sang.
Les femmes peuvent également avoir des saignements vaginaux. Le sang peut également apparaître dans les selles chez les hommes et les femmes. La maladie de Werlhof prononcée avec saignement dans les organes internes tels que la rate, le foie, les poumons ou les reins peut également entraîner un choc potentiellement mortel.
Diagnostic et cours
Un nombre de plaquettes sanguines en diminution constante et nette signifie que les lésions des vaisseaux sanguins ne peuvent pas être refermées. Cette fuite de sang génère plusieurs symptômes:
Au début, il y a les pétéchies de la taille d'une tête d'épingle. Lorsqu'ils coulent ensemble, des saignements importants se produisent. Des ecchymoses, des saignements de nez abondants, du sang dans les urines et les selles, des saignements vaginaux et des vomissements de sang sont des symptômes typiques. Si le saignement est abondant, des symptômes de choc aigu peuvent survenir.
Si l'organisme reçoit trop peu d'oxygène, la perte de sang pouvant être une cause importante de la maladie de Werlhof, le corps commence à exclure de l'alimentation en oxygène des organes qui sont évitablement sans importance. Cette condition peut devenir mortelle si elle n'est pas traitée. Si le cerveau, les poumons, le foie, la rate ou d'autres organes internes sont affectés, des dommages massifs et des troubles fonctionnels peuvent également survenir.
La maladie de Werlhof peut être identifiée sur la base de la formule sanguine, car le nombre de plaquettes est considérablement réduit. Après avoir examiné la moelle osseuse, cependant, le médecin diagnostiquera un excès significatif de mégacaryocytes hématopoïétiques. D'autres maladies plaquettaires doivent donc être exclues au cours du diagnostic.
Complications
Avec la maladie de Werlhof, les patients subissent des restrictions et des plaintes importantes dans la vie quotidienne. Dans la plupart des cas, il y a une augmentation des saignements, qui peuvent également se produire à l'intérieur. Sans traitement, l'espérance de vie est considérablement réduite car les organes peuvent être endommagés, ce qui est irréversible.
Les saignements de nez et une résilience réduite de la personne affectée ne sont pas rares non plus. Le sang se trouve également dans les selles ou l'urine et peut entraîner des crises de panique ou des sueurs chez de nombreuses personnes. De plus, il n'est pas rare que les personnes touchées vomissent du sang. Le corps est également insuffisamment alimenté en oxygène et les organes internes peuvent également être endommagés de manière irréversible.
Le foie et la rate en particulier peuvent conduire à une maladie potentiellement mortelle pour le patient. Les dommages aux organes entraînent d'autres plaintes et complications. Le traitement de cette maladie se déroule de manière aiguë à l'aide de médicaments. Il n'y a généralement pas de complications.
Dans les cas graves, une intervention chirurgicale ou une greffe d'organe peut être nécessaire pour maintenir la personne en vie. Cela peut également réduire l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si la personne concernée souffre soudainement d'ecchymoses ou d'une décoloration rapide de la peau, il y a lieu de s'inquiéter. Un médecin est nécessaire en cas de vertiges, d'augmentation des pertes sanguines, de troubles de la circulation sanguine ou de diminution de la capacité d'exercice. Si vous avez des difficultés à vous concentrer, des saignements abondants en cas de blessures mineures, un goût répété de sang dans la bouche ou de sang dans les excrétions, vous devez consulter un médecin.
Une faiblesse interne, un malaise général ou une sensation de maladie doivent être examinés et traités. Des ecchymoses, des anomalies dans le cycle féminin ou des saignements incontrôlés du vagin sont des signaux d'alarme de l'organisme. Il y a une condition médicale qui doit être diagnostiquée et traitée dès que possible. Une consultation avec un médecin doit être recherchée en cas de modification des muqueuses, de peau pâle ou de sensibilité accrue aux stimuli du froid.
La maladie pouvant entraîner des saignements des organes et donc une condition potentiellement mortelle, une visite chez le médecin est recommandée dès l'apparition des premières anomalies. En cas de maladie grave menaçant la santé, un service d'ambulance est nécessaire. Un médecin urgentiste doit être appelé et, en même temps, des mesures de premiers secours doivent être prises par les personnes présentes pour assurer la survie de la personne concernée.
Traitement et thérapie
Le médecin a-t-il le Maladie de Werlhof établie, utilisez différentes méthodes de traitement. L'accent immédiat est principalement mis sur l'arrêt des saignements aigus. A cet effet, des corticostéroïdes à forte dose sont utilisés dans le cadre du «traitement de première intention». Cette thérapie de choc, qui a des effets secondaires, se termine après un temps relativement court et peut entraîner une régression complète des symptômes de la maladie après seulement quelques semaines.
Les enfants atteints d'une maladie bénigne ne doivent pas suivre ce traitement. La maladie de Werlhof survient généralement ici à la suite d'infections virales ou parfois après des vaccinations contre les oreillons, la rougeole ou la rubéole pendant une courte période, afin de guérir ensuite de manière indépendante. L'évolution chronique chez l'adulte est traitée avec des anticorps, appelés immunoglobulines, par exemple le rituximab biologique ou d'autres immunosuppresseurs. C'est ainsi que la maladie auto-immune doit être combattue.
Des tableaux cliniques manifestes sont rencontrés avec l'ablation chirurgicale de la rate. Les avantages d'une guérison de la maladie de Werlhof doivent être mis en balance avec les complications possibles lors de l'opération. Malgré l'ablation de la rate, des rechutes se produisent et le risque de mourir est d'environ un pour cent.
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➔ Médicaments pour le traitement des plaies et des blessuresPerspectives et prévisions
En général, le pronostic de la maladie de Werlhof chez l'adulte est favorable et le taux de guérison global se situe entre 70 et 80 pour cent. Pour un pronostic exact, cependant, une distinction doit être faite entre les formes aiguës et chroniques.
Dans le cas de la maladie de Werlhof aiguë, dans la plupart des cas, une rémission complète (= soulagement des symptômes) se produit dans un délai d'un mois. Cela est particulièrement vrai pour les enfants affectés. Dans le cas d'évolution chronique, en revanche, la rémission spontanée ne se produit que dans de rares cas (moins de 5%). Cette valeur s'améliore considérablement avec la thérapie stéroïdienne et augmente à 25 pour cent, avec l'ajout de mesures thérapeutiques supplémentaires même aux deux tiers. Environ 0,4% des adultes atteints de la maladie de Werlhof chronique grave avant l'âge de 40 ans meurent de saignements intracérébraux (hémorragie dans le tissu cérébral). Cette probabilité augmente avec l'âge et est de 1,2% pour les 40 à 60 ans et de 13% pour les plus de 60 ans.
De plus, des récidives (récidive des symptômes) surviennent souvent dans la maladie de Werlhof. Dans ces cas, les spécialistes envisagent souvent l'ablation chirurgicale de la rate (splénectomie). Cependant, même l'ablation de la rate ne neutralise pas complètement le risque de récidive.
la prévention
Depuis la cause exacte de Maladie de Werlhof est actuellement encore en cours de recherche et la maladie est également une maladie auto-immune, les mesures préventives ne sont pas encore connues.
Suivi
Dans la plupart des cas, les personnes atteintes de la maladie de Werlhof n'ont pas de mesures de suivi spéciales ou directes disponibles, de sorte que les personnes atteintes de cette maladie devraient idéalement consulter un médecin très tôt pour éviter d'autres complications et plaintes. Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, elle ne peut généralement pas être complètement guérie.
Par conséquent, les personnes touchées devraient demander conseil, surtout si elles veulent avoir des enfants, afin que la maladie ne se reproduise pas chez leurs descendants. En règle générale, les personnes atteintes de la maladie de Werlhof dépendent de la prise de divers médicaments. Le dosage correct et l'apport régulier doivent toujours être observés, moyennant quoi un médecin doit être consulté en cas de questions ou si quelque chose n'est pas clair.
Beaucoup de personnes touchées sont également tributaires de contrôles et d'examens réguliers de leurs organes internes. De cette manière, d'autres dommages peuvent être identifiés et traités rapidement. Il n'est pas rare que des personnes soient en contact avec d'autres personnes touchées par la maladie, car cela peut conduire à un échange d'informations. Ces informations peuvent faciliter la vie quotidienne du patient.
Tu peux le faire toi-même
Le malade ne peut pas traiter lui-même la maladie de Werlhof. Cependant, les symptômes et les plaintes de la maladie auto-immune peuvent être atténués par des mesures ciblées et un changement de mode de vie. Les changements cutanés typiques peuvent être recouverts de maquillage ou recouverts des bons vêtements. Cela est particulièrement nécessaire dans les derniers stades de la maladie, lorsque les saignements et les cicatrices se sont déjà propagés à l'ensemble des bras et du cou. Si de graves ecchymoses apparaissent soudainement, celles-ci peuvent être refroidies à l'aide d'enveloppes ou de compresses froides.
À long terme, les malades doivent changer leur alimentation. Cela rend le système immunitaire plus résistant aux infections. En plus des médicaments prescrits par un médecin, des remèdes naturels tels que l'aloe vera, la sauge, la griffe du diable ou le ginseng peuvent aider à soulager les yeux rouges, les saignements des gencives et les vomissements de sang.
Si les mesures mentionnées ne soulagent pas les symptômes et les plaintes de la maladie de Werlhof, le médecin doit être consulté à nouveau. Le médicament peut devoir être ajusté ou il y a une autre condition qui doit être diagnostiquée. La participation à un groupe d'entraide facilite la prise en charge de la maladie et peut ainsi contribuer à une meilleure qualité de vie.
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